- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý nhi khoa
- Phác đồ điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em
Phác đồ điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Thiếu máu tán huyết miễn dịch là bệnh lý được đặc trưng bởi sự hiện diện các kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể bệnh nhân sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá hủy sớm hơn bình thường. Chẩn đoán xác định dựa trên Coomb‟s test trực tiếp dương tính. Nguyên nhân của bệnh đa số trường hợp là tiên phát. Các nguyên nhân thứ phát có thể gặp là lupus đỏ, suy giảm miễn dịch mắc phải, rối loạn tăng sinh của dòng tế bào lympho, sau nhiễm Mycoplasma pneumoniae, EBV, sởi, quai bị, thủy đậu, viêm hô hấp trên, chích ngừa hoặc sử dụng thuốc. Trường hợp thiếu máu tán huyết miễn dịch tiên phát kèm giảm tiểu cầu được gọi là hội chứng Evans.
Phác đồ điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em
Nguyên tắc điều trị
Điều trị triệu chứng.
Điều trị đặc hiệu.
Xác định kiểu khởi phát và mức độ nặng của bệnh
Khởi phát
Cấp tính: xuất hiện đột ngột và từ lúc có triệu chứng đến khi nhập viện ≤ 2 tuần.
Từ từ: xuất hiện từ từ và từ lúc có triệu chứng đến khi nhập viện > 2 tuần.
Mức độ nặng
Nặng: Hct < 15% hoặc Hb < 5g/dl và/hoặc có biểu hiện sốc, suy tim, suy thận tiểu huyết sắc tố, thiếu oxy não.
Trung bình: Hct 15 - 25% hoặc Hb 5 - 8g/dl và không có các biểu hiện nặng nói trên.
Nhẹ: Hct > 25% và/hoặc Hb > 8g/dl và không có các biểu hiện nặng nói trên.
Điều trị triệu chứng
Truyền dịch
Chỉ định trong trường hợp thiếu máu tán huyết miễn dịch cấp tính.
Loại dịch: Dextrose Salin, tốc độ 3 - 5ml/kg/giờ trong 24 - 48 giờ đầu Theo dõi tình trạng tim mạch trong khi truyền.
Truyền máu
Chỉ định: Trường hợp mới nhập viện mà thiếu máu nặng Hct < 15 - 20%: hồng cầu lắng 10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 15 - 20%. Sau khi có kết quả Coomb‟s test dương tính, bệnh nhân sẽ được điều trị đặc hiệu và nếu còn cần truyền máu sẽ dùng hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn.
Trường hợp đã xác định chẩn đoán nhưng kém đáp ứng với điều trị Methyl-prednisolone, Hct vẫn < 20%: hồng cầu lắng phù hợp ba giai đoạn 5 - 10ml/kg và chỉ cần nâng Hct bệnh nhân lên trên 20%.
Tốc độ truyền: truyền chậm 2 - 3ml/kg/giờ Nếu do kháng thể lạnh IgM cần làm ấm bịch máu trước khi truyền.
Điều trị đặc hiệu
Steroids
Bệnh khởi phát cấp tính và nặng: Methyl-prednisolone 10 mg/kg/ngày đường tĩnh mạch x 3 ngày hoặc 2mg/kg x 4 lần/ngày trong 3 ngày, sau đó chuyển sang Prednisone 2 mg/kg/ngày đường uống x 3 - 4 tuần rồi giảm liều dần.
Bệnh khởi phát từ từ, nhẹ - trung bình: Prednisone 1- 2 mg/kg/ngày x 3 - 4 tuần rồi giảm liều dần.
