Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

2017-06-01 01:52 PM
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Nhận định chung

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tương đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4 - 1,3 trường hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007 - 2010, TEN chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.

Nguyên nhân phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.

Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.

Các nhóm thuốc hay gặp:

+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%).

+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%).

+ Thuốc chống co giật (10%).

+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam.

+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao).

+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.

Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

Các nguyên nhân khác:

+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.

+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

+ Do thải bỏ mảnh ghép.

+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến.

+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA - B٭1502 và HLA - B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Nguyên tắc chung

Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.

Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.

Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

Điều trị cụ thể

Chăm sóc tại chỗ:

Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.

Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.

Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 - 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.

Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

Điều trị toàn thân:

Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.

Truyền đạm, plasma tươi.

Bồi phụ nước và điện giải.

Thuốc giảm đau.

Kháng histamin.

Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 - 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 - 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.

Tiến triển và biến chứng

Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30 - 40%.

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.

Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết,…

Bệnh thường tiến triển trong 3 - 4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

Bài mới nhất

Thuốc kích thích hoặc ức chế neuron hậu hạch giao cảm và phó giao cảm

Dược lý của hệ thần kinh tự chủ

Kiểm soát hệ thần kinh tự chủ của hành cầu và não giữa

Báo động hoặc phản ứng stress của hệ thần kinh giao cảm

Kích thích riêng và đồng loạt bởi hệ giao cảm và phó giao cảm

Các phản xạ tự chủ của hệ thần kinh

Sự nhạy cảm quá mức của các cơ quan chịu sự chi phối của hệ giao cảm và phó giao cảm sau khi loại bỏ dây thần kinh

Kích thích và trương lực của hệ giao cảm và phó giao cảm

Tác động của bệnh ngoài da đối với bệnh nhân

Hỏi về những triệu chứng bệnh của da trên lâm sàng

Hiểu cấu trúc và sinh lý học của da khi khám lâm sàng

Quan sát khi thăm khám bệnh về da

Lịch sử nghề nghiệp và môi trường khi hỏi bệnh

Đánh giá diễn biến bệnh hiện tại và các triệu chứng

Các kỹ thuật hỏi bệnh khai thác bệnh sử cơ bản

Các bước hỏi bệnh khi thăm khám lâm sàng

Phát hiện triệu chứng và dấu hiệu qua hỏi bệnh

Nguyên tắc cơ bản của hỏi bệnh khai thác bệnh sử khi khám bệnh

Mục tiêu của khám bệnh nhân

Thực hiện kiểm soát nhiễm trùng khi điều trị bệnh nhân

Các kỹ năng cần thiết khi khám lâm sàng

Chức năng tủy thượng thận: giải phóng adrenalin và noradrenalin

Kích thích hệ giao cảm và phó giao cảm gây kích thích và ức chế

Các receptor ở các cơ quan đích hệ giao cảm và phó giao cảm

Bài tiết acetylcholine hoặc noradrenalin của các sợi thần kinh giao cảm và phó giao cảm