Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

2017-06-30 05:29 PM
Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải, trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Suy tủy là tình trạng bệnh lý của tế bào gốc tạo máu gây ra hậu quả tủy xương không sản sinh được đầy đủ các dòng tế bào dẫn đến giảm hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu ở máu ngoại biên. Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

Chiến lược điều trị

Điều trị suy tủy không rõ nguyên nhân tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

Nguyên tắc điều trị suy tủy

Suy tủy không nặng:

Theo dõi sát và điều trị hỗ trợ.

Nếu bệnh nhân phát triển suy tủy nặng và/hoặc giảm tiểu cầu đi kèm chảy máu nặng và /hoặc, thiếu máu mạn phải truyền máu và /hoặc nhiễm khuẩn nặng thì diều trị như suy tủy nặng.

Suy tủy nặng:

Trình tự ưu tiên như sau:

- Ghép tế bào gốc tạo máu nếu có người cho cùng huy ết thống phù hợ p HLA.

- Nếu không có sẵn người cho cùng huyết thống phù hợp HLA: ức chế miễn dịch bằng ATG, cyclosporine A, Methylprednisolone, growth factors.

- Nếu không đáp ứng với ƣ́c chế miễn dịch, lựa chọn 1 trong 2 biện pháp:

+ Ghép tế bào gốc tạo máu phù hợp HLA người cho không có quan hệ huyết thống hay.

+ Cychlophosphamid liều cao có thể phối hợp với cyclosporine A.

Các phương pháp cụ thể

Phương pháp ghép tế bào gốc:

Ngày - 5 đến ngày - 1: Điều kiện hóa bằng Cyclophosphamide và ATG.

Ngày 0: Truyền tế bào gốc. Tế bào gốc tốt nhất là lấy từ tủy xương.

Sau đó:

+ Chống thải ghép bằng Methotrexate và cyclosporin A.

+ Điều trị hỗ trợ.

+ Phòng và điều trị các biến chứng sau ghép.

Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng ATG và CSA:

- ATG: Tổng liều 200 mg/kg. Có thể phân bố liều trong khoảng 5 đến 8 ngày.

- Methylprednisolone 2mg/kg/d, chia 4 lần từ ngày 1- 8 sau đó giảm dần liều tuần tiếp theo bằng prednisolone: liều 1,5 mg/kg/24h ngày 9 - 10, liều 1,0 mg/kg/24h ngày 11 - 12, liều 0,5 mg/kg/24 ngày 13 - 14. Ngày thứ 15 liều 0,25 mg/kg/24, sau đó ngừng thuốc.

- G - CSF 5µg/kg/ngày tiêm dưới da từ ngày thứ 5 (tính từ khi bắt đầu dùng ATG) cho đến khi không phụ thuộc truyền máu trong 2 tháng, ANC >1000/µl trong 3 ngày liên tục rồi dừng.

- CSA 10mg/kg/ngày từ ngày 1. Liều khởi đầu 10 mg/kg/24h chia làm 2 lần cách nhau 12h. Kiểm tra nồng độ CsA 72h sau khi dùng liều CsA đầu tiên. Duy trì nồng độ CsA huyết thanh 100 - 250 ng/ml. CSA cần dùng liên tục trong một năm để giẩm nguy cơ tái phát. Sau đó giảm dần liều mỗi 2mg/kg/2 tuần rồi ngừng hẳn. Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng Cyclophosphamid liều cao, có thể phối hợp với CSA:

- Cyclophosphamide 45 mg/kg/ngày x 4 ngày.

- Mesna 360 mg/m2/ liều, tĩnh mạch với cyclophosphamide trong 3h, sau đó bolus 6h, 9h và 12h sau cyclophosphamide.

- G - CSF 5 µg / kg / ngày, tiêm dưới da sau liều thứ 4 của Cyclophosphamide. Dùng liên tục cho đến khi số lượng tuyệt đối của bạch cầu hạt > 1000/µl trong 3 ngày liên tiếp mới được dừng.

Điều trị hỗ trợ

Chống thiếu máu

Truyền khối hồng cầu để duy trì lượng Hb > 80 g/L.

Phòng chảy máu các bộ phận nguy hiểm: truyền khối tiểu cầu để duy trì số lượng tiểu cầu > 20 G/L.

