Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

2017-06-04 01:58 PM
Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Porphyrin da là bệnh do rối loạn tổng hợp nhân hem gây nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng hợp hem sẽ gây nên những nhóm bệnh porphyrin khác nhau. Có những nhóm bệnh nguy hiểm đến tính mạng người bệnh như rối loạn porphyrin cấp tính có hoặc không có các biểu hiện ngoài da. Tuy nhiên, porphyrin da chậm là hình thái lâm sàng phổ biến nhất trong nhóm bệnh porphyrin.

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang ở đây chính là porphyrin tồn tại trong các lớp biểu bì da.

Tổng hợp nhân hem được điều phối bởi 8 enzyme. Trong đó rối loạn chuyển hoá porphyrin ở người xảy ra do thiếu hoạt động của 2 trong 8 enzyme trong quá trình này. Các rối loạn chuyển hoá nhân hem dẫn đến hình thành porphyrin và tiền chất khác nhau. Khi đạt đến một nồng độ nào đó sẽ xuất hiện triệu chứng nhiễm độc các cơ quan nội tạng và có các biểu hiện ngoài da, thần kinh. Một số yếu tố làm phát bệnh hay làm bệnh nặng thêm như uống quá nhiều bia, rượu, uống thuốc tránh thai, thuốc nội tiết tố khác, hay các nhiễm trùng cấp và mạn tính.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Nguyên tắc điều trị

Đây là một bệnh da do ánh sáng cho nên phải tuân thủ mọi nguyên tắc điều trị của một bệnh da do ánh sáng kết hợp tại chỗ và toàn thân cùng với tránh tái phát và phòng bệnh.

Điều trị cụ thể

Tại chỗ

Bôi kem chống nắng trước khi ra ngoài trời 30 phút.

Bôi các thuốc giảm sắc tố da như: hydroquinion, axit azelaic, leucodinin B hay kem có chứa vitamin A axit. Nếu các bọng nước nhiễm trùng bôi dung dịch màu sát khuẩn như milian, castellani, xanh methylen, nếu có vảy tiết bôi mỡ kháng sinh.

Thuốc toàn thân

Thuốc sốt rét tổng hợp: cloroquin 0,25g, camoquin 0,25g, plaquenil (hydoxy cloroquin 200mg), delagyl …Uống một trong các loại trên mỗi ngày 1 viên hoặc 2 ngày uống 1 viên kéo dài từ 1- 2 tuần, sau đó có thể uống 2 tuần một lần, mỗi lần 1 viên trong vòng 8 - 18 tháng. Đối với trẻ em ≤ 4 tuổi: liều 4mg/kg, 1 tuần 2 lần kéo dài 1 tháng, sau đó có thể uống 1 tuần 1 lần.

Desferrioxamine B: thuốc có tác dụng tăng đào thải sắt. Tiêm bắp 1,5g/ngày, một tuần tiêm 5 ngày hoặc tiêm tĩnh mạch một tuần một lần, mỗi lần 200g. Tổng thời gian điều trị là 11 tháng.

Trích máu tĩnh mạch, mỗi lần bỏ đi từ 300 - 500ml, có thể trích nhiều lần.

Tiến triển và biến chứng

Bệnh porphyrin da chậm là một bệnh mạn tính, tiến triển thành từng đợt. Bệnh phát ra và nặng lên về mùa hè, cuối mùa xuân. Bọng nước thường xuất hiện sau những sang chấn nhẹ như tỳ đè, đụng dập.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc do côn trùng

Bệnh do một loại côn trùng vùng nhiệt đới nóng, ẩm có tên khoa học là Paederus hay còn gọi là kiến khoang, thuộc họ cánh cứng, có mặt khắp nơi trên thế giới.

Phác đồ điều trị bệnh mề đay

Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào đáy (Basal cell carcinoma BCC)

Chùm tia cực tím có thể tác động trực tiếp, hay gián tiếp, gây nên sai lệch quá trình tổng hợp ADN trong quá trình phân chia tế bào.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.

Phác đồ điều trị vảy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea of gibert)

Căn sinh bệnh học cho đến nay vẫn chưa rõ, vai trò của vi rút HHP6, HHP7 được nhiều nghiên cứu đề cập đến.

Phác đồ điều trị viêm da tiết bã nhờn

Viêm da tiết bã nhờn là một tình trạng da mãn tính có biểu hiện là các mảng da đỏ, có vảy. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những vùng có nhiều tuyến bã nhờn như da đầu, mặt, ngực và lưng.

Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)

Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.

Phác đồ điều trị bệnh Ghẻ (scabies)

Ký sinh trùng ghẻ có tên khoa học là Sarcoptes scabiei hominis, hình bầu dục, có 08 chân, lưng có gai xiên về phía sau, đầu có vòi hút thức ăn.

Phác đồ điều trị nấm tóc

Nấm tóc Piedra đen do nấm Piedraia hortae gây nên, cùng với đại dịch HIV, nhiễm nấm tóc Piedra cũng gia tăng.

Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục

Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.

Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc

Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.

Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)

Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.

Phác đồ điều trị bệnh vảy nến (psoriasis)

Hình thái lâm sàng của bệnh vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp xương.

Phác đồ điều trị rám má (Chloasma)

Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hóa sắc tố ở da, số lượng tế bào sắc tố hoàn toàn bình thường, nhưng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen.

Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)

Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)

Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.

Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu

Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).

Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)

Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.

Phác đồ điều trị bệnh lao da

Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.

Phác đồ điều trị Herpes simplex

Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)

Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.