Hội chứng gai đen (AN): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

2020-11-22 08:21 PM

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Mô tả

Ở vị trí nếp gấp của cơ thể, da dày lên, màu xám-đen. Nó thường đối xứng, và cảm giác mịn như nhung như chạm vào. Hay xuất hiện ở vùng sau bên cổ, nách, bẹn, nếp gấp bụng.

Nguyên nhân

Hay gặp

Đái tháo đường tuyp 2.

Béo phì.

Ít gặp

Hội chứng Cushing.

Bệnh to đầu chi.

U ác tính.

Hội chứng buồng trứng đa nang (PCOS).

Các nguyên nhân tăng insulin máu khác.

Hội chứng gai đen

Hình. Hội chứng gai đen.

Cơ chế chung

Cơ chế rất phức tạp, với yếu tố chủ yếu là sự đề kháng Insulin. Do đó làm tăng insulin máu, kích thích tăng sản tế bào keratinocytes (chủ yếu chứa melanin) và nguyên bào sợi.

Cơ chế của hội chúng gai đen

Hình. Cơ chế của hội chúng gai đen (NA)

Cơ chế cụ thể

Tế bào Keratinocytes bình thường nhân lên từ lớp sừng dày của da. Trong quá trình đó, sắc tố melanin được mang vào nhân của chúng. Sự tăng sinh quá mức các tế bào này, do sự tăng insulin ở ngoại biên, làm cho da dày hơn, cũng như đen hơn do nhiều sắc tố melanin hiện diện hơn.

Tương tự, nguyên bào sợi sản xuất collagen. Sự tăng sinh quá mức dẫn đến lắng đọng collagen và khi kết hợp với lớp sừng tăng sinh, có thể tạo ra cảm giác đặc biệt của hội chứng gai đen.

Tăng insulin máu kích thích sự tăng sinh trên do:

Trực tiếp kích thích thụ thể insulinlike growth factor-1 (IGF-1) trên nguyên bào sợi và TB keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Giảm nồng độ của protein gắn IGF-1.

Điều này làm giảm nồng độ IGF-1 tự do trong máu, kích thích thụ thể IGF-1 trên nguyên bào sợi và tế bào keratinocytes dẫn đến tăng sinh.

Một số yếu tố trung gian khác có thể bao gồm:

Epidermal growth factor receptor (EGFR)

Fibroblast growth factor receptor (FGFR)

Androgens.

3 types kháng Insulin gồm:

Type A – bất thường chức năng của insulin receptors.

Type B – sự xuất hiện của các kháng thể chống lại insulin receptors.

Type C – thiếu sót trong cấu trúc insulin receptor. Các thiếu sót đó có thể là nguyên nhân của tăng Insulin ở ngoại vi, do đó dẫn đến hội chứng gai đen.

Có bằng chứng cho rằng ở bệnh nhân béo phì có sự bất thường chức năng của các thụ thể của insulin, dẫn đến tăng nồng độ insulin để bù trừ. Nồng độ cao của Insulin kích thích IGF-1 receptors ở tế bào keratinocytes, gây sự tăng sinh.

Trong bệnh to đầu chi, có 2 con đường góp phần dẫn đến hội chứng gai đen. Thứ nhất có sự tăng quá cao nồng độ hormone tăng trưởng, làm tăng sản xuất IGF-1, kích thích IGF-1 receptor ở tế bào keratinocytes. Thứ hai, có sự đề kháng Insulin, dẫn đến tăng nồng độ Insulin ở ngoại vi, gây sự tăng sinh của các tế bào keratinocytes and nguyên bào sợi.

Một số khối u ác tính có thể dẫn đến hội chứng gai đen, do chúng sản xuất các kháng thể chống lại insulin receptor (kích thích bài tiết Insulin) hoặn sản xuất các yếu tố tăng trưởng như epidermal growth factor, các yếu tố đó góp phần tạo ra các dấu hiệu trên.