Lưu ý : Trong trường hợp có điều kiện ghép tủy, để tránh bệnh mảnh ghép chống vật chủ nếu phải truyền máu tránh truyền máu của người cho là cha mẹ, anh em, hay người có quan hệ họ hàng với bệnh nhi. Không nên truyền máu toàn phần mà chỉ truyền thành phần bệnh nhân thiếu như khối hồng cầu, khối tiểu cầu hay Plasma. Chú ý là tất cả các chế phẩm máu ở trên đều phải được lọc bạch cầu.

Đề phòng nhiễm khuẩn

Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ ở hậu môn, không để chấn thương da và niêm mạc.

Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao.

Theo dõi và đánh giá đáp ứng

Theo dõi

Tổng phân tích tế bào máu.

Hồng cầu lưới.

Chức năng gan-thận.

Nồng độ CsA - CD3, CD4, CD8.

Làm các xét nghiệm trên các thời điểm 1 tuần, 2 tuần, 3 tháng, 6 tháng và 1 năm. Riêng CsA cứ 1 tuần/lần hay khi có thay đổi về liều trong tháng đầu sau đó 1 tháng/1 lần.

Đánh giá đáp ứng

Thường đánh giá sau 3 - 4 tháng dùng ATG.

Tiêu chuẩn đáp ứng với ATG của suy tủy nặng:

Không đáp ứng: Vẫn nặng.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu. Không lâu sau đó quay lại có đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng.

Đáp ứng hoàn toàn: Hemoglobin về bình thường so với tuổi. ANC > 1,5 G/L. Tiểu cầu > 150 G/L.

Tiêu chuẩn đáp ứng đối suy tủy không nặng:

Không đáp ứng: Xấu đi hay không đạt các tiêu chuẩn đáp ứng hoàn toàn hay một phần đưới đây.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu (nếu trước đây phụ thuộc truyền máu). Hoặc tăng gấp đôi hay đạt bình thường it nhất một dòng tế bào. Hoặc tăng hemglobin cơ bản > 30 g/L (nếu lúc đầu 0,5 G/L (nếu lúc đầu < 0,5). Hoặc tăng tiểu cầu cơ bản > 20 G/L (nếu lúc đầu < 20).

Đáp ứng hoàn toàn: Tiêu chuẩn như suy tủy nặng.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị hen phế quản ở trẻ em

Hen phế quản, là một bệnh phổi mạn tính được đặc trưng bởi 3 dấu hiệu, viêm mạn tính của đường thở, tắc nghẽn hồi phục, tăng tính phản ứng.

Phác đồ điều trị bệnh Thalassemia ở trẻ em

Khiếm khuyết di truyền trong sự tổng hợp chuỗi globin, làm cho hemoglobin không bình thường, hồng cầu bị vỡ sớm gây thiếu máu.

Phác đồ điều trị hạ đường huyết sơ sinh

Hạ đường huyết, có thể thoáng qua trong giai đoạn đầu sau sinh, hạ đường huyết dai dẳng có thể gây tổn thương não và để lại hậu quả lâu dà.

Phác đồ điều trị sốc giảm thể tích tuần hoàn ở trẻ em

Sốc giảm thể tích tuần hoàn, là loại sốc đặc trưng bởi tưới máu tổ chức không thỏa đáng, do giảm nặng thể tích dịch trong lòng mạch.

Phác đồ điều trị xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em

Hội chẩn tiêu hóa xem xét chỉ định nội soi tiêu hóa điều trị, thời điểm thường là sau 24 giờ nọi soi chích cầm máu Adrenaline, hoặc chích xơ.

Phác đồ điều trị tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Bù dịch bằng ORS, một số trẻ không hấp thu được Glucose trong ORS làm tăng tiêu chảy, do đó cần bù dịch bằng đường tĩnh mạch.

Phác đồ điều trị nhiễm trùng tái diễn ở trẻ em

Viêm phổi tái diễn, có thể là kết quả của sự thâm nhập của các kháng nguyên, là qua đường hô hấp, rò khí thực quản, trào ngược dạ dày thực quản.

Phác đồ điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em

Riêng ở giai đoạn sơ sinh, và trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi, căn nguyên gây bệnh thường gặp nhất là các loại vi khuẩn đường ruột.

