Bệnh học suy tuyến yên

2012-10-06 06:51 PM

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Tuyến yên là tuyến quan trọng điều chỉnh sự hoạt động của các tuyến nội tiết khác gọi là tuyến tiếp nhận gồm tuyến thượng thận, tuyến giáp, tuyến sinh dục, tuyến vú...

Mặc khác tuyến yên được điều hòa hoạt động bởi vùng dưới đồi.

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau:

Thùy trước có 3 nhiệm vụ

Điều chỉnh sự phát triển cơ thể: Do STH (Somathormone, Somatotropine, Somatotrope, hoặc GH: Growth hormone) tiết ra từ tế bào ưa acide. Sự tiết STH cũng được điều hòa bởi chất trung gian Somatomédine hoặc IGF-1 là chất được tiết ra từ gan, ruột, tụy.

Điều chỉnh sự hoạt động của các tuyến đích:

TSH: Điều chỉnh hoạt động tuyến của tuyến giáp (thyreotrope).

ACTH: Do tế bào ưa base tiết ra, điều chỉnh hoạt động tuyến thượng thận (corticotrope).

Hormon sinh dục: LH, FSH (gonadotrope).

FSH: Follicule stimulating hormone, ở nam, phụ trách sự phát triển tinh hoàn, ống sinh tinh và sản xuất tinh trùng. Ở nữ, FSH kích thích nang trứng (De Graaf) phát triển.

LH: Lutéotrophin Hormone, ở nam, có tác dụng dinh dưỡng tế bào Leydig, kích thích bài tiết testostérone. Ở nữ, LH phối hợp với FSH làm nang De Graaf chín và chế tiết estrogene, LH có tác dụng làm rụng trứng và tạo hoàng thể, chế tiết progestérone và estrogène.

Hormon tiết sữa: PRL (lactotrope): PRL được tiết gia tăng khi khi có thai, cho con bú, có stress, Tỉ PRL ở nữ tăng cao hơn ở nam gần 50%. Sự điều hòa tiết PRL chủ yếu   là   do   ảnh   hưởng   kìm   hãm   của   Dopamin.   Một   số   thuốc   đối   kháng dopaminergique thường được dùng như thuốc tâm thần, thuốc băng dạ dày ruột cũng gây tăng tiết PRL quan trọng.

Bình thường: PRL < 25 ng/ml ở nữ., < 18ng/ml ở nam.

Tác dụng đến chuyển hóa cơ bản nhất là chuyển hóa đường.

Thùy sau

Chứa đựng hormon ADH (Vasopressin, Oxytocin), ADH được tiết ra từ vùng dưới

đồi (hypothalamus).

Nguyên nhân

Phát triển /Cấu trúc

Tổn thương yếu tố chuyển vận.

Loạn sản/bất sản tuyến yên.

Khối thần kinh sọ não bẩm sinh, encephalocele.

Rỗng tuyến yên tiên phát.

Rối loạn hypothalamus bẩm sinh (loạn sản vách ngăn-thị, hội chứng Prader-Willi, h/c Laurence-Moon-Biedl, h/c Kallmann).

Chấn thương

Phẩu thuất cắt lọc.

Chiếu tia xạ.

Thương tổn ở đầu.

Khối u

Adenome tuyến yên.

U ngoài tuyến yên (meningioma, germinoma, ependymoma, glioma).

Nang Rathke.

U sàn sọ hầu (craniopharyngiome).

Hypothalamic hamarthoma, gangliocystoma.

Lymphoma, leukemia.

Meningioma.

Thâm nhiễm/Viêm

Hemochromatosis.

Viêm tuyến yên tế bào lympho.

Sarcoidosis.

Histiocytosis X.

Viêm tuyến yên dạng hạt.

Tổn thương mạch máu

Thiếu máu tuyến yên.

Liên quan đến thai nghén: nhồi máu trong ĐTĐ, hoại tử tuyến yên sau sinh (Sheehan).

Bệnh tế bào Sickle.

Viêm động mạch.

Nhiễm trùng

Nấm: histoplasmosis.

Ký sinh trùng: Toxoplasmosis.

Lao.