Ý nghĩa

Tính phổ biến của hội chứng không rõ ràng và khác nhau rõ rệt giữa các quần thể. Hội chứng gai đen là dấu hiệu có giá trị của tình trạng tăng insulin và kháng insulin ở người lớn và trẻ em. Thêm vào đó, hội chứng gai đen có liên quan mật thiết với các yếu tố nguy cơ của đái tháo đường tuýp 2, và sự tiến triển của hội chứng chuyển hoá, và có tương quan với mức độ béo phì. Nó được xem xét như là 1 yếu tố nguy cơ độc lập cho sự tiến triển của bệnh đái tháo đường. Những nghiên cứu tiếp tục cho thấy hội chứng gai đen như là 1 chỉ số tiên lượng ở trẻ em. Một số nghiên cứu gần đây cho thấy, ở những bệnh nhân trẻ tuổi (8-12 tuổi) có hội chứng gai đen, hơn 25% có sự thay đổi trong chuyển hóa glucose.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng đỉnh hốc mắt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng đỉnh hốc mắt là một tình trạng cần cấp cứu với tử suất và tỉ suất cao. Điển hình, khối viêm nhiễm lan rộng ở đi hốc mắt gây đau và lồi mắt. Lồi mắt do khối choán chỗ chèn ép các thành phần trong ổ mắt.

Triệu chứng học tuyến yên

Tuyến yên là một tuyến quan trọng, người ta ví nó như một “nhạc trưởng” có tác dụng điều chỉnh sự hoạt động của các tuyến nội tiết khác. Do đó những thay đổi về chức năng cũng như thay đổi về kích thước của nó đều có thể gây ra những triệu chứng.

Rung thanh: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Rung thanh và tiếng vang thanh âm là hai dấu hiệu được dạy nhiều nhưng chúng không được sử dụng nhiều trên lâm sàng. Một nghiên cứu ở bệnh nhân tràn dịch màng phổi cho thấy sự hữu dụng của chúng trong chẩn đoán.

Chẩn đoán thận to

Đặc tính quan trọng của thận là rất di động. Dấu hiệu chạm thắt lưng và bập bềnh thận là biểu hiện của tính di động đó, nên nó là những dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán thận to.

Phản xạ cằm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phản xạ cằm tăng là triệu chứng của tổn thương neuron vận động trên hai bên, phía trên cầu não. Mất chi phổi thần kinh trên nhân vận động thần kinh sinh ba làm tăng tính nhạy cảm của các neuron vận động alpha chi phối cho cơ nhai.

Nghiệm pháp gắng sức

Hiện nay, nhiều cơ sở đâ áp dụng nghiệm pháp này trong các kỹ thuật thăm dò mới, gắng sức với siêu âm, gắng sức với xạ tưới máu cơ tim

Nghiệm pháp Romberg: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Ba thứ để duy trì ổn định tư thế đứng: thông tin thị giác, chức năng tiền đình và cảm giác bản thể. Lưu ý rằng phần lớn bệnh nhân có tổn thương tiểu não không thể duy trì thăng bằng mặc dù vẫn còn các tín hiệu thị giác.

Phản xạ ho: tại sao và cơ chế hình thành

Bất kì kích thích nào, từ viêm, nhiễm trùng hay viêm mạn ở COPD đến những kích thích trực tiếp từ dị vật ngoại lai đều được cảm thụ và khởi động chuỗi phản xạ ho.

Khàn tiếng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khàn tiếng thường nhất là triệu chứng của viêm dây thanh do virus, nhưng đây cũng có thể là một triệu chứng quan trọng của bệnh lý thần kinh. Khàn tiếng nên được giải thích trong bệnh cảnh lâm sàng toàn diện.

Khó thở khi nằm nghiêng: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Có bằng chứng hạn chế về độ nhạy và độ đặc hiệu; tuy nhiên, chứng dễ thở khi nằm nghiêng bên là một bệnh lý và cần thiết phải thăm khám.

Thăm dò chức năng tim

Tuỳ mức độ thích ứng mà chúng ta đánh giá khả năng làm việc của tim, vì thể người ta tìm ra các phương pháp để thăm dò chức năng tim.