Giảm liều steroids: Sau khi đã dùng đủ 3 - 4 tuần, Prednisone sẽ được giảm liều dần trong vòng 8 - 12 tuần cho đến liều 0,25 - 0,5mg/kg/ngày. Sau đó nếu bệnh ổn có thể ngưng thuốc. Nếu bệnh đã tái phát nhiều lần thì cần duy trì ở liều này trong 1 tháng rồi chuyển sang cách ngày và giảm liều dần mỗi tháng 0,15mg/kg cho đến liều tối thiểu là 0,15mg/kg/cách ngày. Liều tối thiểu này có thể giữ trong nhiều tháng trước khi ngưng hẳn thuốc. Nếu có tái phát trong khi giảm liều thì lấy lại liều ngay trước khi bị tái phát đó và duy trì trong nhiều tuần trước khi bắt đầu thử tiếp tục giảm liều trở lại. Trường hợp thiếu máu tán huyết nặng nghi có thể do miễn dịch mà Coomb‟s test âm tính thì cũng được điều trị với steroids như trên.
Gamma globulin
Không phải là thuốc hàng đầu trong điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch.
Lọc huyết tương và thay máu
Ít dùng, là biện pháp xâm lấn đối với bệnh nhi.
Cắt lách
Chưa được khuyến khích ở trẻ em trong điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch.
Theo dõi và thăm khám
Tái khám
Mỗi 2 - 4 tuần tùy lâm sàng, Hct, tiểu cầu (nếu là hội chứng Evans).
Nội dung theo dõi
Cân nặng, huyết áp, dấu hiệu thiếu máu tán huyết, tác dụng phụ của steroids, Hct, hồng cầu lưới, tiểu cầu đếm.
Kiểm tra Coomb‟s test: Mỗi 8 -12 tuần hoặc trước khi ngưng steroids hoặc khi có dấu hiệu thiếu máu tái phát sau khi ngưng steroids.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em
Hội chẩn tiêu hóa xem xét chỉ định nội soi tiêu hóa điều trị, thời điểm thường là sau 24 giờ nọi soi chích cầm máu Adrenaline, hoặc chích xơ.
Phác đồ điều trị suy tim ứ huyết ở trẻ em
Digoxin tĩnh mạch là thuốc hiệu quả trong hầu hết các trường hợp, Digoxin dùng ngay sau khi cho lợi tiểu ngoại trừ chống chỉ định.
Tiếp cận một trẻ bị bệnh nặng
Nếu không có bằng chứng chắc chắn, về sự lưu thông của đường thở, thì làm kỹ thuật ấn hàm, và nâng cằm, sau đó đánh giá lại.
Phác đồ điều trị tăng lactate máu trong rối loạn chuyển hóa bẩm sinh
Khó phân biệt tăng lactate máu tiên phát, hay thứ phát, lactate dịch não tủy nên được định lượng thường qu,y khi có chỉ định chọc dịch não tủy.
Phác đồ điều trị bệnh não thiếu ô xy thiếu máu cục bộ trẻ em
Liệu pháp hạ thân nhiệt, mặc dù thiếu những so sánh cần thiết, làm lạnh vùng đầu, và làm lạnh toàn thân cho thấy hiệu quả.
Phác đồ phục hồi chức năng trẻ bại não
Bại não là tổn thương não không tiến triển, gây nên bởi các yếu tố nguy cơ xảy ra ở giai đoạn trước sinh, trong khi sinh và sau sinh đến 5 tuổi.
Phác đồ điều trị nhiễm trùng tái diễn ở trẻ em
Viêm phổi tái diễn, có thể là kết quả của sự thâm nhập của các kháng nguyên, là qua đường hô hấp, rò khí thực quản, trào ngược dạ dày thực quản.
Phác đồ điều trị rối loạn tăng hoạt động giảm chú ý ở trẻ em
Rối loạn tăng hoạt động giảm chú ý, là một nhóm những triệu chứng về hành vi, bao gồm những biểu hiện giảm tập trung chú ý, tăng hoạt động.
Phác đồ điều trị viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi
Nguyên nhân viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi phổ biến nhất là virus, sau đó là vi khuẩn như Pneumococcus và Haemophilus influenzae.
Tiếp cận thiếu máu ở trẻ em
Hồng cầu được sinh ra từ tuỷ xương, đời sống của hồng cầu ở máu vi kéo dài 120 ngày, trong điều kiện sinh lý, tốc độ sinh hồng cầu ở tủy xương.
