U tụy tế bào tiểu đảo

2016-01-02 03:05 PM

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tiểu đảo tụy gồm nhiều loại tế bào, mỗi loại tế bào đuợc phân biệt bằng tinh chất hóa học và hình ảnh vi thể: tế bào A (20%) tiết glucagon, tế bào B (70%) tiết insulin và tế bàò D (5%) bàí tiết somatostatin hoặc gastrin, tế bào F lành tính tiết polypeptid tụy. Mỗi loại tế bào có thể phát triển thành u lành tính hoặc ác tính có thể có nhiều và thuờng có biểu hiện lâm sàng liên quan đến tăng tiết hormon nguyên thủy hoặc lạc chỗ. Chẩn đoán u tiểu đảo tụy khi có nghi ngờ các triệu chứng lâm sàng. Khi đó cần làm các xét nghiệm đo nồng độ các hormon đặc biệt này.

U tiết insulin (insulinoma) thuờng lành tính (80%) và tiết quá mức insilun (cũng tăng tiền insulin và c-peptid) gây hạ đuờng huyết. Những u này thuờng đa ổ, đặc biệt những truờng hợp có tính chất gia đình của MEN typ I.

U tiết gastrin (gastrinoma) thuờng lành tính và tiết quá mức gastrin (gọi là gastrin lớn), nó sẽ kích thích dạ dày tăng tiết acid vì thế gây ra ổ loét (hội chứng Zolinger - Ellison). Khoảng 25% gặp trong đa u nội tiết, gây cuờng tuyến cận giáp truớc 14 năm cho đến khi chẩn đoán Zollinger - Ellison đến 38 năm sau. Ít điều trị bằng phẫu thuật. Tỷ lệ sống sót từ 5,10 và 20 năm đối với MEN typ I là 94% 75% và 58% (tuơng ứng), trong khi tỷ lệ sống sót của hội chứng Zollinger - Ellison tuơng ứng là 62%, 50% và 31%.

U tiết glucagon (glucagonoma) tiết quá mức glucagon và gây viêm da khác thường gọi là hồng ban di chuyển hoại tử. Những bệnh nhân này thường có đái tháo đường, sút cân và di căn gan ở thời điểm được chẩn đoán.

U tiết somatostatin (somatostatinoma) ít gặp và có sút cân, đái tháo đường, kém hấp thụ và giảm tiết acid chlohydric dịch vị.

Những u hiếm gặp khác tiết quá mức polypeptid ruột vận mạch (vasoative intestimal polipeptide - VIP), gây ỉa chảy mất nước (hội chứng Verner Morrison). Điều trị bằng octreocid cải thiện được các triệu chứng nhưng không ngăn được sự phát triển khối u. Cải thiện triệu chứng toàn thân bằng cách dùng calcitonin.

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing; tiết serotonin có thể gây hội chứng carcinoid không điển hình biểu hiện đau, ỉa chảy và sút cân; đỏ da chỉ gặp 39%. U carcinoid tụy phát triển chậm nhưng thường di căn đến các vị trí khác đặc biệt các cơ quan nội tiết khác.

U tế bào tiểu đảo có thể là một phần của hội chứng đa u tuyến nội tiết typ I (cùng u tuyến yên và u tuyến cận giáp). Để phát hiện các khối u tiểu đảo tụy tại chô và di căn, kỹ thuật ghi hình nhấp nháy receptor somatostatin (somatostatin receptor scintigraphy- SRS) là tốt nhất nhưng riêng u tiết insulin SRS, chỉ phát hiện 75% không phải u tiết insulin, (insulinomas). Chụp cắt lớp và cộng hưởng từ có giá trị.