Mạch loạn nhịp xoang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tần số tim được điều hòa chủ yếu bởi tủy sống và hệ thần kinh phó giao cảm thông qua nhân mơ hồ và sau đó, thông qua thần kinh phế vị (thần kinh sọ X) vào nút xoang nhĩ.

Co cứng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Co cứng là triệu chứng phổ biến nhất của các neuron vận động trên. Co cứng là sự tăng đối kháng khi vận động thụ động do sự tăng bất thường của trương lực cơ khi nghỉ.

Run tay parkinson: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Cơ chế run parkinson chưa rõ. Các kích thích có tính đồng bộ và nhịp điệu của các neuron trong nhân dưới đồi và nhân cầu nhạt trong có sự liên hệ với chứng run của bệnh nhân Parkinson và của những con khỉ được dùng MPTP.

Khó thở khi đứng: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Thông thường, nối tắt mạch máu từ hệ thống tĩnh mạch sang hệ thống động mạch gây nên khó thở ở tư thế đứng. Có nhiều cơ chế sinh lý cho điều này.

Tiếng thở phế quản: tại sao và cơ chế hình thành

Bình thường, tiếng thở phế quản không nghe thấy ở trường phổi vì thành ngực làm yếu đi những âm có tần số cao. Nếu có đông đặc, những âm tần số cao này có thể truyền qua được rõ ràng.

Hội chứng tăng Ni tơ máu

Nitơ trong huyết tương là do các nguồn protit sinh ra, các nguồn đó do từ ngoài vào (ăn, uống, tiêm thuốc…) và do sự huỷ hoại các tổ chức trong cơ thể, rồi qua gan tổng hợp thành urê.

Thăm khám bộ máy vận động

Các bệnh về cơ tuy hiếm gặp so với các bệnh nội khoa khác, nhưng cũng không phải là hoàn toàn không gặp trong lâm sàng. Thực tế ở Việt Nam, hầu hết các bệnh về cơ đã  được gặp với một số lượng không phải là ít.

Sự khác biệt độ dài hai chân: tại sao và cơ chế hình thành

Về mặt giải phẫu, sự mất cân xứng về chiều dài hai chân liên quan đến chiều dài thực sự của xương và các cấu trúc giải phẫu tạo lên hông và chi dưới.

Nhịp đập mỏm tim: bình thường và tăng gánh thể tích

Sờ vùng trước tim, mỏm tim đập lan tỏa (nghĩa là diện đập >3 cm2), một nhát biên độ lớn đập vào tay và biến mất nhanh chóng.

Phản xạ da gan tay-cằm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Cơ chế tái xuất hiện của phản xạ da gan tay-cằm chưa được biết rõ. Phản xạ dường như được kiểm soát bởi các vùng vỏ não vận động không phải nguyên phát, có tác dụng kiểm soát ức chế phản xạ tủy.

Biến dạng ngón tay hình cổ ngỗng: tại sao và cơ chế hình thành

Có một loạt sự thay đổi có thể dẫn đến biến dạng này, cơ sở là sự gián đoạn quá trình viêm dây chằng bao khớp, diện khớp bao hoạt dịch hoặc xâm lấn gân gấp.

Liệt vận nhãn liên nhân (INO): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một nghiên cứu trên các bệnh nhân liệt vận nhãn liên nhân cả hai bên, xơ cứng rải rác chiếm 97%. Nguyên nhân thường gặp nhất gây liệt vận nhãn liên nhân một bên là thiếu máu hệ mạch đốt sống thân nền.

Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (VI): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt thần kinh vận nhãn ngoài do tổn thương ngoại biên của thần kinh vận nhãn ngoài. Tổn thương nhân vận nhãn ngoài làm liệt chức năng nhìn ngang do suy giảm điều phối của vận động liên hợp mắt với nhân vận động vận nhãn thông qua bó dọc giữa.

Yếu cơ gốc chi trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Triệu chứng này xuất hiện ở 60-80% bệnh nhân cường giáp, ngoài ra nó cũng xuất hiện trong nhiều bệnh lý nội tiết và các rối loạn khác. Hiếm khi yếu cơ gốc chi là biểu hiện đầu tiên của bệnh cường giáp.