Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

2017-06-30 05:29 PM
Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải, trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Suy tủy là tình trạng bệnh lý của tế bào gốc tạo máu gây ra hậu quả tủy xương không sản sinh được đầy đủ các dòng tế bào dẫn đến giảm hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu ở máu ngoại biên. Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

Chiến lược điều trị

Điều trị suy tủy không rõ nguyên nhân tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

Nguyên tắc điều trị suy tủy

Suy tủy không nặng:

Theo dõi sát và điều trị hỗ trợ.

Nếu bệnh nhân phát triển suy tủy nặng và/hoặc giảm tiểu cầu đi kèm chảy máu nặng và /hoặc, thiếu máu mạn phải truyền máu và /hoặc nhiễm khuẩn nặng thì diều trị như suy tủy nặng.

Suy tủy nặng:

Trình tự ưu tiên như sau:

- Ghép tế bào gốc tạo máu nếu có người cho cùng huy ết thống phù hợ p HLA.

- Nếu không có sẵn người cho cùng huyết thống phù hợp HLA: ức chế miễn dịch bằng ATG, cyclosporine A, Methylprednisolone, growth factors.

- Nếu không đáp ứng với ƣ́c chế miễn dịch, lựa chọn 1 trong 2 biện pháp:

+ Ghép tế bào gốc tạo máu phù hợp HLA người cho không có quan hệ huyết thống hay.

+ Cychlophosphamid liều cao có thể phối hợp với cyclosporine A.

Các phương pháp cụ thể

Phương pháp ghép tế bào gốc:

Ngày - 5 đến ngày - 1: Điều kiện hóa bằng Cyclophosphamide và ATG.

Ngày 0: Truyền tế bào gốc. Tế bào gốc tốt nhất là lấy từ tủy xương.

Sau đó:

+ Chống thải ghép bằng Methotrexate và cyclosporin A.

+ Điều trị hỗ trợ.

+ Phòng và điều trị các biến chứng sau ghép.

Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng ATG và CSA:

- ATG: Tổng liều 200 mg/kg. Có thể phân bố liều trong khoảng 5 đến 8 ngày.

- Methylprednisolone 2mg/kg/d, chia 4 lần từ ngày 1- 8 sau đó giảm dần liều tuần tiếp theo bằng prednisolone: liều 1,5 mg/kg/24h ngày 9 - 10, liều 1,0 mg/kg/24h ngày 11 - 12, liều 0,5 mg/kg/24 ngày 13 - 14. Ngày thứ 15 liều 0,25 mg/kg/24, sau đó ngừng thuốc.

- G - CSF 5µg/kg/ngày tiêm dưới da từ ngày thứ 5 (tính từ khi bắt đầu dùng ATG) cho đến khi không phụ thuộc truyền máu trong 2 tháng, ANC >1000/µl trong 3 ngày liên tục rồi dừng.

- CSA 10mg/kg/ngày từ ngày 1. Liều khởi đầu 10 mg/kg/24h chia làm 2 lần cách nhau 12h. Kiểm tra nồng độ CsA 72h sau khi dùng liều CsA đầu tiên. Duy trì nồng độ CsA huyết thanh 100 - 250 ng/ml. CSA cần dùng liên tục trong một năm để giẩm nguy cơ tái phát. Sau đó giảm dần liều mỗi 2mg/kg/2 tuần rồi ngừng hẳn. Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng Cyclophosphamid liều cao, có thể phối hợp với CSA:

- Cyclophosphamide 45 mg/kg/ngày x 4 ngày.

- Mesna 360 mg/m2/ liều, tĩnh mạch với cyclophosphamide trong 3h, sau đó bolus 6h, 9h và 12h sau cyclophosphamide.

- G - CSF 5 µg / kg / ngày, tiêm dưới da sau liều thứ 4 của Cyclophosphamide. Dùng liên tục cho đến khi số lượng tuyệt đối của bạch cầu hạt > 1000/µl trong 3 ngày liên tiếp mới được dừng.

Điều trị hỗ trợ

Chống thiếu máu

Truyền khối hồng cầu để duy trì lượng Hb > 80 g/L.

