Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

2017-06-04 12:10 PM

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng, để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darie,r và Roussy trình bày.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Là bệnh hệ thống, thương tổn không chỉ ở da mà có ở tất cả các cơ quan, phủ tạng.

Sarcoidosis còn được gọi là bệnh Besnier- Boeck-Schaumann (BBS) do 3 tác giả này mô tả.

Năm 1889, Besnier đầu tiên mô tả một thể lâm sàng với thương tổn ở mặt cùng với viêm bao hoạt dịch sần sùi đầu ngón tay, gọi là lupus pernio (lupus cước).

Năm 1899, Boeck đã mô tả bệnh sarcoidosis da với những biểu hiện khác nhau.

Về sau, Schaumann (1914) đã tổng hợp tất cả các thương tổn da, niêm mạc, xương, hạch, nội tạng đặt tên là bệnh u hạt lympho lành tính (lymphogranulomatose bénigne) và được gọi là bệnh Schaumann (maladie de Schaumann).

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darier và Roussy trình bày và một dạng đặc biệt là sarcoid của Darier. Các tác giả Pháp thường dùng từ Sarcoides để gọi bệnh sarcoides dưới da. Các tác giả khác trên thế giới thì gọi bệnh Schaumann là bệnh sarcoidosis hay sarcoidose. - Pautrier thấy bệnh sarcoides không nhất thiết phải có thương tổn da, mà là một bệnh hệ thống, thương tổn ở tất cả các cơ quan phủ tạng, hình ảnh mô bệnh học là tiêu chuẩn duy nhất để chẩn đoán. Thương tổn ở nhiều cơ quan nhưng có chung đặc điểm về mô bệnh học.

Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới, hay gặp từ 40-50 tuổi.

Bệnh có tính chất lành tính, mạn tính và tiến triển dai dẳng.

Nguyên nhân chưa rõ, một số tác giả cho là do lao nhưng chưa có bằng chứng cụ thể.

Bất thường thấy rõ nhất ở bệnh sarcoides là suy giảm miễn dịch tế bào, biểu hiện là test tuberculin âm tính, cũng có thể thấy âm tính với các vi khuẩn khác, nấm và virút. Thiếu hụt tế bào lympho, trước hết là lymphoT-CD4.

Cơ chế hình thành nang sarcoides thì chưa giải thích được. Người ta cho rằng có thể tồn tại một kháng nguyên không hòa tan đã làm biến đổi các đại thực bào thành tế bào dạng biểu mô. Kháng nguyên này không được thải loại do thiếu hụt lymphoT. Tuy nhiên, sự thiếu hụt này có thể tự trở lại bình thường hoặc được cải thiện dưới tác dụng của điều trị.

Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Corticoid tại chỗ cho thương tổn da kết quả tốt.

Corticoid toàn thân cho những trường hợp thương tổn lan rộng và thương tổn nội tạng, methotrexat, thuốc chống sốt rét chloroquin, cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, infliximab...

Tiến triển và biến chứng

Bệnh lành tính, tiến triển dai dẳng, mạn tính, có thể tự khỏi, thương tổn xẹp dần để lại vết thay đổi sắc tố, sẹo teo da, ít khi bị loét.

Các thương tổn phổi có thể tự mất sau thời gian ổn định, cá biệt có thể thành lao thực sự khi tubeculin chuyển từ âm tính thành dương tính.

Những trường hợp nặng đôi khi gặp cục sarcoides ở não, biến chứng phổi, lao phổi, xơ phổi, suy tim.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào vảy (Squamous cell carcinoma SCC)

Ung thư biểu mô tế bào vảy, thường xuất hiện trên các thương tổn da mạn tính, như dày sừng ánh sáng, bạch sản, các sẹo bỏng.

Phác đồ điều trị Herpes simplex

Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền

Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Phác đồ điều trị bệnh lao da

Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.

Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)

Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc do côn trùng

Bệnh do một loại côn trùng vùng nhiệt đới nóng, ẩm có tên khoa học là Paederus hay còn gọi là kiến khoang, thuộc họ cánh cứng, có mặt khắp nơi trên thế giới.

Phác đồ điều trị viêm da đầu chi ruột (Acrodermatitis enteropathica)

Là bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra tình trạng kém hấp thu kẽm ở đường tiêu hóa, kẽm là yếu tố vi lượng quan trọng.

Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)

Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)

Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.

Phác đồ điều trị bệnh Pellagra

Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng, các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh.

Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)

Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.

Phác đồ điều trị Eczema

Eczema là một tình trạng da phổ biến gây ra các mảng da khô, ngứa và viêm. Bệnh thường biểu hiện bằng phát ban, đỏ và nứt da.

Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)

Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)

Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.

Phác đồ điều trị viêm da dầu (Seborrheic Dermatitis)

Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, tăng tiết chất bã/dầu là điều kiện gây viêm da dầu, nấm Malassezia ovale, vi khuẩn P acne và một số vi khuẩn khác.

Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)

Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.

Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)

Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá, gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản.

Phác đồ điều trị bệnh gai đen (Acanthosis nigricans)

Bệnh thường gặp ở những người béo phì, và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin, một số yếu tố khác liên quan đến bệnh.

Phác đồ điều trị vảy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea of gibert)

Căn sinh bệnh học cho đến nay vẫn chưa rõ, vai trò của vi rút HHP6, HHP7 được nhiều nghiên cứu đề cập đến.