Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Nhận định chung

Là bệnh hệ thống, thương tổn không chỉ ở da mà có ở tất cả các cơ quan, phủ tạng.

Sarcoidosis còn được gọi là bệnh Besnier- Boeck-Schaumann (BBS) do 3 tác giả này mô tả.

Năm 1889, Besnier đầu tiên mô tả một thể lâm sàng với thương tổn ở mặt cùng với viêm bao hoạt dịch sần sùi đầu ngón tay, gọi là lupus pernio (lupus cước).

Năm 1899, Boeck đã mô tả bệnh sarcoidosis da với những biểu hiện khác nhau.

Về sau, Schaumann (1914) đã tổng hợp tất cả các thương tổn da, niêm mạc, xương, hạch, nội tạng đặt tên là bệnh u hạt lympho lành tính (lymphogranulomatose bénigne) và được gọi là bệnh Schaumann (maladie de Schaumann).

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darier và Roussy trình bày và một dạng đặc biệt là sarcoid của Darier. Các tác giả Pháp thường dùng từ Sarcoides để gọi bệnh sarcoides dưới da. Các tác giả khác trên thế giới thì gọi bệnh Schaumann là bệnh sarcoidosis hay sarcoidose. - Pautrier thấy bệnh sarcoides không nhất thiết phải có thương tổn da, mà là một bệnh hệ thống, thương tổn ở tất cả các cơ quan phủ tạng, hình ảnh mô bệnh học là tiêu chuẩn duy nhất để chẩn đoán. Thương tổn ở nhiều cơ quan nhưng có chung đặc điểm về mô bệnh học.

Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới, hay gặp từ 40-50 tuổi.

Bệnh có tính chất lành tính, mạn tính và tiến triển dai dẳng.

Nguyên nhân chưa rõ, một số tác giả cho là do lao nhưng chưa có bằng chứng cụ thể.

Bất thường thấy rõ nhất ở bệnh sarcoides là suy giảm miễn dịch tế bào, biểu hiện là test tuberculin âm tính, cũng có thể thấy âm tính với các vi khuẩn khác, nấm và virút. Thiếu hụt tế bào lympho, trước hết là lymphoT-CD4.

Cơ chế hình thành nang sarcoides thì chưa giải thích được. Người ta cho rằng có thể tồn tại một kháng nguyên không hòa tan đã làm biến đổi các đại thực bào thành tế bào dạng biểu mô. Kháng nguyên này không được thải loại do thiếu hụt lymphoT. Tuy nhiên, sự thiếu hụt này có thể tự trở lại bình thường hoặc được cải thiện dưới tác dụng của điều trị.

Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Corticoid tại chỗ cho thương tổn da kết quả tốt.

Corticoid toàn thân cho những trường hợp thương tổn lan rộng và thương tổn nội tạng, methotrexat, thuốc chống sốt rét chloroquin, cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, infliximab...

Tiến triển và biến chứng

Bệnh lành tính, tiến triển dai dẳng, mạn tính, có thể tự khỏi, thương tổn xẹp dần để lại vết thay đổi sắc tố, sẹo teo da, ít khi bị loét.

Các thương tổn phổi có thể tự mất sau thời gian ổn định, cá biệt có thể thành lao thực sự khi tubeculin chuyển từ âm tính thành dương tính.

Những trường hợp nặng đôi khi gặp cục sarcoides ở não, biến chứng phổi, lao phổi, xơ phổi, suy tim.