Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)

2017-06-04 12:07 PM
Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Là một nhóm bệnh da di truyền hoặc mắc phải có biểu hiện đặc trưng là nhiều vảy da lan tỏa. Ichthyosis là một thuật ngữ xuất phát từ “ichthy” trong tiếng Hy Lạp nghĩa là “cá”.

Bệnh vảy cá di truyền thường xuất hiện ngay từ lúc mới sinh hoặc những tháng đầu hoặc những năm đầu sau khi sinh và tồn tại suốt cuộc đời. Di truyền về sự sừng hóa bất thường đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm. Nhiều vảy da phản ánh sự thay đổi biệt hóa của thượng bì.

Phân loại bệnh vảy cá

Bệnh vảy cá di truyền

Bệnh vảy cá di truyền trội.

Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá không có bọng nước.

Bệnh vảy cá vảy lá (collodion baby).

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bọng nước.

Bệnh vảy cá bọng nước.

Bệnh vảy cá mắc phải

Bệnh vảy cá bẩm sinh

Bệnh vảy cá thông thường

Bệnh thường gặp nhất trong số các thể bệnh vảy cá. Tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/250-1/1000 dân. Bệnh di truyền trội với các biểu hiện lâm sàng và hình thái học rất khác nhau. Bệnh tự sinh, được xác định bằng những thay đổi về hình thái học hoặc siêu cấu trúc của thượng bì. Bệnh vảy cá thông thường có đặc điểm là dày sừng kết hợp với mất hoặc giảm lớp hạt. Dưới kính hiển vi điện tử những hạt sừng mất hoàn toàn hoặc giảm cùng với hiện tượng bất thường về cấu trúc. Về sinh học, do bộc lộ bất 268 thường các ARN và bất thường trong việc tổng hợp các protein vận chuyển profilaggrin là thành phần của hạt sừng trong. Tuy nhiên, sinh bệnh học phân tử của bệnh vảy cá thông thường vẫn còn chưa được biết rõ.

Phác đồ điều trị

Giữ ẩm da bằng sữa tắm hoặc dùng kem chống khô da.

Bạt sừng bong vảy: axit salicylic, axit lactic, urea.

Toàn thân: vitamin A axit (acitretin) 0,5-1mg/kg.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh bọng nước

Còn gọi là bệnh dày sừng ly thượng bì, là bệnh di truyền trội, liên quan đến nhiễm sắc thể 12 và 17, ở đó có các gen điều hòa tổng hợp chất sừng. Một số trường hợp nghĩ đến đột biến gen.

Hình ảnh mô bệnh học có hiện tượng dày sừng, ly thượng bì cùng với thoái hóa hạt ở vị trí trên lớp tế bào đáy của thượng bì. Về phân tử đa số đã xác định là do đột biến K1/K10.

Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh không bọng nước

Là bệnh di truyền lặn, có khoảng 50% trường hợp là dạng vảy cá vảy lá. Gen di truyền liên quan với vị trí nhiễm sắc thể 14q11 và 2q32.

Bệnh vảy cá mắc phải

Biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học cũng như bệnh vảy cá thông thường. Tuy nhiên, bệnh có những điểm khác là các nếp gấp bị tổn thương dày sừng hơn, có ngứa.

Hiếm gặp, có thể chỉ là một triệu chứng của bệnh di truyền tiềm ẩn hoặc gặp trong các bệnh suy dinh dưỡng, phản ứng thuốc, các bệnh hệ thống (lupus đỏ, suy thận, phong, AIDS…).

Bệnh có thể điều trị khỏi.

Phác đồ điều trị

Phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

Những trường hợp nhẹ hoặc trung bình như vảy cá thông thường hoặc vảy cá liên quan đến nhiễm sắc thể X thì chỉ điều trị tại chỗ bằng bằng các thuốc dịu da bong vảy như:

+ Mỡ axit salicylic 5% (chú ý không dùng cho trẻ mới đẻ vì nguy cơ gây ngộ độc nặng).

+ Kem hoặc mỡ urea 10-12%

+ Kem hoặc mỡ axit lactic 5-10%.

+ Dày sừng khu trú dùng dung dịch propylen glycol 40% băng bịt ban đêm rất có hiệu quả. Không dùng cho trẻ em vì sẽ hấp thụ một lượng lớn vào cơ thể gây ngộ độc thận và có thể gây viêm da tiếp xúc.

Những trường hợp nặng như vảy các vảy lá, đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh bong nước, ngoài điều trị tại chỗ bằng các thuốc trên thì có thể kết hợp với điều trị toàn thân: VitaminA axit, người lớn 25 - 35mg/ngày, trẻ em 0,5mg/kg/ngày cải thiện bệnh rõ rệt.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)

Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)

Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.

Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)

Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá, gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản.

Phác đồ điều trị Eczema

Eczema là một tình trạng da phổ biến gây ra các mảng da khô, ngứa và viêm. Bệnh thường biểu hiện bằng phát ban, đỏ và nứt da.

Phác đồ điều trị vảy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea of gibert)

Căn sinh bệnh học cho đến nay vẫn chưa rõ, vai trò của vi rút HHP6, HHP7 được nhiều nghiên cứu đề cập đến.

Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.

Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)

Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)

Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.

Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu

Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).

Phác đồ điều trị Herpes simplex

Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.

Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc

Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.

Phác đồ điều trị chấy rận

Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.

Phác đồ điều trị rám má (Chloasma)

Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hóa sắc tố ở da, số lượng tế bào sắc tố hoàn toàn bình thường, nhưng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen.

Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)

Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)

Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.

Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền

Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.

Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)

Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.

Phác đồ điều trị phản ứng bệnh phong

Phản ứng bệnh phong là những đợt viêm cấp tính làm phức tạp quá trình điều trị bệnh phong. Đây là phản ứng miễn dịch với kháng nguyên Mycobacterium leprae và có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong quá trình mắc bệnh, ngay cả sau khi điều trị.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào vảy (Squamous cell carcinoma SCC)

Ung thư biểu mô tế bào vảy, thường xuất hiện trên các thương tổn da mạn tính, như dày sừng ánh sáng, bạch sản, các sẹo bỏng.

Phác đồ điều trị Herpes sinh dục (Genital herpes simplex viral infections)

Tỷ lệ hiện mắc tùy theo vùng địa lý, nhóm đối tượng, tỷ lệ lây truyền giữa cặp vợ chồng khi một người bị nhiễm là 10 phần trăm năm.

Phác đồ điều trị bệnh da do nấm sợi (dermatophytosis)

Bệnh tuy không nguy hiểm đến tính mạng, nhưng thường có triệu chứng cơ năng ngứa nhiều, nếu không được điều trị, hay điều trị không đúng.

Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)

Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.