Phòng chảy máu các bộ phận nguy hiểm: truyền khối tiểu cầu để duy trì số lượng tiểu cầu > 20 G/L.

Lưu ý : Trong trường hợp có điều kiện ghép tủy, để tránh bệnh mảnh ghép chống vật chủ nếu phải truyền máu tránh truyền máu của người cho là cha mẹ, anh em, hay người có quan hệ họ hàng với bệnh nhi. Không nên truyền máu toàn phần mà chỉ truyền thành phần bệnh nhân thiếu như khối hồng cầu, khối tiểu cầu hay Plasma. Chú ý là tất cả các chế phẩm máu ở trên đều phải được lọc bạch cầu.

Đề phòng nhiễm khuẩn

Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ ở hậu môn, không để chấn thương da và niêm mạc.

Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao.

Theo dõi và đánh giá đáp ứng

Theo dõi

Tổng phân tích tế bào máu.

Hồng cầu lưới.

Chức năng gan-thận.

Nồng độ CsA - CD3, CD4, CD8.

Làm các xét nghiệm trên các thời điểm 1 tuần, 2 tuần, 3 tháng, 6 tháng và 1 năm. Riêng CsA cứ 1 tuần/lần hay khi có thay đổi về liều trong tháng đầu sau đó 1 tháng/1 lần.

Đánh giá đáp ứng

Thường đánh giá sau 3 - 4 tháng dùng ATG.

Tiêu chuẩn đáp ứng với ATG của suy tủy nặng:

Không đáp ứng: Vẫn nặng.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu. Không lâu sau đó quay lại có đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng.

Đáp ứng hoàn toàn: Hemoglobin về bình thường so với tuổi. ANC > 1,5 G/L. Tiểu cầu > 150 G/L.

Tiêu chuẩn đáp ứng đối suy tủy không nặng:

Không đáp ứng: Xấu đi hay không đạt các tiêu chuẩn đáp ứng hoàn toàn hay một phần đưới đây.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu (nếu trước đây phụ thuộc truyền máu). Hoặc tăng gấp đôi hay đạt bình thường it nhất một dòng tế bào. Hoặc tăng hemglobin cơ bản > 30 g/L (nếu lúc đầu 0,5 G/L (nếu lúc đầu < 0,5). Hoặc tăng tiểu cầu cơ bản > 20 G/L (nếu lúc đầu < 20).

Đáp ứng hoàn toàn: Tiêu chuẩn như suy tủy nặng.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị vết thương do người và xúc vật cắn ở trẻ em

Do tính thường gặp, và những biến chứng tiềm ẩn của những vết thương loại này, người thầy thuốc, cần nắm vững cách tiếp cận và xử lý.

Phác đồ điều trị xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em

Hội chẩn tiêu hóa xem xét chỉ định nội soi tiêu hóa điều trị, thời điểm thường là sau 24 giờ nọi soi chích cầm máu Adrenaline, hoặc chích xơ.

Phác đồ điều trị sốt xuất huyết dengue ở trẻ em

Sốt xuất huyết Dengue trên cơ địa đặc biệt như phụ nữ mang thai, trẻ nhũ nhi, người béo phì, người cao tuổi, có các bệnh lý kèm theo như đái tháo đường.

Phác đồ điều trị tràn khí màng phổi ở trẻ em

Tràn khí màng phổi tự phát thứ phát, thường do biến chứng của các bệnh lý hô hấp như, Lao phổi, hen phế quản, viêm phế quản phổi.

Phác đồ điều trị bệnh sởi ở trẻ em

Bệnh có thể diễn biến nặng, khi có các biến chứng nguy hiểm, đây là một trong những căn nguyên gây tỷ lệ tử vong cao.

Phác đồ điều trị viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi

Nguyên nhân viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi phổ biến nhất là virus, sau đó là vi khuẩn như Pneumococcus và Haemophilus influenzae.

Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em

Hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX, thiếu yếu tố VIII là hemophilia A, thiếu yếu tố IX là hemophilia B.

Phác đồ điều trị rối loạn giấc ngủ ở trẻ em

Nếu ngăn cản, hoặc đánh thức trẻ đang ở giai đoạn giấc ngủ nhanh, sẽ làm trẻ hay quên, tinh thần căng thẳng, quấy khóc, thiếu sự minh mẫn trong học tập.

