Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

2017-06-30 05:29 PM
Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải, trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Suy tủy là tình trạng bệnh lý của tế bào gốc tạo máu gây ra hậu quả tủy xương không sản sinh được đầy đủ các dòng tế bào dẫn đến giảm hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu ở máu ngoại biên. Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong phạm vi bài này chúng tôi chỉ giới thiệu suy tủy toàn bộ mắc phải.

Phác đồ điều trị suy tủy xương mắc phải ở trẻ em

Chiến lược điều trị

Điều trị suy tủy không rõ nguyên nhân tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

Nguyên tắc điều trị suy tủy

Suy tủy không nặng:

Theo dõi sát và điều trị hỗ trợ.

Nếu bệnh nhân phát triển suy tủy nặng và/hoặc giảm tiểu cầu đi kèm chảy máu nặng và /hoặc, thiếu máu mạn phải truyền máu và /hoặc nhiễm khuẩn nặng thì diều trị như suy tủy nặng.

Suy tủy nặng:

Trình tự ưu tiên như sau:

- Ghép tế bào gốc tạo máu nếu có người cho cùng huy ết thống phù hợ p HLA.

- Nếu không có sẵn người cho cùng huyết thống phù hợp HLA: ức chế miễn dịch bằng ATG, cyclosporine A, Methylprednisolone, growth factors.

- Nếu không đáp ứng với ƣ́c chế miễn dịch, lựa chọn 1 trong 2 biện pháp:

+ Ghép tế bào gốc tạo máu phù hợp HLA người cho không có quan hệ huyết thống hay.

+ Cychlophosphamid liều cao có thể phối hợp với cyclosporine A.

Các phương pháp cụ thể

Phương pháp ghép tế bào gốc:

Ngày - 5 đến ngày - 1: Điều kiện hóa bằng Cyclophosphamide và ATG.

Ngày 0: Truyền tế bào gốc. Tế bào gốc tốt nhất là lấy từ tủy xương.

Sau đó:

+ Chống thải ghép bằng Methotrexate và cyclosporin A.

+ Điều trị hỗ trợ.

+ Phòng và điều trị các biến chứng sau ghép.

Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng ATG và CSA:

- ATG: Tổng liều 200 mg/kg. Có thể phân bố liều trong khoảng 5 đến 8 ngày.

- Methylprednisolone 2mg/kg/d, chia 4 lần từ ngày 1- 8 sau đó giảm dần liều tuần tiếp theo bằng prednisolone: liều 1,5 mg/kg/24h ngày 9 - 10, liều 1,0 mg/kg/24h ngày 11 - 12, liều 0,5 mg/kg/24 ngày 13 - 14. Ngày thứ 15 liều 0,25 mg/kg/24, sau đó ngừng thuốc.

- G - CSF 5µg/kg/ngày tiêm dưới da từ ngày thứ 5 (tính từ khi bắt đầu dùng ATG) cho đến khi không phụ thuộc truyền máu trong 2 tháng, ANC >1000/µl trong 3 ngày liên tục rồi dừng.

- CSA 10mg/kg/ngày từ ngày 1. Liều khởi đầu 10 mg/kg/24h chia làm 2 lần cách nhau 12h. Kiểm tra nồng độ CsA 72h sau khi dùng liều CsA đầu tiên. Duy trì nồng độ CsA huyết thanh 100 - 250 ng/ml. CSA cần dùng liên tục trong một năm để giẩm nguy cơ tái phát. Sau đó giảm dần liều mỗi 2mg/kg/2 tuần rồi ngừng hẳn. Phương pháp ƣ́c chế miễn dịch bằng Cyclophosphamid liều cao, có thể phối hợp với CSA:

- Cyclophosphamide 45 mg/kg/ngày x 4 ngày.

- Mesna 360 mg/m2/ liều, tĩnh mạch với cyclophosphamide trong 3h, sau đó bolus 6h, 9h và 12h sau cyclophosphamide.

- G - CSF 5 µg / kg / ngày, tiêm dưới da sau liều thứ 4 của Cyclophosphamide. Dùng liên tục cho đến khi số lượng tuyệt đối của bạch cầu hạt > 1000/µl trong 3 ngày liên tiếp mới được dừng.

Điều trị hỗ trợ

Chống thiếu máu

Truyền khối hồng cầu để duy trì lượng Hb > 80 g/L.

Phòng chảy máu các bộ phận nguy hiểm: truyền khối tiểu cầu để duy trì số lượng tiểu cầu > 20 G/L.

