Bệnh raynaud và hiện tượng raynaud

2016-11-07 03:52 PM

Bệnh Raynaud hoặc hiện tượng Raynaud có tính chất xuất hiện từng đợt trắng hoặc tím hoặc trắng sau đó là tím ở ngón tay (hiếm khi ngón chân), xuất hiện khi lạnh hoặc khi xúc động.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Điểm chính trong chẩn đoán

Xuất hiện một cách kịch phát vệt tím và trắng đối xứng ở cả hai bên sau khi da đỏ ở ngón chân, ngón tay.

Xuất hiện khi lạnh hoặc khi xúc động, mất đi khi ấn lên.

Một rối loạn hay gập ở người phụ nữ trẻ.

Nhận định chung

Bệnh Raynaud là nguyên phát, hoặc ngẫu phát xuất hiện một dạng tím ngón chân ngón tay kịch phát. Hiện tượng Raynaud thường gặp nhiều hơn là bệnh Raynaud có thể do rối loạn hệ thống hoặc một số vùng. Trong bệnh Raynaud động mạch ngón chân tay đáp ứng lại các tăng các kích thích quá mức. Nguyên nhân chưa được biết, nhưng một số bất thường của hệ thần kinh giao cảm hình như hoạt động trong trường hợp này

Lâm sàng

Bệnh Raynaud hoặc hiện tượng Raynaud có tính chất xuất hiện từng đợt trắng hoặc tím hoặc trắng sau đó là tím ở ngón tay (hiếm khi ngón chân), xuất hiện khi lạnh hoặc khi xúc động. Trong trường hợp sớm, hiện tượng Raynaud có thể chỉ ở 1 - 2 ngón tay; sau đó nó có thể tiến triển toàn bộ các ngón tay xuống tới lòng bàn tay. Ngón cái hiếm khi bị. Trong khi hồi phục, nó có thể đỏ rõ, giật, dị cảm và sưng nhẹ. Nó thường hết tự phát hoặc khi trở lại phòng ấm hoặc cho tay, chân vào nước ấm. Ngoài cơn không có dấu hiệu bất thường nào. Thay đổi nhận cảm thường đi kèm biểu hiện vận mạch bao gồm tê cóng, cứng, giảm nhận cảm, và đau nhức. Tình trạng này có thể tiến triển làm teo lớp mô mỡ tận cùng, và da đầu chi, loét hoại tử có thể xuất hiện gần móng tay, có thể bình thường khi thời tiết ấm. Bệnh Raynaud xuất hiện đầu tiên trong khoảng tuổi 15 và 45, hầu hết là phụ nứ. Bệnh có xu hướng tiến triển, và không giống như hiện tượng Raynaud (là khi có thể bị một bên và có thể chỉ gồm 1 - 2 ngón tay), bệnh bị đối xứng ở các ngón tay hai bên. Co thắt thường gặp hơn và kéo dài. Bệnh Raynaud có thể chẩn đoán nếu hiện tượng kéo dài hơn 3 năm mà không có bằng chứng bệnh phối hợp. Các bất thường của xét nghiệm là không đặc hiệu; chẩn đoán dựa vào lâm sàng dù xét nghiệm loại trừ tình trạng đi kèm với bệnh Raynaud là lý do xác đáng.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh Raynaud phải được phân biệt với một số rối loạn mà nó có thể phối hợp với hiện tượng Raynaud. Bệnh sử và khám dẫn tới chẩn đoán thấp khớp mạn. Xơ cứng hệ thống (bao gồm cả biến thế CREST có tính tại chỗ hơn), luput ban đỏ hệ thống và bệnh mô liên kết, mà thường kèm với hiện tượng Raynaud. Hiện tương Raynaud có khi là biểu hiện đầu tiên của những rối loạn này.

Phân biệt với tắc huyết khối do viêm mạch thường là không khó, vì tắc huyết khối do viêm mạch nói chung là bệnh ở đàn ông; mạch ngoại vi thường yếu hoặc mất; và khi hiện tượng Raynaud đi kèm với tắc huyết khối do viêm mạch, nó thường chỉ ở một hoặc hai ngón tay ngón chân.

Hiện tượng Raynaud có thể xuất hiện trên bệnh nhân có các hội chứng đường ra của lồng ngực. Những rối loạn này nói chung là một bên, và triệu chứng của chèn ép đám rối cánh tay có xu hướng nổi trội trên lâm sàng. Hội chứng ống cổ tay cũng nên cân nhắc, và xét nghiệm dẫn truyền thần kinh là đúng trong các ca này.

Trong chứng tím đầu chi, tím bàn tay là vĩnh viễn và càng ngày càng lan rộng. Khi bị lạnh cóng có thể dẫn tới hội chứng Raynaud mạn.

Ngộ độc nấm cựạ gà Clayiceps, đặc biệt do dùng ergotamin kéo dài hoặc quá liều, cũng phải được xém xét.

Dạng đặc biệt nặng củạ hiện tượng Raynaud xuất hiện ở 1/3 bệnh nhân điều trị phối hợp bleomycin và vincvistin, thường trong điều trị ung thư tinh hoàn. Điều trị không đem lại kết quả, và nó còn tổn tại dai dẳng thậm chí khi đã dừng thuốc.

