Suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường

Ngày: 2017-1-12

Nguyên nhân của giảm gammaglobulin máu toàn bộ trong tuyệt đại đa số bệnh nhân suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường là một sai lạc của tế bào B nội tại trong sản xuất kháng thể.



Lúc bắt đầu thường điển hình ở cuối tuổi vị thành niên hay ở đầu tuổi trưởng thành. Tăng tính nhạy với các nhiễm khuẩn sinh mủ là dấu hiệu xác nhận bệnh mà nếu như không điều tiị sẽ dẫn đến viêm xoang tái phát và viêm phổi tiến triển đến dãn phế quản. Người bệnh cũng có thể phát triển hội chứng giống bệnh ỉa chảy mỡ với ỉa chảy, ỉa ra mỡ, kém hấp thu, bệnh ruột mất protein và gan lách to.

Có thể thấy viêm khớp typ phối hợp với giảm gammaglobulin huyết và các bệnh tự miễn. Trị giá IgG huyết thanh thường thấp hơn 250mg/dl. Trị giá IgA và IgM huyết thanh thường gần bình thường. Hạch bạch huyết có thể to lên ở những bệnh nhân này, mặc dù sinh thiết lại cho thấy giảm rõ rệt tương bào. Các u hạt không bã đậu hóa thường thấy ở trong lách, gan, phổi hay ở da. Đây là một xu hướng tăng phát triển u tân tạo tế bào B, carcinom dạ dày, và ung thư da.

Nguyên nhân của giảm gammaglobulin máu toàn bộ trong tuyệt đại đa số bệnh nhân suy giảm miễn dịch biến thiên thông thường là một sai lạc của tế bào B nội tại trong sản xuất kháng thể. Ở một số ít bệnh nhân, sự hoạt động tế bào T ngăn chặn tăng lên đã ức chế tế bào B hoặc hoạt động của tế bào T giúp đỡ không đầy đủ để giúp tế bào B tạo kháng thể cũng đã được xác nhận. Con số tuyệt đối tế bào B ở máu ngoại biên trong đa số bệnh nhân là bình thường, mặc dù sự thiếu hụt tế bào cơ bản. Một dưới tập hợp những bệnh nhân này có suy giảm miễn dịch tế bào T đi đôi với số lượng tăng của tế bào CD8 hoạt hóa, lạch to và giảm sút tính quá mẫn typ chậm. Hiện nay, việc điều trị cũng giống như của giảm gammaglobulìn máu bẩm sinh bằng cách truyền tĩnh mạch 300 - 500mg/kg globulin miễn dịch hàng tháng. Việc điều chỉnh liều lượng và khoảng cách tiêm truyền, dựa trên cơ sở đáp ứng lâm sàng và trị giá IgG huyết thanh ở trạng thái bền vững. Việc điều trị như vậy có hiệu quả hạ thấp tần suất, (hay phòng ngừa) nhiễm khuẩn có thể đe doạ tính mạng. Điều quan trọng là cần xác định chẩn đoán chắc chắn vì giá tiền hàng năm của tiêm truyền có thể lên quá 20.000 - 30.000 đô la.


Bài mới nhất

Điều trị các bệnh dị ứng

Loại trừ tiếp xúc với dị nguyên sẽ chữa được vấn đề đặc hiệu nhưng nó có thể hoặc không có thể làm giảm tính nhạy cảm miễn dịch cơ bản với dị nguyên này

Chẩn đoán các bệnh dị ứng

Thăm khám thực tế sẽ phát hiện dấu hiệu của bệnh cấp tính nếu người bệnh được thăm khám ngay trong thời gian tiếp xúc với dị nguyên

Phân loại các bệnh dị ứng (chẩn đoán và điều trị)

Trong vòng mấy phút sau khi trình diện với dị nguyên, các chất trung gian vận mạch và viêm được hoạt hóa và được phóng thích từ các tế bào bón gây dãn mạch

Sự liên quan giữa kháng nguyên HLA và các bệnh đặc hiệu

Nghiên cứu cho thay phối hợp mạnh nhất là giữa HLA B27 và bệnh nhân viêm cột sống dính khớp mà mọi nhóm dân tộc đều bị nhưng thường là ờ dân Nhật Bản nhiều hơn là dân Cáp ca-zơ.

Cơ chế tác động của các thuốc ức chế miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Cocticosteoid ức chế đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào mạnh hơn là đáp ứng kháng thể. Tế bào T giúp đỡ thường giảm trước tiên do có hiện tượng phân phối lại

Bài xem nhiều nhất

Điều trị các bệnh dị ứng

Loại trừ tiếp xúc với dị nguyên sẽ chữa được vấn đề đặc hiệu nhưng nó có thể hoặc không có thể làm giảm tính nhạy cảm miễn dịch cơ bản với dị nguyên này

Cơ chế tác động của các thuốc ức chế miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Cocticosteoid ức chế đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào mạnh hơn là đáp ứng kháng thể. Tế bào T giúp đỡ thường giảm trước tiên do có hiện tượng phân phối lại

Phân loại các bệnh dị ứng (chẩn đoán và điều trị)

Trong vòng mấy phút sau khi trình diện với dị nguyên, các chất trung gian vận mạch và viêm được hoạt hóa và được phóng thích từ các tế bào bón gây dãn mạch

Cấu trúc và chức năng của Globulin miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Các gen mã hóa cho các phân tử globulin miễn dịch chuỗi nhẹ và nặng trải qua những sắp xếp lại trong các ADN của tế bào B dẫn đến việc tổng hợp

Chẩn đoán các bệnh dị ứng

Thăm khám thực tế sẽ phát hiện dấu hiệu của bệnh cấp tính nếu người bệnh được thăm khám ngay trong thời gian tiếp xúc với dị nguyên

Sự liên quan giữa kháng nguyên HLA và các bệnh đặc hiệu

Nghiên cứu cho thay phối hợp mạnh nhất là giữa HLA B27 và bệnh nhân viêm cột sống dính khớp mà mọi nhóm dân tộc đều bị nhưng thường là ờ dân Nhật Bản nhiều hơn là dân Cáp ca-zơ.

Ghép tạng trong lâm sàng (chẩn đoán và điều trị)

Chỉ định ghép tim khi bệnh tim ở giai đoạn cuối hoàn toàn kháng với điều trị nội khoa, Người cho và người nhận phải được so nghiệm để loại trừ các kháng thể kháng HLA

Kiểm soát di truyền của đáp ứng miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Trong vùng di truyền xác định phức hợp kháng nguyên ghép chủ yếu, có những gen xác định tính khả năng làm tăng đáp ứng miễn dịch đặc hiệu

Tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Hoạt động của tế bào T ngăn chặn bị giảm sút dẫn đến sự điều chỉnh đáp ứng miễn dịch bị rối loạn và có thể khởi phát hoạt động quá mức của các cơ chế tự phản ứng khác.

Suy giảm miễn dịch thứ phát (chẩn đoán và điều trị)

Suy giảm miễn dịch phối hợp với bệnh sarcoid đặc trưng bởi suy giảm một phần chức năng tế bào T, trong khi chức năng tế bào B bình thường hoặc tăng