Phác đồ điều trị sốc nhiễm khuẩn ở trẻ em
Sốc nhiễm khuẩn, là tình trạng sốc xảy ra như là một biến chứng nặng của nhiễm trùng huyết, nếu không điều trị thích hợp, kịp thời sẽ dẫn đến tổn thương tế bào.
Phác đồ điều trị tiêu chảy kéo dài ở trẻ em
Bù dịch bằng ORS, một số trẻ không hấp thu được Glucose trong ORS làm tăng tiêu chảy, do đó cần bù dịch bằng đường tĩnh mạch.
Phác đồ điều trị loãng xương ở trẻ em
Hiệu quả của thuốc làm giảm nguy cơ gãy xương, và làm giảm đau ở bệnh nhân loãng xương do tạo xương bất toàn.
Phác đồ điều trị viêm não cấp ở trẻ em
Luôn bảo đảm thông đường hô hấp, đặt trẻ nằm ngửa, kê gối dưới vai, đầu ngửa ra sau, và nghiêng về một bên, hút đờm dãi khi có hiện tượng xuất tiết.
Dấu hiệu ban đầu trẻ em bị bệnh nặng
Trẻ có dấu hiệu cấp cứu, cần điều trị ngay lập tức, để ngăn ngừa tử vong, trẻ có dấu hiệu cần ưu tiên là những trẻ có nguy cơ tử vong cao.
Phác đồ điều trị nhiễm trùng huyết ở trẻ em
Nhanh chóng khôi phục thể tích tuần hoàn, bằng dung dịch điện giải, cao phân tử, trong trường hợp sốc nặng đo áp lực tĩnh mạch trung tâm.
Phác đồ điều trị rối loạn tự kỷ ở trẻ em
Nguyên nhân của tự kỷ vẫn chưa được xác định, nhưng được cho là đa yếu tố, với vai trò chính là di truyền.
Phác đồ điều trị bệnh cúm ở trẻ em
Bệnh nhân phải được cách ly, và thông báo kịp thời cho cơ quan y tế dự phòng, dùng thuốc kháng vi rút đơn độc, hoặc kết hợp sớm.
Phác đồ can thiệp rối loạn tâm lý bệnh nhi nằm viện
Rối loạn hành vi, và phương thức ứng phó, một số trẻ có hành vi né tránh, thu mình, ít vận động, từ chối ăn, nằm nhiều hoặc nhi hoá.
Phác đồ điều trị viêm loét dạ dày do Helicobacte Pylori ở trẻ em
Trẻ có tổn thương trên nội soi, và mô bệnh học có Hp, giải thích cho gia đình và đưa ra quyết định có điều trị diệt Hp hay không.
Phác đồ điều trị dị ứng thức ăn ở trẻ em
Dị ứng thức ăn thường xảy ra ở cơ địa mẫn cảm mang tính di truyền, cơ thể phản ứng với một lượng thức ăn nhỏ theo cơ chế miễn dịch qua trung gian IgE.
Phác đồ điều trị dị ứng thuốc ở trẻ em
Phản ứng giả dị ứng bao gồm, những yếu tố kích thích trực tiếp tới đáp ứng miễn dịch tế bào, và do vậy nó giống như phản ứng dị ứng.
Phác đồ điều trị bệnh thận mạn ở trẻ em
Bệnh thận mạn có thể gặp ở mọi lứa tuổi, tỷ lệ mắc mới của bệnh thận mạn giai đoạn cuối của trẻ em dưới 15 tuổi hàng năm trên toàn thế giới khác nhau.
Phác đồ điều trị khó thở thanh quản ở trẻ em
Chống chỉ định dùng Corticoide toàn thân, ví dụ như đang bị thủy đậu, lao, xuất huyết tiêu hóa, loét dạ dày, nôn ói nhiều.
Rối loạn toan kiềm ở trẻ em
Cân bằng toan kiềm, có vai trò rất quan trọng, đối với sự sống còn của cơ thể, những biến đổi của nồng độ ion H, dù rất nhỏ cũng đủ gây biến đổi lớn.