Pneumocystis carinii

Lâm sàng suy thùy trước tuyến yên

Ngược lại với cường chức năng tiên phát của tiền yên, thông thường là cường một loại hormon, trong suy tiền yên thông thường là suy toàn thể. Biểíu hiện lâm sàng ưu thế là rối loạn tăng trưởng, dậy thì, rối loạn chức năng sinh dục. Nói chung biểu hiện lâm sàng của suy tiền yên phụ thuộc vào loại hormone tuyến yên bị thiếu hoặc không có.

Thiếu GH là nguyên nhân làm giảm sự phát triển cơ thể.

Thiếu Gonadotropin nguyên nhân của rối lạon kinh nguyệt và vô sinh ở đàn bà và giảm chức năng sinh dục và mất dục tính thứ phát ở nam giới.

Thiếu TSH và ACTH thường phát triển sau một tiến trình suy tuyến yên. Thiếu TSH ở trẻ em sẽ làm chậm phát triển, và có biểu hiện suy giáp ở cả trẻ em và người lớn. Thiếu ACTH sẽ đưa đến suy tuyến thượng thận.

Thiếu PRL giảm tiết sữa.

Sau đây là các biểu hiện lâm sàng của suy thùy trước tuyến yên

Bệnh nhi tính:

Tồn tại ở người lớn tuổi, các triệu chứng tinh thần và tình dục của trẻ em, chiều cao của người bệnh phụ thuộc vào tuổi của họ vào lúc bị suy tuyến yên. Nếu phát sinh lúc nhỏ, bệnh nhân sẽ lùn, nếu phát sinh ở tuổi thành niên, chiều cao gần bình thường hoặc bình thường.

Hội chứng phì sinh dục:

Béo phì mặt trước cổ, gáy không bị.

Mập ở ngực, bụng và các gốc chi.

Da mịn và mềm.

Sinh dục: Ở trẻ chậm hoặc không phát triển thể lực, ở thiếu niên không dậy thì, ở người lớn, đàn bà mất kinh, rụng lông, vô sinh. Đàn ông liệt dương, bộ phận sinh dục trẻ con, bộ phận sinh dục phụ nữ ít phát triển.

Triệu chứng do u chèn.

Bệnh Simonds:

Nguyên nhân: Do suy toàn bộ tuyến yên, chủ yếu là do suy thùy trước. Hội chứng suy nhiều tuyến do giảm hormon thùy trước tuyến yên

Lâm sàng:

Dấu chức năng: Suy nhược, mỏi mệt, thường buổi chiều mệt nhiều hơn buổi sáng). Rối loạn sinh dục. Thỉu (lipothymie) do giảm HA và giảm đường máu

Dấu thực thể: Xanh; teo da và phần phụ thuộc; giảm tính chất sinh dục (liệt dương, mất kinh, mãn kinh không có phừng mặt); giảm HA. Dấu hiệu do u tuyến yên chèn: nhức đầu, nhức sau hốc mắt, giới hạn thị trường

Cận lâm sàng:

CTM: thiếu máu; Glucose máu giảm; Na+ máu giảm, K+ máu tăng.

Suy thyrotrope: T3, T4 giảm, TSH cực nhạy giảm (hoặc bình thường).

Suy gonadotrope: Testostérone, Oestradiol giảm, FSH, LH giảm.

Suy corticotrope: Cortisone, ACTH giảm, test Synacthene (ACTH) dương tính.

Xét nghiệm phân biệt suy vùng dưới đồi (hypothalamus) hay suy tại tuyến yên: Test TRH, Test LH-RH, LVP, dương tính nếu nguyên nhân suy tại hypothalamus, âm tính nếu nguyên nhân tại tuyến yên.

Đo PRL huyết tương.

Test TRH: tiêm TM 200 - 400 μg TRH, rồi đo PRL ở thời điểm 0’, 30’, 60’, 120’.

Kết quả bình thường: PRL tăng < 60 ng/ml ở nữ.

< 80 ng/ml ở nam.

Sheehan:

Hoại tử tuyến yên sau sinh, triệu chứng nhẹ hơn rất nhiều. Khởi đầu triệu chứng này rất nhanh sau sinh, dấu báo hiệu là không chảy sữa, lông mu không mọc (sau khi cạo), hoặc rụng, không có kinh trở lại, không đỏ phừng mặt, không ra mồ hôi. Các triệu chứng đầy đủ thường xuất hiện sau một thời gian dài với teo da, mất màu da, suy nhược với tất cả dấu chứng suy tiền yên.