Lưu ý : Trong trường hợp có điều kiện ghép tủy, để tránh bệnh mảnh ghép chống vật chủ nếu phải truyền máu tránh truyền máu của người cho là cha mẹ, anh em, hay người có quan hệ họ hàng với bệnh nhi. Không nên truyền máu toàn phần mà chỉ truyền thành phần bệnh nhân thiếu như khối hồng cầu, khối tiểu cầu hay Plasma. Chú ý là tất cả các chế phẩm máu ở trên đều phải được lọc bạch cầu.

Đề phòng nhiễm khuẩn

Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ ở hậu môn, không để chấn thương da và niêm mạc.

Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao.

Theo dõi và đánh giá đáp ứng

Theo dõi

Tổng phân tích tế bào máu.

Hồng cầu lưới.

Chức năng gan-thận.

Nồng độ CsA - CD3, CD4, CD8.

Làm các xét nghiệm trên các thời điểm 1 tuần, 2 tuần, 3 tháng, 6 tháng và 1 năm. Riêng CsA cứ 1 tuần/lần hay khi có thay đổi về liều trong tháng đầu sau đó 1 tháng/1 lần.

Đánh giá đáp ứng

Thường đánh giá sau 3 - 4 tháng dùng ATG.

Tiêu chuẩn đáp ứng với ATG của suy tủy nặng:

Không đáp ứng: Vẫn nặng.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu. Không lâu sau đó quay lại có đủ tiêu chuẩn suy tủy nặng.

Đáp ứng hoàn toàn: Hemoglobin về bình thường so với tuổi. ANC > 1,5 G/L. Tiểu cầu > 150 G/L.

Tiêu chuẩn đáp ứng đối suy tủy không nặng:

Không đáp ứng: Xấu đi hay không đạt các tiêu chuẩn đáp ứng hoàn toàn hay một phần đưới đây.

Đáp ứng một phần: Không phụ thuộc truyền máu (nếu trước đây phụ thuộc truyền máu). Hoặc tăng gấp đôi hay đạt bình thường it nhất một dòng tế bào. Hoặc tăng hemglobin cơ bản > 30 g/L (nếu lúc đầu 0,5 G/L (nếu lúc đầu < 0,5). Hoặc tăng tiểu cầu cơ bản > 20 G/L (nếu lúc đầu < 20).

Đáp ứng hoàn toàn: Tiêu chuẩn như suy tủy nặng.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị suy thượng thận ở trẻ em

Các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận, thường không đặc hiệu nên có thể dẫn đến chẩn đoán muộn, khởi phát khác nhau, phụ thuộc vào tuổi.

Phác đồ điều trị loét dạ dày tá tràng ở trẻ em

Loét thứ phát gây nên bởi các bệnh lý bên ngoài dạ dày tá tràng như bệnh Crohn, uống chất ãn mòn, viêm dạ dày trong bệnh viêm mao mạch dị ứng.

Phác đồ điều trị dị ứng thức ăn ở trẻ em

Dị ứng thức ăn thường xảy ra ở cơ địa mẫn cảm mang tính di truyền, cơ thể phản ứng với một lượng thức ăn nhỏ theo cơ chế miễn dịch qua trung gian IgE.

Phác đồ điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ở trẻ em

Cần phải dùng kháng sinh phối hợp, diệt khuẩn, thích hợp với vi khuẩn gây bệnh theo kháng sinh đồ, đường tĩnh mạch, kéo dài từ 4 đến 6 tuần.

Phác đồ điều trị còn ống động mạch ở trẻ đẻ non

Tồn tại ống động mạch sau sinh ở trẻ đẻ non, là do ống động mạch không trải qua tất cả các giai đoạn trưởng thành, về mặt cấu trúc.

Phác đồ điều trị rối loạn giấc ngủ ở trẻ em

Nếu ngăn cản, hoặc đánh thức trẻ đang ở giai đoạn giấc ngủ nhanh, sẽ làm trẻ hay quên, tinh thần căng thẳng, quấy khóc, thiếu sự minh mẫn trong học tập.

Phác đồ phục hồi chức năng trẻ bại não

Bại não là tổn thương não không tiến triển, gây nên bởi các yếu tố nguy cơ xảy ra ở giai đoạn trước sinh, trong khi sinh và sau sinh đến 5 tuổi.

Phác đồ điều trị toan xeton do đái tháo đường ở trẻ em

Toan xeton do đái tháo đường, xảy ra do thiếu insulin hoàn toàn, hoặc một phần kèm theo sự tăng nồng độ của các hormon điều hòa đối kháng.