Cuối cùng, hiện tượng Raynaud có thể giống như nhiễm globulin lạnh (Cryoglobulin) trong máu, là khi sự gia tăng protein huyết thanh này ở tuần hoàn tận lúc lạnh hơn. Cryoglobulin có thể tự phát hoặc phối hợp với bệnh đau tủy xưong và những tình trạng tăng globulin huyết thanh khác.

Điều trị

Biện pháp chung

Cần giữ ấm cơ thể và tay, đặc biệt nên bảo vệ khi rạ lạnh; găng tay nên được đeo khi ra ngoài lạnh. Tay nên được bảo vệ khỏi chấn thương trong mọi trường hợp, vết thương lành chậm, và nhiễm khuẩn sau đó khó điều trị. Các chất bôi làm trơn và mềm da nên được bôi tay thường xuyên để điều trị da khô nứt. Nên dừng ngay thuốc lá.

Thuốc giãn mạch

Thuốc giãn mạch ít có giá trị nhưng có thể sử dụng ở những bệnh nhân không thích hợp cho điều trị bằng phướng pháp chung và khi có co thắt mạch ngoại biên mà không có dấu hiệu của bệnh mạch ở các cơ quan. Làm ngắn lại thời gian tái hồi phục nhiệt độ có thể xảy ra với việc dùng nitroglycerin đường qua da hoặc nitrat đường uống giải phóng chậm. Liều thấp nifedipen (10mg 3 lần/1 ngày) dùng có tác dụng tốt trong điều trị hiện tượng Raynaud và bệnh Raynaud. Có thể cũng dùng loại giải phóng chậm 30mg.

Phẫu thuật

Phẫu thuật cắt giao cảm có thể chỉ định khi các cơn xuất hiện thường xuyên và nặng nề hơn, ảnh hưởng đến công việc và cuộc sống, và đặc biệt nếu rối loạn dinh dưỡng gia tăng và điều trị nội khoa thất bại. Ở chi dưởi, có thể có kết quả hoàn toàn và bền vững trong khi đó cắt giao cảm lưng nói chung chỉ cải thiện tạm thời ở phần lớn bệnh nhân phẫu thuật.

Mặc dù cuối cùng trương lực mạch ở tay thường xuẩt hiện lại song các triệu chứng ở ngón tay có thể tái phát lại sau 1 - 5 năm nhưng thường là nhẹ và ít gặp. Cắt giao cảm có giá trị rất ít trong các trường hợp tiến triển nặng, đặc biệt nếu bị tắc động mạch ngón tay, ngón chân rõ và có xơ cứng bì.

Tiên lượng

Bệnh Raynaud thường là nhẹ, gây những biểu hiện nhẹ khi tiếp xúc với lạnh và tiến triển rất nhẹ nhàng qua nhiều năm. Ở vài trường hợp tiến triển nhanh, thì những thay đổi ít nhất về nhiệt độ cũng có thể thay đổi màu sắc da. Trong trường hợp này mà cứng bì ngón và hoại tử ở nhiều vùng nhỏ có thể phải chú ý, và những bệnh nhân này có thể trở thành tàn phế thật sự bởi cơn đau dữ dội, hạn chế vận động và cứng khớp thứ phát ở các khớp tận. Tiên lượng của hiện tượng Raynaud liên quan tiên lượng bệnh phối hợp.

Bài viết cùng chuyên mục

Phù bạch huyết

Đoạn viêm cấp hoặc mạn có thể cùng thêm vào, với tình trạng ứ trệ và xơ hóa tăng lên. Kết quả là chân sưng to, da và tổ chức dưới da xơ hóa và dày rõ và giảm các mô mỡ.

Viêm mạch bạch huyết và viêm hạch bạch huyết

Viêm mạch bạch huyết có thể nhầm với viêm tĩnh mạch huyết khối nông, nhưng phản ứng ban đỏ đi kèm với huyết khối thường nằm trên nền cứng của phản ứng viêm ở tại hoặc xung quanh tĩnh mạch có huyết khối.

Tím và đỏ đau đầu chi

Đỏ đau đầu chi là một rối loạn giãn mạch kịch phát cả hai bên, nguyên nhân chưa được biết. Đỏ đau đầu chi tự phát xuất hiện trên người khoẻ mạnh bình thường, hiếm khi ở trẻ em, ở nam giới và nữ giới là tương đương.

Tắc động mạch chủ và động mạch chậu

Tắc động mạch chủ và động mạch chậu thường gặp từ đoạn gốc đến chỗ phân nhánh của động mạch chậu gốc và ở đoạn tận đến chỗ phân nhánh động mạch chủ.

Tắc động mạch đùi khoeo

Khập khiễng cách hồi thấy ở bắp chân và bàn chân. Teo riêng biệt phần thấp cẳng chân và bàn chân, với rụng lông và teo da và tổ chức dưới da, và giảm kích thước cơ.

