- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Porphyrin da là bệnh do rối loạn tổng hợp nhân hem gây nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng hợp hem sẽ gây nên những nhóm bệnh porphyrin khác nhau. Có những nhóm bệnh nguy hiểm đến tính mạng người bệnh như rối loạn porphyrin cấp tính có hoặc không có các biểu hiện ngoài da. Tuy nhiên, porphyrin da chậm là hình thái lâm sàng phổ biến nhất trong nhóm bệnh porphyrin.
Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang ở đây chính là porphyrin tồn tại trong các lớp biểu bì da.
Tổng hợp nhân hem được điều phối bởi 8 enzyme. Trong đó rối loạn chuyển hoá porphyrin ở người xảy ra do thiếu hoạt động của 2 trong 8 enzyme trong quá trình này. Các rối loạn chuyển hoá nhân hem dẫn đến hình thành porphyrin và tiền chất khác nhau. Khi đạt đến một nồng độ nào đó sẽ xuất hiện triệu chứng nhiễm độc các cơ quan nội tạng và có các biểu hiện ngoài da, thần kinh. Một số yếu tố làm phát bệnh hay làm bệnh nặng thêm như uống quá nhiều bia, rượu, uống thuốc tránh thai, thuốc nội tiết tố khác, hay các nhiễm trùng cấp và mạn tính.
Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Nguyên tắc điều trị
Đây là một bệnh da do ánh sáng cho nên phải tuân thủ mọi nguyên tắc điều trị của một bệnh da do ánh sáng kết hợp tại chỗ và toàn thân cùng với tránh tái phát và phòng bệnh.
Điều trị cụ thể
Tại chỗ
Bôi kem chống nắng trước khi ra ngoài trời 30 phút.
Bôi các thuốc giảm sắc tố da như: hydroquinion, axit azelaic, leucodinin B hay kem có chứa vitamin A axit. Nếu các bọng nước nhiễm trùng bôi dung dịch màu sát khuẩn như milian, castellani, xanh methylen, nếu có vảy tiết bôi mỡ kháng sinh.
Thuốc toàn thân
Thuốc sốt rét tổng hợp: cloroquin 0,25g, camoquin 0,25g, plaquenil (hydoxy cloroquin 200mg), delagyl …Uống một trong các loại trên mỗi ngày 1 viên hoặc 2 ngày uống 1 viên kéo dài từ 1- 2 tuần, sau đó có thể uống 2 tuần một lần, mỗi lần 1 viên trong vòng 8 - 18 tháng. Đối với trẻ em ≤ 4 tuổi: liều 4mg/kg, 1 tuần 2 lần kéo dài 1 tháng, sau đó có thể uống 1 tuần 1 lần.
Desferrioxamine B: thuốc có tác dụng tăng đào thải sắt. Tiêm bắp 1,5g/ngày, một tuần tiêm 5 ngày hoặc tiêm tĩnh mạch một tuần một lần, mỗi lần 200g. Tổng thời gian điều trị là 11 tháng.
Trích máu tĩnh mạch, mỗi lần bỏ đi từ 300 - 500ml, có thể trích nhiều lần.
Tiến triển và biến chứng
Bệnh porphyrin da chậm là một bệnh mạn tính, tiến triển thành từng đợt. Bệnh phát ra và nặng lên về mùa hè, cuối mùa xuân. Bọng nước thường xuất hiện sau những sang chấn nhẹ như tỳ đè, đụng dập.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị rám má (Chloasma)
Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hóa sắc tố ở da, số lượng tế bào sắc tố hoàn toàn bình thường, nhưng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen.
Phác đồ điều trị ban đỏ và viêm mô tế bào
Nhiễm trùng da cấp tính, do vi khuẩn (thường là liên cầu khuẩn tan máu beta nhóm A và đôi khi là tụ cầu vàng, bao gồm cả tụ cầu vàng kháng methicillin–MRSA) xâm nhập qua vết rách trên da.
Phác đồ điều trị bệnh mề đay
Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.
Phác đồ điều trị Herpes simplex
Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.
Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu
Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).
Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)
Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.
Phác đồ điều trị bệnh Zona
Bệnh do sự tái hoạt của virút Varicella zoster, tiềm ẩn ở rễ thần kinh cảm giác cạnh cột sống, bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt ở người nhiễm HIV.
Phác đồ điều trị chấy rận
Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.
Phác đồ điều trị hồng ban đa dạng (erythema multiforme)
Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da, và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh.
Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)
Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.
Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)
Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.
Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)
Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.
Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)
Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.
Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)
Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.
Phác đồ điều trị nấm tóc
Nấm tóc Piedra đen do nấm Piedraia hortae gây nên, cùng với đại dịch HIV, nhiễm nấm tóc Piedra cũng gia tăng.
Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc
Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.
Phác đồ điều trị Lichen phẳng
Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.
Phác đồ điều trị bệnh lao da
Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.
Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)
Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.
Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt
Nhiễm nấm bề mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.
Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)
Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.
Phác đồ điều trị viêm da đầu chi ruột (Acrodermatitis enteropathica)
Là bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra tình trạng kém hấp thu kẽm ở đường tiêu hóa, kẽm là yếu tố vi lượng quan trọng.
Phác đồ điều trị hội chứng Dress
Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.
Phác đồ điều trị Eczema
Eczema là một tình trạng da phổ biến gây ra các mảng da khô, ngứa và viêm. Bệnh thường biểu hiện bằng phát ban, đỏ và nứt da.
Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)
Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.