Phác đồ điều trị tồn tại ống động mạch ở trẻ em

Ở trẻ bình thường, ống động mạch tự đóng trong khoảng từ ngày thứ 2 đến ngày thứ 6 sau khi ra đời, nếu đóng kéo dài hơn thì gọi là còn ống động mạch.

Phác đồ điều trị bệnh cúm ở trẻ em

Bệnh nhân phải được cách ly, và thông báo kịp thời cho cơ quan y tế dự phòng, dùng thuốc kháng vi rút đơn độc, hoặc kết hợp sớm.

Phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc.

Tiếp cận thiếu máu ở trẻ em

Hồng cầu được sinh ra từ tuỷ xương, đời sống của hồng cầu ở máu vi kéo dài 120 ngày, trong điều kiện sinh lý, tốc độ sinh hồng cầu ở tủy xương.

Phác đồ điều trị thiếu máu tán huyết cấp ở trẻ em

Thiếu máu tán huyết cấp, là thiếu máu tán huyết xảy ra nhanh, và cấp tính gây giảm đột ngột lượng hemoglobin, và các triệu chứng mất bù.

Phác đồ điều trị viêm tiểu phế quản cấp ở trẻ em

Tác nhân vi sinh tấn công vào lớp tế bào biểu mô niêm mạc phế quản, gây phù nề, thoái hóa, hoại tử, tăng tiết dịch, tăng độ nhày.

Phác đồ điều trị đau bụng chức năng ở trẻ em

Giải thích cơ thế bệnh sinh như tăng nhạy cảm nội tạng, và dẫn truyền thông tin não ruột, động viên cha mẹ và trẻ cùng chia sẻ về kiến thức.

Phác đồ điều trị viêm phổi không điển hình ở trẻ em

Đặc điểm chung của những vi khuẩn này, là chúng chui vào trong tế bào vật chủ, và phát triển, phá hủy tế bào vật chủ, bởi cấu trúc vi khuẩn bị thiếu hụt.

Phác đồ điều trị viêm phổi do virus ở trẻ em

Mùa hay gặp nhất là vào mùa đông, hình thái, và mức độ nặng của viêm phổi do virus, thay đổi theo một số yếu tố như tuổi, mùa, trạng thái miễn dịch.

Phác đồ điều trị khó thở ở trẻ em

Tất cả những bệnh nhân bị khó thở, đều phải được cung cấp oxy lưu lượng cao, qua mặt nạ NCPAP, ống thông mũi, gọng oxy.

Phác đồ điều trị hạ can xi máu ở trẻ em

Trong cơ thể can xi ion hóa, giữ nhiệm vụ điều hòa chức năng của enzyme, ổn định mang thần kinh cơ, tiến trình đông máu và tạo xương.

Phác đồ điều trị nhiễm trùng tái diễn ở trẻ em

Viêm phổi tái diễn, có thể là kết quả của sự thâm nhập của các kháng nguyên, là qua đường hô hấp, rò khí thực quản, trào ngược dạ dày thực quản.

Dinh dưỡng qua đường tiêu hóa cho trẻ sinh non nhẹ cân

Có nhiều thách thức trong dinh dưỡng cho trẻ sinh non, nhẹ cân, dự trữ hạn chế, hấp thu và tiêu hoá kém, nhiều bệnh lí đi kèm.

Phác đồ điều trị co giật do sốt ở trẻ em

Thuốc kháng động kinh, an thần kinh dùng dài hạn thường không được chỉ định, một số ít trẻ bị tái phát các cơn co giật thường xuyên.

Phác đồ điều trị béo phì ở trẻ em

Đánh giá béo phì không chỉ tính đến cân nặng, mà còn quan tâm đến tỷ lệ mỡ của cơ thể, béo phì được coi là bệnh vì nó chính là yếu tố nguy cơ mắc bệnh mạn tính.

Phác đồ điều trị hội chứng hít phân su

Có thể truyền khối hồng cầu để tăng tưới máu mô, đặc biệt là những bệnh nhân với oxy thấp, nhìn chung duy trì nồng độ hemoglobin trên 15g dl.

Phác đồ điều trị nhiễm kiềm ở trẻ em

Điều trị nguyên nhân ngừng thuốc lợi niệu, dùng thuốc kháng aldosteron, diamox, trường hợp cần thiết phải điều chỉnh tình trạng nhiễm kiềm bằng NH4Cl.