Cắt bỏ trực tiếp khối u (hoặc các khối u) tiến triển tại chỗ cho tất cả các loại u tế bào tiểu đảo trừ hội chứng Zollinger - Ellison. Khi đó phải dùng ức chế bơm proton như omeprazol hoặc lansoprazol. Khối u tiết insulin có thể cắt bỏ nhưng men I rất hiếm khi điều trị được, vì vậy phẫu thuật cắt bỏ trong trường hợp này chỉ tiến hành với những khối u lớn. Để giảm hoạt động của bệnh ác tính cần phải phối hợp cả kháng hormon và hóa trị liệu chống ung thư. Sử dụng streptozocin, doxorubicin và asparaginase, đặc biệt với insulinoma cũng có kết qủa mặc dù thuốc này có nhiều độc tính. Hiện nay người ta sử dụng octreotid chất đồng đẳng somatostatin để điều trị u tế bào tiểu đảo. Hạ đường máu do insulinoma có thể khống chế bằng verapanil hoặc diazoxid.

Tiên lượng các khối u này rất khác nhau. Thời gian sống sót kéo dài, mặc dù cũng gặp u di căn nhiều nơi.

Bài viết cùng chuyên mục

Giảm năng tuyến sinh dục nam

Việc đánh giá giảm năng tuyến sinh dục, bằng cách đo tertosteron và tertosteron tự do trong huyết thanh, mức testoteron huyết thanh thấp được đánh giá cùng với LH và FSH.

Suy vỏ thượng thận cấp

Suy thượng thận cấp xảy ra do thiếu cortisol là một tình trạng cấp cứu. Đợt cấp có thể xảy ra trong quá trình điều trị suy thượng thận mạn tính không đây đủ hoặc là biểu hiện suy thượng thận.

Suy tuyến yên

Nguyên nhân có thể do các tổn thương chiếm chỗ như adenoma tuyến yên, u não hoặc các phình mạch, xuất huyết não, ung thư di căn não, u hạt, bệnh u hạt tế bào Langerhans đa ổ và áp xe tuyến yên.

Sử dụng glucocorticoid trên lâm sàng

Điều trị glucocorticoid toàn thân kéo dài gây ra một loạt các tác dụng phụ có thể đe doạ tính mạng. Bệnh nhân nên được thông tin một cách tỉ mỉ về các tác dụng phụ có thể có trong quá trình điều trị bằng glucocorticoid.

Cường giáp

Dấu hiệu nhiễm độc giáp có thể bao gồm nhìn chằm chằm, dấu hiệu von Graefe, nhịp tim nhanh hoặc rung nhĩ, run đầu chi, da nóng ẩm, tăng phản xạ gân xương, tóc mềm, móng dễ gãy, và suy tim (hiếm gặp hơn)..

Các bước trong xử trí bệnh nhân đái tháo đường

Việc điều trị cần phải được định rõ trên cơ sở typ đái tháo đường và nhu cầu riêng biệt của từng bệnh nhân. Tuy nhiên, những nguyên tẳc chung nhất định cần được phác thảo.

Đa u tuyến nội tiết

Điều trị ngoại khoa với cường cận giáp trong MEN 1 có thể giảm bệnh thời gian dài nhưng hay tái phát, cắt tuyến cận giáp triệt để có thể gây suy cận giáp vĩnh viễn.

Hạ đường huyết sau bữa ăn

Ở những bệnh nhân được ghi nhận là hạ đường huyết trên cơ sở cơ năng, việc giảm phần carbonhydrat trong chế độ ăn trong khi tăng tần số.

Tăng prolactin máu

Cường tiết prolactin do bất kỳ nguyên nhân gì cũng có thể gây suy sinh dục. Nam thường bị giảm tình dục, rối loạn cường dương và đôi khi bị vú to nhưng không bao giờ có chảy sữa.

Ung thư giáp trạng

Dấu hiệu chủ yếu của ung thư giáp trạng là nhân thuộc tuyến giáp sờ thấy được, chắc và không căng. Hạch vùng cổ trước có thể to ra. Ung thư giáp biệt hóa di căn.

Suy vỏ thượng thận mạn tính: bệnh addison

Bệnh Addison là một bệnh ít phổ biến, do sự phá hủy hoặc rối loạn chức năng của vỏ thượng thận. Bệnh được đặc trưng bởi sự thiếu hụt mạn tính cortisol, aldosteron và androgen thượng thận, gây sạm da kín đáo hoặc rõ rệt.

