Trang chủ
Sách y học
Triệu chứng học nội khoa
Hội chứng gai đen (AN): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng gai đen (AN): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

2020-11-22 08:21 PM

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Mô tả

Ở vị trí nếp gấp của cơ thể, da dày lên, màu xám-đen. Nó thường đối xứng, và cảm giác mịn như nhung như chạm vào. Hay xuất hiện ở vùng sau bên cổ, nách, bẹn, nếp gấp bụng.

Nguyên nhân

Hay gặp

Đái tháo đường tuyp 2.

Béo phì.

Ít gặp

Hội chứng Cushing.

Bệnh to đầu chi.

U ác tính.

Hội chứng buồng trứng đa nang (PCOS).

Các nguyên nhân tăng insulin máu khác.

Hội chứng gai đen

Hình. Hội chứng gai đen.

Cơ chế chung

Cơ chế rất phức tạp, với yếu tố chủ yếu là sự đề kháng Insulin. Do đó làm tăng insulin máu, kích thích tăng sản tế bào keratinocytes (chủ yếu chứa melanin) và nguyên bào sợi.

Cơ chế của hội chúng gai đen

Hình. Cơ chế của hội chúng gai đen (NA)

Cơ chế cụ thể

Tế bào Keratinocytes bình thường nhân lên từ lớp sừng dày của da. Trong quá trình đó, sắc tố melanin được mang vào nhân của chúng. Sự tăng sinh quá mức các tế bào này, do sự tăng insulin ở ngoại biên, làm cho da dày hơn, cũng như đen hơn do nhiều sắc tố melanin hiện diện hơn.

Tương tự, nguyên bào sợi sản xuất collagen. Sự tăng sinh quá mức dẫn đến lắng đọng collagen và khi kết hợp với lớp sừng tăng sinh, có thể tạo ra cảm giác đặc biệt của hội chứng gai đen.

Tăng insulin máu kích thích sự tăng sinh trên do:

Trực tiếp kích thích thụ thể insulinlike growth factor-1 (IGF-1) trên nguyên bào sợi và TB keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Giảm nồng độ của protein gắn IGF-1.

Điều này làm giảm nồng độ IGF-1 tự do trong máu, kích thích thụ thể IGF-1 trên nguyên bào sợi và tế bào keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Một số yếu tố trung gian khác có thể bao gồm:

Epidermal growth factor receptor (EGFR)

Fibroblast growth factor receptor (FGFR)

Androgens.

3 types kháng Insulin gồm:

Type A – bất thường chức năng của insulin receptors.

Type B – sự xuất hiện của các kháng thể chống lại insulin receptors.

Type C – thiếu sót trong cấu trúc insulin receptor. Các thiếu sót đó có thể là nguyên nhân của tăng Insulin ở ngoại vi, do đó dẫn đến hội chứng gai đen.

Có bằng chứng cho rằng ở bệnh nhân béo phì có sự bất thường chức năng của các thụ thể của insulin, dẫn đến tăng nồng độ insulin để bù trừ. Nồng độ cao của Insulin kích thích IGF-1 receptors ở tế bào keratinocytes, gây sự tăng sinh.

Trong bệnh to đầu chi, có 2 con đường góp phần dẫn đến hội chứng gai đen. Thứ nhất có sự tăng quá cao nồng độ hormone tăng trưởng, làm tăng sản xuất IGF-1, kích thích IGF-1 receptor ở tế bào keratinocytes. Thứ hai, có sự đề kháng Insulin, dẫn đến tăng nồng độ Insulin ở ngoại vi, gây sự tăng sinh của các tế bào keratinocytes and nguyên bào sợi.

Một số khối u ác tính có thể dẫn đến hội chứng gai đen, do chúng sản xuất các kháng thể chống lại insulin receptor (kích thích bài tiết Insulin) hoặn sản xuất các yếu tố tăng trưởng như epidermal growth factor, các yếu tố đó góp phần tạo ra các dấu hiệu trên.

Ý nghĩa

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em. Thêm vào đó, hội chứng gai đen có liên quan mật thiết với các yếu tố nguy cơ của đái tháo đường tuýp 2, và sự tiến triển của hội chứng chuyển hoá, và có tương quan với mức độ béo phì. Nó được xem xét như là 1 yếu tố nguy cơ độc lập cho sự tiến triển của bệnh đái tháo đường. Những nghiên cứu tiếp tục cho thấy hội chứng gai đen như là 1 chỉ số tiên lượng ở trẻ em. Một số nghiên cứu gần đây cho thấy, ở những bệnh nhân trẻ tuổi (8-12 tuổi) có hội chứng gai đen, hơn 25% có sự thay đổi trong chuyển hóa glucose.

Bài viết cùng chuyên mục

Khó thở kịch phát về đêm: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Giảm sự hỗ trợ của hệ adrenergic cho tâm thất hoạt động xảy ra trong khi ngủ - dẫn đến tâm thất trái mất khả năng đối phó với việc tăng hồi lưu tĩnh mạch. Điều này dẫn đến sung huyết phổi, phù nề và tăng kháng lực đường dẫn khí.

Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (VI): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt thần kinh vận nhãn ngoài do tổn thương ngoại biên của thần kinh vận nhãn ngoài. Tổn thương nhân vận nhãn ngoài làm liệt chức năng nhìn ngang do suy giảm điều phối của vận động liên hợp mắt với nhân vận động vận nhãn thông qua bó dọc giữa.

Dáng đi thất điều: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi thất điều điển hình là dấu hiệu của tiểu não giữa, nhưng có thể có trong tổn thương bán cầu tiểu não. Trong nghiên cứu bệnh nhân có tổn thương tiểu não một bên, thất điều tư thế hiện diện 80-93 phần trăm.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello)

Có nhiều nguyên nhân có thể gây hở van ba lá. Thường gặp nhất là thứ phát do lớn thất phải và không phải do bệnh lý ngay tại van gây âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello).

Tổn thương phản xạ hướng tâm đồng tử (RAPD) (Đồng tử Marcus Gunn)

Tổn thương phản xạ hướng tâm đồng tử gây ra bởi tín hiệu vào tới nhân Edinger-Westphal không đối xứng do cấu trúc dải thị hướng tâm. Các rối loạn có tính đối xứng không gây ra phản xạ hướng tâm đồng tử.

Co kéo cơ hô hấp phụ: tại sao và cơ chế hình thành

Việc dùng cơ hô hấp phụ giúp tạo ra nhiều áp lực âm trong lồng ngực ở thì thở vào (kéo thêm nhiều khí vào phổi và có thể gây ra co kéo khí quản) và áp lực dương cao hơn ở thì thở ra (đẩy khí ra).

Khám dinh dưỡng và cơ tròn

Các bệnh về thần kinh có thể gây rất nhiều rối loạn dinh dưỡng khác nhau ở da, xương, khớp, cơ, Trong nhiều trường hợp các rối loạn đó có giá trị chẩn đoán quyết định.

Giảm trương lực cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giảm trương lực cơ là triệu chứng thường gặp nhất của neuron vận động dưới. Do tổn thương tiểu não một bên, ít phổ biến hơn, đây có thể là một triệu chứng của bệnh lý tiểu não hay bệnh lý cấp tính của neuron vận động trên.

Chấm nốt mảng xuất huyết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mặc dù không có nhiều bằng chứng về ý nghĩa lâm sàng của chấm, nốt và mảng xuất huyết và độ đặc hiệu thấp, do rất nhiều nguyên nhân tiềm ẩn, những bệnh nhân khỏe mạnh hiếm khi có các dấu hiệu này.

Âm thổi tâm trương: âm thổi hẹp van ba lá

Cũng như tổn thương các van khác trong bệnh tim hậu thấp, sự dày hoá các lá van, xơ cứng các mép van và các thừng gân bị rút ngắn và cứng ngăn cản van mở do đó làm rối loạn dòng máu lưu thông qua lỗ van.

Bàn tay gió thổi: tại sao và cơ chế hình thành

Bàn tay gió thổi là một triệu chứng điển hình của viêm khớp dạng thấp và có ý nghĩa phân biệt với các viêm xương khớp khác. Giá trị chuẩn đoán còn hạn chế do xuất hiện muốn, như ngón tay cổ ngỗng.

Mạch động mạch dội đôi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mạch động mạch dội đôi mặc dù được chứng minh bằng tài liệu trên những bệnh nhân với hở van động mạch chủ vừa và nặng, những nghiên cứu chi tiết dựa trên thực chứng vẫn còn thiếu sót.

Dấu hiệu Neer: tại sao và cơ chế hình thành

Nghiệm pháp Neer dương tính có giá trị giới hạn trong việc cô lập vị trí của tổn thương, như hầu hết các loại chấn thương vai sẽ gây đau khi làm các nghiệm pháp.

Tiếng tim thứ nhất mờ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khoảng PR dài cho nhiều thời gian giữa thời kỳ nhĩ thu và thất thu hơn cho các lá van di chuyển về gần nhau, vì vậy, khi thất thu, các lá van đã sẵn sàng để đóng lại nên gây ra ít tiếng động hơn.

Nghiệm pháp kiểm tra cơ trên gai: tại sao và cơ chế hình thành

Cơ trên gai giúp dạng vai cùng với cơ delta. Teo cơ làm cơ yếu và không duy trì được mở khớp vai một góc 90°. Tương tự, rách hoặc viêm gân cơ trên gai cúng gây đau khi chống lại lực đối kháng (nghiệm pháp dương tính).

Khát nhiều trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khát nhiều trong bệnh nội tiết thường thứ phát sau đa niệu và là đáp ứng của mất nước (đái tháo đường, đái tháo nhạt, tăng calci máu).

Tiếng thở phế quản: tại sao và cơ chế hình thành

Bình thường, tiếng thở phế quản không nghe thấy ở trường phổi vì thành ngực làm yếu đi những âm có tần số cao. Nếu có đông đặc, những âm tần số cao này có thể truyền qua được rõ ràng.

Tiếng tim thứ nhất mạnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bình thường, các lá của van hai lá và van ba lá có thời gian để di chuyển về phía nhau trước khi tim co bóp. Với khoảng PR ngắn các lá này vẫn còn xa nhau vào lúc tim bắt đầu co bóp, vì vậy chúng tạo ra tiếng đóng rất mạnh từ một khoảng cách xa và làm cho T1 mạnh.