Cận lâm sàng:

Chẩn đoán sinh hoá của suy tuyến yên cho thấy các hormone đều ở mức thấp. Ví dụ FT4 thấp với TSH thấp gợi ý là suy giáp thứ phát. Tương tự testosterone thấp mà không có gia tăng gonadotropin gợi ý giảm năng tuyến sinh dục do suy tuyến yên giảm tiết gonadotrophin.

Hội chứng suy thùy sau

Nguyên nhân:

Do thiếu ADH (do viêm tuyến yên tự miễn) hoặc do tổn thương vùng dưới đồi-tuyến yên.

Biểu hiện lâm sàng: Là bệnh đái tháo nhạt:

Triệu chứng lâm sàng:

Xảy ra thường đột ngột.

Tiểu nhiều: thể tích nước tiểu 8-10 lít/24 giờ. Trong vài trường hợp, tiểu nhiều có thể đạt tới 15-20 lít hoặc không nhiều lắm, nhưng hình thái nước tiểu rất đặc thù: nhạt giống như nước la.

Uống nhiều: uống nhiều xảy ra sau khi tiểu nhiều, để bù số lượng nước mất đi do tiểu nhiều. Nếu không uống nước, bệnh nhân rất khó chịu, có khi có hiện tượng mất nước cấp: sốt cao, khó thở, buồn nôn, nôn, có khi mê sảng, vì thế uống nhiều trong ĐTN có 3 đặc tính đặc thù: không nhịn được, uống không thấy chán và uống liên tục. Uống cả ngày lẫn đêm, bệnh nhân phải thức dậy vì khát.

Nếu cố gắng không uống nước vẫn đi đái nhiều, nhưng lại chịu ảnh hưởng của tinh chất hậu não thùy, tiêm tinh chất thùy sau tuyến yên, sẽ giảm số lượng nước tiểu (test điều trị bằng ADH) hoặc bằng dDAVP.

Thường không ảnh hưởng thể trạng nhiều

Các triệu chứng khác: Mạch tăng nhanh, huyết áp hạ.

Cận lâm sàng:

Nồng độ thẩm thấu nước tiểu thấp < 200mosm/l.

Độ thẩm thấu huyết tương tăng.

Na+ máu tăng (> 142mM/l).

ADH huyết tương thấp.

Tỉ trọng nước tiểu thấp < 1,005.

Protein niệu (-), Glucose niệu (-).

Test dDAVP: Tiêm tĩnh mạch 4μp hay 2μp dDAVP (p < 50kg) mỗi 2 giờ, theo dõi mạch, HA, thể tích nước tiểu, độ thẩm thấu nước tiểu. Nếu thể tích nước tiểu giảm và thẩm thấu nước tiểu tăng, Đ.T.N. trung ương hoặc dưới đồi

Test hạn chế nước:

Nếu thể tích nước tiểu giảm và độ thẩm thấu nước tiểu tăng: uống nhiều tiên phát. Nếu thể tích nước tiểu và độ thẩm thấu niệu không thay đổi đái tháo nhạt do ADH, sau đó tiêm dDA.V.P, nếu thể tích niệu và độ thẩm thấu không thay đổi thì Đ.T.N. do thận.

Cận lâm sàng bổ xung

XQ sọ não để xem hố yên: Hốc xương hàm và trán rộng ra, sọ dày, không đều, nhất là phần ngoài. Hố yên có thể rộng ra, hoặc sâu hơn, các đường vách không rõ, mõm góc yên bị mỏng đi, có hình mõm chim.

Scanner sọ não.

Đo STH (GH) trong 24 giờ hoăc ngày hoặc đêm mỗi 20 - 60 phút (vì STH được tiết ra theo nhịp điệu ngày đêm.

Đo STH niệu /24 giờ.

Somatomédine, hoặc IGF huyết tương..

Đo STH trong khi làm Test hãm bằng cách cho uống đường (HGPO),

Bình thường STH hoặc GH căn bản là < 5ng/ml, sau nghiệm pháp dung nạp glucose uống, STH < 2ng/ml, nếu là bệnh to các viễn cực, thì test hãm suy yếu ≥2 ng/ml.