Các rối loạn thiếu hụt iod

Bướu cổ dịch tễ có thể trở thành bướu đa nhân và rất to; bướu to ra trong thời gian mang thai có thể gây ra triệu chứng chèn ép. Một số bệnh nhân bướu cổ địa phương có thể trở thành suy giáp.

Khối u tế bào ưa crom

Bên cạnh các triệu chứng nêu trên, một số bệnh nhân có thể thay đổi tâm thần hoặc lẫn lộn, động kinh, tăng đường máu, mạch nhanh, hạ huyết áp, dị cảm hoặc hiện tượng Raynaud.

Hạ đường huyết liên quan với rượu

Việc phòng ngừa bao gồm ăn thức ăn thích hợp trong thời gian uống rượu. Điều trị bao gồm sử dụng glucose để bổ sung dự trữ glycogen cho đến khi quá trình tạo mới glucose được phục hồi.

Hội chứng Cushing

Nguyên nhân phổ biến nhất là do sử dụng glucocorticoid quá liều sinh lý, hiếm hơn là do vỏ tuyến thượng thận tự động sản xuất quá nhiều corticosteroid.

Nhiễm toan ceton do đái tháo đường

Nhiễm toan ceton, có thể là biểu hiện ban đầu của đái tháo đường typ 1, hoặc là kết quả của việc tăng nhu cầu insulin ở bệnh nhân đái tháo đường typ 1, trong thời gian nhiễm khuẩn.

Suy giáp và phù niêm

Thiếu hụt hormon giáp có thể ảnh hưởng tới toàn bộ cơ thể. Mức độ nặng của bệnh từ suy giáp nhẹ và tình trạng suy giáp không nhận thấy được cho tới phủ niêm rõ rệt.

Nhận biết biểu hiện thường gặp trong bệnh nội tiết

Béo phì là bệnh thường gặp nhưng hiếm khi tìm thấy nguyên nhân về nội tiết mà thường là do các nguyên nhân khác. Đa số người béo phì không thừa nhận là do họ ăn nhiều.

Vô kinh thứ phát

Thăm khám vùng khung chậu cẩn thận để kiểm tra sự phát triển tử cung và phần phụ và làm phiến đồ âm đạo và pap để đánh giá ảnh hưởng của estrogen.

Hạ đường huyết do bệnh lý miễn dịch

Muộn hơn sau khi phần lớn thức ăn được hấp thu, nồng độ insulin cao một cách không thích hợp phân ly khỏi phần kháng thể gắn vào nó, gây ra hạ đường huyết.

Chứng khổng lồ và to đầu chi

Rất hiếm khi to đầu chi do các u tụy hoặc carcinoid phế quản hoặc u vùng dưới đồi tiết GH hoặc GHRH lạc chỗ. Đôi khi bệnh xuất hiện thoáng qua và tiếp sau là suy tuyến yên bán phần.

Hôn mê tăng thẩm thấu tăng đường huyết không có nhiễm ceton

Thiếu insulin là một phần tương đối có thể làm khởi phát hội chứng bằng cách làm giảm sử dụng glucose ở gan. Khi glucose niệu nhiều chắc chắn lượng nước mất đi lớn.

Tăng Aldosteron tiên phát

Chẩn đoán phân biệt tăng aldosteron bao gồm các nguyên nhân khác gây giảm kali ở bệnh nhân có tăng huyết áp vô căn.

Biến chứng mạn tính của đái tháo đường

Ở bệnh nhân đái tháo đường typ 1, biến chứng do bệnh thận giai đoạn cuối là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong, trong khi bệnh nhân đái tháo đường typ 2 thì bệnh ở các động mạch lớn.

Bệnh Paget xương

Đau xương thường là triệu chứng đầu tiên. Các xương mềm nên dễ bị cong xương chày, gù lưng và hay gẫy dù với chấn thương nhẹ. Nếu tổn thương xương sọ.