Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

2017-06-01 01:52 PM
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Nhận định chung

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tương đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4 - 1,3 trường hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007 - 2010, TEN chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.

Nguyên nhân phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.

Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.

Các nhóm thuốc hay gặp:

+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%).

+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%).

+ Thuốc chống co giật (10%).

+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam.

+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao).

+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.

Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

Các nguyên nhân khác:

+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.

+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

+ Do thải bỏ mảnh ghép.

+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến.

+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA - B٭1502 và HLA - B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Nguyên tắc chung

Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.

Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.

Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

Điều trị cụ thể

Chăm sóc tại chỗ:

Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.

Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.

Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 - 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.

Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

Điều trị toàn thân:

Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.

Truyền đạm, plasma tươi.

Bồi phụ nước và điện giải.

Thuốc giảm đau.

Kháng histamin.

Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 - 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 - 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.

Tiến triển và biến chứng

Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30 - 40%.

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.

Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết,…

Bệnh thường tiến triển trong 3 - 4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

Bài xem nhiều nhất

Phác đồ điều trị bệnh Zona

Bệnh do sự tái hoạt của virút Varicella zoster, tiềm ẩn ở rễ thần kinh cảm giác cạnh cột sống, bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt ở người nhiễm HIV.

Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục

Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.

Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)

Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.

Phác đồ điều trị bệnh da do nấm sợi (dermatophytosis)

Bệnh tuy không nguy hiểm đến tính mạng, nhưng thường có triệu chứng cơ năng ngứa nhiều, nếu không được điều trị, hay điều trị không đúng.

Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)

Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.

Phác đồ điều trị hội chứng Stevens Johnson

Hội chứng Lyell thương tổn da, gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn.

Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)

Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.