- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Porphyrin da là bệnh do rối loạn tổng hợp nhân hem gây nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng hợp hem sẽ gây nên những nhóm bệnh porphyrin khác nhau. Có những nhóm bệnh nguy hiểm đến tính mạng người bệnh như rối loạn porphyrin cấp tính có hoặc không có các biểu hiện ngoài da. Tuy nhiên, porphyrin da chậm là hình thái lâm sàng phổ biến nhất trong nhóm bệnh porphyrin.
Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang ở đây chính là porphyrin tồn tại trong các lớp biểu bì da.
Tổng hợp nhân hem được điều phối bởi 8 enzyme. Trong đó rối loạn chuyển hoá porphyrin ở người xảy ra do thiếu hoạt động của 2 trong 8 enzyme trong quá trình này. Các rối loạn chuyển hoá nhân hem dẫn đến hình thành porphyrin và tiền chất khác nhau. Khi đạt đến một nồng độ nào đó sẽ xuất hiện triệu chứng nhiễm độc các cơ quan nội tạng và có các biểu hiện ngoài da, thần kinh. Một số yếu tố làm phát bệnh hay làm bệnh nặng thêm như uống quá nhiều bia, rượu, uống thuốc tránh thai, thuốc nội tiết tố khác, hay các nhiễm trùng cấp và mạn tính.
Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Nguyên tắc điều trị
Đây là một bệnh da do ánh sáng cho nên phải tuân thủ mọi nguyên tắc điều trị của một bệnh da do ánh sáng kết hợp tại chỗ và toàn thân cùng với tránh tái phát và phòng bệnh.
Điều trị cụ thể
Tại chỗ
Bôi kem chống nắng trước khi ra ngoài trời 30 phút.
Bôi các thuốc giảm sắc tố da như: hydroquinion, axit azelaic, leucodinin B hay kem có chứa vitamin A axit. Nếu các bọng nước nhiễm trùng bôi dung dịch màu sát khuẩn như milian, castellani, xanh methylen, nếu có vảy tiết bôi mỡ kháng sinh.
Thuốc toàn thân
Thuốc sốt rét tổng hợp: cloroquin 0,25g, camoquin 0,25g, plaquenil (hydoxy cloroquin 200mg), delagyl …Uống một trong các loại trên mỗi ngày 1 viên hoặc 2 ngày uống 1 viên kéo dài từ 1- 2 tuần, sau đó có thể uống 2 tuần một lần, mỗi lần 1 viên trong vòng 8 - 18 tháng. Đối với trẻ em ≤ 4 tuổi: liều 4mg/kg, 1 tuần 2 lần kéo dài 1 tháng, sau đó có thể uống 1 tuần 1 lần.
Desferrioxamine B: thuốc có tác dụng tăng đào thải sắt. Tiêm bắp 1,5g/ngày, một tuần tiêm 5 ngày hoặc tiêm tĩnh mạch một tuần một lần, mỗi lần 200g. Tổng thời gian điều trị là 11 tháng.
Trích máu tĩnh mạch, mỗi lần bỏ đi từ 300 - 500ml, có thể trích nhiều lần.
Tiến triển và biến chứng
Bệnh porphyrin da chậm là một bệnh mạn tính, tiến triển thành từng đợt. Bệnh phát ra và nặng lên về mùa hè, cuối mùa xuân. Bọng nước thường xuất hiện sau những sang chấn nhẹ như tỳ đè, đụng dập.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da
Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.
Phác đồ điều trị ung thư tế bào vảy (Squamous cell carcinoma SCC)
Ung thư biểu mô tế bào vảy, thường xuất hiện trên các thương tổn da mạn tính, như dày sừng ánh sáng, bạch sản, các sẹo bỏng.
Phác đồ điều trị bệnh ghẻ
Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.
Phác đồ điều trị phản ứng bệnh phong
Phản ứng bệnh phong là những đợt viêm cấp tính làm phức tạp quá trình điều trị bệnh phong. Đây là phản ứng miễn dịch với kháng nguyên Mycobacterium leprae và có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong quá trình mắc bệnh, ngay cả sau khi điều trị.
Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền
Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.
Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)
Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.
Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)
Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.
Phác đồ điều trị bệnh vảy nến (psoriasis)
Hình thái lâm sàng của bệnh vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp xương.
Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục
Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.
Phác đồ điều trị sạm da
Sạm da là kết quả của nhiều nguyên nhân gây nên như di truyền, rối loạn nội tiết, rối loạn chuyển hoá, yếu tố vật lý, tăng sắc tố sau viêm, bệnh tự miễn, dị ứng thuốc.
Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)
Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.
Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)
Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.
Phác đồ điều trị bệnh da do nấm sợi (dermatophytosis)
Bệnh tuy không nguy hiểm đến tính mạng, nhưng thường có triệu chứng cơ năng ngứa nhiều, nếu không được điều trị, hay điều trị không đúng.
Phác đồ điều trị bệnh mề đay
Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.
Phác đồ điều trị bệnh mày đay (urticaria)
Xác định và loại bỏ dị nguyên gây bệnh, tránh tiếp xúc lại với dị nguyên là cách tốt nhất trong điều trị và phòng bệnh.
Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)
Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.
Phác đồ điều trị bệnh Zona
Bệnh do sự tái hoạt của virút Varicella zoster, tiềm ẩn ở rễ thần kinh cảm giác cạnh cột sống, bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt ở người nhiễm HIV.
Phác đồ điều trị Herpes Zoster (Bệnh zona)
Bệnh zona, còn được gọi là herpes zoster, là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster (VZV) gây ra, cùng loại virus gây bệnh thủy đậu.
Phác đồ điều trị bệnh phong
Bệnh phong, còn được gọi là bệnh Hansen, là một bệnh nhiễm trùng mãn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae gây ra. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên và mắt.
Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)
Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.
Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc
Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.
Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)
Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.
Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt
Nhiễm nấm bề mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.
Phác đồ điều trị hồng ban đa dạng (erythema multiforme)
Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da, và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh.
Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)
Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.