Phác đồ điều trị bệnh sởi ở trẻ em

Bệnh có thể diễn biến nặng, khi có các biến chứng nguy hiểm, đây là một trong những căn nguyên gây tỷ lệ tử vong cao.

Phác đồ điều trị sốt giảm bạch cầu hạt ở trẻ em

Trẻ em bị các bệnh ung thư thường bị suy giảm miễn dịch, và dễ mắc các bệnh nhiễm trùng, là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu.

Phác đồ điều trị bệnh tay chân miệng ở trẻ em

Các yếu tố sinh hoạt tập thể, như trẻ đi học, mẫu giáo, nơi trẻ chơi tập trung, là các yếu tố nguy cơ lây truyền, đặc biệt trong đợt bùng phát.

Phác đồ điều trị suy hô hấp sơ sinh

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn khả năng trao đổi khí giữa phế nang, và mao mạch dẫn đến giảm O2, tăng CO2 trong máu động mạch.

Phác đồ điều trị viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi

Nguyên nhân viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi phổ biến nhất là virus, sau đó là vi khuẩn như Pneumococcus và Haemophilus influenzae.

Phác đồ điều trị co giật do sốt ở trẻ em

Thuốc kháng động kinh, an thần kinh dùng dài hạn thường không được chỉ định, một số ít trẻ bị tái phát các cơn co giật thường xuyên.

Phác đồ điều trị trào ngược dạ dày thực quản ở trẻ em

Tăng độ quánh của thức ăn, bằng cách cho thêm 1 thìa cà phê bột gạo vào 30g sữa công thức, hoặc sử dụng loại sữa tăng độ quánh.

Phác đồ điều trị hạ đường máu do rối loạn chuyển hóa bẩm sinh

Khi có các kết quả xét nghiệm đặc hiệu, thì điều trị nguyên nhân cho thích hợp, khi nhu cầu cao truyền glucose, hoặc insulin không bị ức chế hoàn toàn.

Rối loạn toan kiềm ở trẻ em

Cân bằng toan kiềm, có vai trò rất quan trọng, đối với sự sống còn của cơ thể, những biến đổi của nồng độ ion H, dù rất nhỏ cũng đủ gây biến đổi lớn.

Phác đồ xử trí khối u đặc thường gặp ở trẻ em

Các khối u hệ thần kinh trung ương chiếm tỉ lệ cao nhất, sau đó là u lympho, nguyên bào thần kinh, sarcoma phần mềm, u nguyên bào võng mạc.

Phác đồ điều trị viêm mủ màng ngoài tim ở trẻ em

Nếu viêm mủ màng ngoài tim không được điều trị, hoặc điều trị muộn, màng ngoài tim xơ dầy, lớp mủ đặc ở khoang màng ngoài tim chèn ép.

Phác đồ điều trị rối loạn natri máu ở trẻ em

Rối loạn nước điện giải ở trẻ em, thường do tiêu chảy, nôn ói, hay nuôi ăn qua đường tĩnh mạch, khai thác bệnh sử, khám lâm sàng, xét nghiệm.

Phác đồ điều trị thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em

Các nguyên nhân thứ phát có thể gặp là lupus đỏ, suy giảm miễn dịch mắc phải, rối loạn tăng sinh của dòng tế bào lympho, sau nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

Phác đồ can thiệp rối loạn tâm lý bệnh nhi nằm viện

Rối loạn hành vi, và phương thức ứng phó, một số trẻ có hành vi né tránh, thu mình, ít vận động, từ chối ăn, nằm nhiều hoặc nhi hoá.

Phác đồ điều trị toan xeton do đái tháo đường ở trẻ em

Toan xeton do đái tháo đường, xảy ra do thiếu insulin hoàn toàn, hoặc một phần kèm theo sự tăng nồng độ của các hormon điều hòa đối kháng.

Phác đồ điều trị liệu pháp nhận thức hành vi tâm lý ở trẻ em

Liệu pháp nhận thức hành vi, là các kỹ thuật tâm lý, trong đó nhà trị liệu sử dụng việc kết hợp lời nói, và mẫu hành vi một cách có mục đích.

Phác đồ điều trị chảy máu nội sọ ở trẻ em

Trẻ sơ sinh mắc bệnh thường do chấn thương sản khoa, ngạt chu sinh, trẻ đẻ non tháng, trẻ đẻ non thường mắc nhiều hơn.