Suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường

2017-01-12 09:58 AM

Nguyên nhân của giảm gammaglobulin máu toàn bộ trong tuyệt đại đa số bệnh nhân suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường là một sai lạc của tế bào B nội tại trong sản xuất kháng thể.

Lúc bắt đầu thường điển hình ở cuối tuổi vị thành niên hay ở đầu tuổi trưởng thành. Tăng tính nhạy với các nhiễm khuẩn sinh mủ là dấu hiệu xác nhận bệnh mà nếu như không điều tiị sẽ dẫn đến viêm xoang tái phát và viêm phổi tiến triển đến dãn phế quản. Người bệnh cũng có thể phát triển hội chứng giống bệnh ỉa chảy mỡ với ỉa chảy, ỉa ra mỡ, kém hấp thu, bệnh ruột mất protein và gan lách to.

Có thể thấy viêm khớp typ phối hợp với giảm gammaglobulin huyết và các bệnh tự miễn. Trị giá IgG huyết thanh thường thấp hơn 250mg/dl. Trị giá IgA và IgM huyết thanh thường gần bình thường. Hạch bạch huyết có thể to lên ở những bệnh nhân này, mặc dù sinh thiết lại cho thấy giảm rõ rệt tương bào. Các u hạt không bã đậu hóa thường thấy ở trong lách, gan, phổi hay ở da. Đây là một xu hướng tăng phát triển u tân tạo tế bào B, carcinom dạ dày, và ung thư da.

Nguyên nhân của giảm gammaglobulin máu toàn bộ trong tuyệt đại đa số bệnh nhân suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường là một sai lạc của tế bào B nội tại trong sản xuất kháng thể. Ở một số ít bệnh nhân, sự hoạt động tế bào T ngăn chặn tăng lên đã ức chế tế bào B hoặc hoạt động của tế bào T giúp đỡ không đầy đủ để giúp tế bào B tạo kháng thể cũng đã được xác nhận. Con số tuyệt đối tế bào B ở máu ngoại biên trong đa số bệnh nhân là bình thường, mặc dù sự thiếu hụt tế bào cơ bản. Một dưới tập hợp những bệnh nhân này có suy giảm miễn dịch tế bào T đi đôi với số lượng tăng của tế bào CD8 hoạt hóa, lạch to và giảm sút tính quá mẫn typ chậm. Hiện nay, việc điều trị cũng giống như của giảm gammaglobulìn máu bẩm sinh bằng cách truyền tĩnh mạch 300 - 500mg/kg globulin miễn dịch hàng tháng. Việc điều chỉnh liều lượng và khoảng cách tiêm truyền, dựa trên cơ sở đáp ứng lâm sàng và trị giá IgG huyết thanh ở trạng thái bền vững. Việc điều trị như vậy có hiệu quả hạ thấp tần suất, (hay phòng ngừa) nhiễm khuẩn có thể đe doạ tính mạng. Điều quan trọng là cần xác định chẩn đoán chắc chắn vì giá tiền hàng năm của tiêm truyền có thể lên quá 20.000 - 30.000 đô la.

Bài mới nhất

Phản xạ tự chủ của tủy sống: hệ thần kinh tự chủ được tích hợp trong tủy sống

Phản xạ tủy sống gây co cứng cơ

Động tác bước và đi bộ: phản xạ tư thế

Phản xạ tư thế: dáng đi ở tủy sống

Ức chế đối kháng: cung phản xạ đồi kháng

Phản xạ duỗi chéo: phối hợp vận động của các chi

Phản xạ gấp và phản xạ rút lui khỏi vật kích thích

Điều hòa vận động: vai trò của phản xạ gân

Điều hòa vận động: ứng dụng lâm sàng của phản xạ căng cơ

Điều hòa vận động: vai trò thoi cơ trong các vận động chủ động

Điều hòa vận động: vai trò của phản xạ căng cơ

Điều hòa vận động: vai trò của suốt cơ

Tủy sống: tổ chức hoạt động chức năng vận động

Phân loại điếc: các bất thường về thính giác

Xác định hướng đến của âm thanh: cơ chế thính giác trung ương

Chức năng thính giác của vỏ não: cơ chế thính giác trung ương

Đường truyền thần kinh thính giác: cơ chế thính giác trung ương

Cường độ âm thanh: xác định bởi hệ thính giác

Tần số âm thanh: định nghĩa nguyên lý vị trí thính giác

Điện thế tai trong: phản ánh nồng độ cao kali và nồng độ thấp natri

Cơ quan Corti: tầm quan trọng trong việc thu nhận âm thanh

Sóng chạy: sự dẫn truyền của sóng âm trong ốc tai

Giải phẫu và chức năng của ốc tai

Dẫn truyền âm thanh từ màng nhĩ đến ốc tai: phối hợp trở kháng bởi xương con

Điều soát kích thước đồng tử của mắt