Phác đồ điều trị nhiễm trùng đường tiểu ở trẻ em

Nhiễm khuẩn đường tiểu đứng hàng thứ 3 sau nhiễm khuẩn hô hấp, và nhiễm khuẩn tiêu hoá, nữ thường dễ mắc nhiễm trùng đường tiểu hơn nam.

Phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc.

Phác đồ điều trị tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Bù dịch bằng ORS, một số trẻ không hấp thu được Glucose trong ORS làm tăng tiêu chảy, do đó cần bù dịch bằng đường tĩnh mạch.

Phác đồ điều trị tăng áp lực động mạch phổi dai dẳng ở sơ sinh

Sự phân bố hệ cơ bất thường của các động mạch phế nang, gây giảm diện tích thiết diện ngang của giường mao mạch phổi, và tăng sự đề kháng mao mạch phổi.

Phác đồ điều trị bệnh Kawasaki

Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki, nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường, và chủng tộc.

Phác đồ điều trị hạ can xi máu ở trẻ em

Trong cơ thể can xi ion hóa, giữ nhiệm vụ điều hòa chức năng của enzyme, ổn định mang thần kinh cơ, tiến trình đông máu và tạo xương.

Phác đồ điều trị teo đường mật bẩm sinh

Có nhiều giả thiết gây về nguyên nhân gây bệnh, như sự không thông nòng trở lại của đường mật, sự bất thường của thai kỳ.

Phác đồ điều trị dị vật đường thở ở trẻ em

Thường không ở đơn vị chuyên khoa, và không đủ dụng cụ, thường can thiệp khi bệnh nhân đe dọa tử vong do ngạt thở cấp.

Phác đồ điều trị ngộ độc cấp ở trẻ em

Không gây nôn, và rửa dạ dà,y khi bệnh nhân đang co giật, và hôn mê, chất độc là chất ăn mòn, chất bay hơi, chất dầu không tan.

Phác đồ điều trị trẻ chậm phát triển do thiếu hụt hormon tăng trưởng

Để đánh giá một trẻ chậm tăng trưởng chiều cao, phải bắt đầu từ tiền sử của bệnh nhân, tiền sử bệnh tật, tiền sử gia đình, và những thăm khám lâm sàng.

Phác đồ điều trị động kinh ở trẻ em

Trẻ sơ sinh đến 1 tuổi ngạt chu sinh, nhiễm trùng hệ thần kinh, dị tật bẩm sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Can xi, giảm đường máu.

Phác đồ điều trị rối loạn tự kỷ ở trẻ em

Nguyên nhân của tự kỷ vẫn chưa được xác định, nhưng được cho là đa yếu tố, với vai trò chính là di truyền.

Phác đồ điều trị tăng đường huyết sơ sinh

Những trẻ sơ sinh bị tiểu đường, thì sau điều trị ổn đường huyết, chuyển sang điều trị Insulin duy trì, một số trường hợp dùng Sulfonylure.

Phác đồ điều trị rắn cắn ở trẻ em

Thường các vết rắn cắn nằm ở chi, đặc biệt là bàn tay và bàn chân, tại miền Nam rắn độc thường gặp là rắn chàm quạp, rắn lục tre, rắn hổ đất.

Phác đồ điều trị sốc phản vệ ở trẻ em

Sốc phản vệ là phản ứng quá mẫn tức thì, phát sinh khi có sự xâm nhập lần thứ hai của dị nguyên vào cơ thể, sốc phản vệ có biểu hiện hạ huyết áp, trụy tim mạch.

Tiếp cận chẩn đoán đái máu ở trẻ em

Đái máu chia làm hai loại đái máu đại thể, và đái máu vi thể, đái máu đại thể hay là đái máu nhìn thấy bằng mắt thường.

Phác đồ điều trị liệu pháp tham vấn tâm lý ở trẻ em

Trong quá trình điều trị, các rối loạn về tâm lý nó được xem như là liệu pháp hỗ trợ rất quan trọng, được phối hợp với các liệu pháp tâm lý khác.