Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

2017-06-01 01:52 PM
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. - Bệnh tương đối hiếm gặp, tỉ lệ mắc khoảng 0,4 - 1,3 trường hợp/1.000.000 dân/năm. Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007 - 2010, TEN chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.

Nguyên nhân phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.

Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người dùng trên 1 loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau.

Các nhóm thuốc hay gặp:

+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%).

+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%).

+ Thuốc chống co giật (10%).

+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam.

+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao).

+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.

Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

Các nguyên nhân khác:

+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.

+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

+ Do thải bỏ mảnh ghép.

+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến.

+ Một số không rõ nguyên nhân, tự phát.

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA - B٭1502 và HLA - B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Nguyên tắc chung

Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngờ dị ứng.

Cần đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

Đánh giá chức năng sống và làm các xét nghiệm cần thiết.

Để đánh giá mức độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

Điều trị cụ thể

Chăm sóc tại chỗ:

Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.

Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.

Rửa các vùng da tổn thương hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000 - 1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.

Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

Điều trị toàn thân:

Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.

Truyền đạm, plasma tươi.

Bồi phụ nước và điện giải.

Thuốc giảm đau.

Kháng histamin.

Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể điều trị một trong hai cách sau: Liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng. Liều 100 - 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 - 4 ngày đầu. Khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.

Tiến triển và biến chứng

Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30 - 40%.

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.

Một số biến chứng khác là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết,…

Bệnh thường tiến triển trong 3 - 4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)

Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.

Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)

Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.

Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)

Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào đáy (Basal cell carcinoma BCC)

Chùm tia cực tím có thể tác động trực tiếp, hay gián tiếp, gây nên sai lệch quá trình tổng hợp ADN trong quá trình phân chia tế bào.

Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền

Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)

Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.

Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt

Nhiễm nấm bề ​​mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc dị ứng (Allergic Contact Dermatitis)

Viêm da tiếp xúc dị ứng, là phản ứng tăng nhạy cảm của da, đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị chấy rận

Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.

Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu

Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.

Phác đồ điều trị hội chứng Dress

Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.

Phác đồ điều trị viêm da tiết bã nhờn

Viêm da tiết bã nhờn là một tình trạng da mãn tính có biểu hiện là các mảng da đỏ, có vảy. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những vùng có nhiều tuyến bã nhờn như da đầu, mặt, ngực và lưng.

Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)

Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.

Phá đồ điều trị rối loạn do thiếu vitamin

Rối loạn do thiếu vitamin là một bệnh thiếu hụt dinh dưỡng do thiếu niacin (vitamin B3) hoặc tiền chất của nó, tryptophan. Sự thiếu hụt này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm các vấn đề về da.

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)

Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.

Phác đồ điều trị bệnh aphtose (Apthosis)

Tiến triển của bệnh có thể khỏi tự nhiên, và cho đến nay chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, mục đích điều trị toàn thân, và tại chỗ là giảm đau và nhanh lành.

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.

Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)

Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá, gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản.

Phác đồ điều trị phản ứng bệnh phong

Phản ứng bệnh phong là những đợt viêm cấp tính làm phức tạp quá trình điều trị bệnh phong. Đây là phản ứng miễn dịch với kháng nguyên Mycobacterium leprae và có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong quá trình mắc bệnh, ngay cả sau khi điều trị.

Phác đồ điều trị bệnh da dạng Herpes của Duhring Brocq (dermatitis Herpetiformis)

Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin, xanh methylen bôi vào các tổn thương, nếu bọng nước nên chọc, thấm dịch trước khi bôi.

Phác đồ điều trị bệnh ghẻ

Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.