Khám thị trường: có giới hạn thị trường.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học tăng huyết áp

Tăng huyết áp là triệu chứng của nhiều bệnh, nhiều nguyên nhân nhưng có thể là một bệnh, bệnh tăng huyết áp, nếu không tìm thấy nguyên nhân. Ở các nước Châu Âu - Bắc Mỹ tỷ lệ tăng huyết áp trong nhân dân chiếm 15 - 20% ở người lớn.

Bệnh học đường tiêu hóa kém hấp thu

Hội chứng kém hấp thu biểu hiện tình trạng suy giảm một phần hoặc hoàn toàn chức năng hấp thu của ống tiêu hóa. Chẩn đoán hội chứng kém hấp thu thường không khó khăn nhưng việc chẩn đoán nguyên nhân thường phức tạp.

Bệnh học thận bẩm sinh và di truyền

Thận đa nang di truyền theo kiểu gen lặn (Thận đa nang trẻ em): ít gặp, thường được phát hiện ngay sau sinh hoặc trước 10 tuổi. Tiên lượng rất xấu, ít khi sống được đến tuổi thanh niên.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.

Bệnh học hẹp van hai lá

Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh.

Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.

Bệnh học rối loạn thăng bằng nước điện giải toan kiềm

Hệ đệm Bicarbonat có vai trò rất lớn trong điều hòa thăng bằng kiềm toan của cơ thể vì cả hai yếu tố của hệ này có thể được điều chỉnh một cách dễ dàng.

Bệnh học viêm nhu mô gan do vi khuẩn

Bạch cầu tăng đa nhân trung tính tăng, thiếu máu, máu lắng tăng cao, Phosphatase kiềm tăng, cấy máu có thể xác định được nguyên nhân.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Sỏi thận và hệ tiết niệu là bệnh thường gặp nhất của đường tiết niệu và thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới. Tuổi mắc bệnh thường là từ 30 - 55, nhưng cũng có thể gặp ở trẻ em (sỏi bàng quang).

Bệnh học xơ vữa động mạch

Giai đoạn hai, mảng vữa đơn thuần xuất hiện. Mảng vữa dày giữa có vùng hoại tử nằm trong một vỏ xơ. Vùng hoại tử chứa rất nhiều acid béo và cholesterol

Bệnh học hôn mê gan

Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.

Bệnh học tâm phế mạn

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân chính gây nên tăng áp phổi và tâm phế mạn. Sự tăng áp phổi chủ yếu thứ phát sau tình trạng thiếu oxy máu

Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học

Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.

Bệnh học cường aldosteron nguyên phát

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Bệnh học viêm dạ dày

Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.

Bệnh học nội khoa hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu.

Bệnh học ngộ độc phospho hữu cơ

Ở khe synape, sau khi gây khử cực ở màng sau synape, Acétylcholin bị Acétylcholinestérase phân hủy thành Acétate và cholin mất tác dụng, kết thúc quá trình khử cực.

Bệnh học bệnh gout

Từ khi bị tăng acid uric máu đến cơn gút đầu tiên thường phải qua 20 - 30 năm và người ta thấy 10 - 40% số bệnh nhân gút có cơn đau quặn thận cả trước khi viêm khớp.

Bệnh học hạ đường máu

Hệ thống điều hòa glucose bị tổn thương ở bệnh nhân đái tháo đường bị bệnh lâu ngày. Phần lớn bệnh nhân đái tháo đường týp 1 có sự kém đáp ứng glucagon khi hạ đường huyết.

Bệnh học bệnh động mạch thận

Tiến triển của tổn thương xơ vữa dẫn đến hẹp động mạch thận gặp trong khoảng 50% trường hợp, trong đó gần 20% là tắc nghẽn hoàn toàn động mạch thận.

Bệnh học suy hô hấp cấp

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.

Bệnh học bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể.

Bệnh học viêm thận bể thận cấp

Viêm thận bể thận cấp không có yếu tố thuận lợi: tiến triển thường tốt nếu điều trị kháng sinh đúng và đủ liều. Các triệu chứng lâm sàng sẽ giảm nhanh, nước tiểu trở về bình thường sau 1-2 tuần.

Bệnh học Basedow

Basedow là một trong những bệnh lí cường giáp thường gặp trên lâm sàng với các biểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thương ở ngoại biên.