Viêm động mạch tự phát Takayasu: bệnh vô mạch

Bệnh vô mạch phải được phân biệt với các tổn thương mạch ở quai động mạch chủ do xơ vữa, dù rằng do xơ vữa ở cả hai chi đưâi có biểu hiện khác nhau. Về mô học, tổn thương động mạch phân biệt với viêm động mạch tế bào khổng lồ.

Tắc động mạch cẳng chân và bàn chân

Toàn bộ các biểu hiện có thể có của bệnh mạch ở cẳng chân và bàn chân không thể mô tả ở đây, chỉ có thể trình bày những khía cạnh lâm sàng chủ yếu có giá trị ở những bệnh nhân này.

Giãn tĩnh mạch

Giãn, nổi chằng chịt, kéo dài tĩnh mạch dưới da ở đùi và chân nói chung nhìn thấy rõ khi đứng, tuy nhiên ở bệnh nhân béo phì có thể cần thiết phải sờ để phát hiện biểu hiện và vị trí.

Phình động mạch chủ ngực

Nếu nó có đi kèm bệnh van động mạch chủ, thay động mạch chủ là cần thiết, cũng có thể có chỉ định tái lập lại động mạch vành họặc cầu nối chủ vành.

Viêm tĩnh mạch huyết khối ở tĩnh mạch nông

Bệnh nhân thường đau âm ỉ ở vùng tĩnh mạch bị bệnh. Dấu hiệu tại chỗ bao gốm xơ cứng, đỏ, và nhạy cảm đau dọc theo tĩnh mạch. Tiến trình này có thể tại chỗ, hoặc có thể ở hầu hết tĩnh mạch hiển dài và các nhánh của nó.

Bệnh động mạch ở bệnh nhân đái tháo đường

Biểu hiện thần kinh của đái tháo đường với giảm hoặc mất nhận cảm của ngón chân và bàn chân có thể có, đưa đến tổn thương hoặc đê doạ loét mà có thể không để ý bởi vì không có đau.

Viêm mạch huyết khối tắc nghẽn: bệnh buerger

Bệnh Buerger là một quá trình từng đợt từng đoạn bị nhiễm khuẩn và huyết khối ở động mạch và tĩnh mạch, chủ yếu ở chân. Nguyên nhân chưa được biết.

Bệnh xơ vữa động mạch có tắc

Tắc động mạch chủ và các nhánh của nó là nguyên nhân thường gặp gây ra tàn tật. Nó cũng là một xác nhận về tỷ lệ tử vong của bệnh nhân tim mạch và những cuộc mổ mà họ trải qua.

Tắc mạch não

Tai biến mạch máu não thoáng qua có thể là biểu hiện sớm nhất của loét hoặc hẹp động mạch. Nó thường chỉ kéo dài trong vài phút nhưng có thể tái diễn trong 24 giờ.

Thiểu năng động mạch nội tạng

Đột ngột xuất hiện đau thắt bụng liên tục hoặc như bó chặt ở thượng vị và quanh rốn phối hợp với thấy rất ít hoặc không có gì qua khám bụng và thường bạch cầu tăng cao gọi là một trong sự cố của hệ mạc treo tràng trên.

Phình động mạch ngoại vi

Phần lớn các loại khác của phình mạch ngoại vi là ở động mạch đùi. Hầu hết tất cả là xơ vữa động mạch và xuất hiện trên nam giới, thường bị cả hai bên.

Bệnh học loạn dưỡng giao cảm phản xạ

Ở giai đoạn sớm, đau, nhạy cảm với đau, tăng cảm có thể đúng ở vị trí vùng tổn thương, và chi có thể ấm, khô, lồi, và đỏ hoặc tím nhẹ, chi được giữ ở vị trí cố định bởi những khối cơ.

Hạ huyết áp và sốc

Sốc xuất hiện khi tuần hoàn máu động mạch không đủ cung cấp cho nhu cầu chuyển hóa của mô. Điều trị phải hướng đến cả chống sốc và điều trị nguyên nhân.

Tắc nghẽn động mạch cấp

Ở chân, triệu chứng đầu tiên thường là đau, tê cóng, lạnh và đau nhói. Không bắt được mạch ở động mạch bị tắc, lạnh, có những đốm hoặc xanh, giảm hoặc mất cảm giác và yếu, co thắt cơ, hoặc liệt.

Tắc tĩnh mạch chủ trên

Biểu hiện của triệu chứng thường cấp hoặc bán cấp, triệu chứng bao gồm sưng nề ở cổ, mặt, đau đầu, chóng mặt, rối loạn thị giác, trạng thái sững sờ, hoặc ngất.

Viêm tĩnh mạch huyết khối ở tĩnh mạch sâu

Tiền sử bị suy tim ứ trệ, mới phẫu thuật, khối u, dùng thuốc tránh thai đường uống, hoặc giãn tĩnh mạch; không hoạt động kéo dài cũng có thể là tiền tố bị bệnh.

Phình động mạch chủ bụng

Phình ở đoạn động mạch chủ ở trên ít gặp hơn. Đường kính của động mạch chủ dưới chỗ phân nhánh động mạch thận bình thường là 2 cm, khi đường kính vượt quấ 4 cm là nghi ngờ phình mạch.

Tắc động mạch huyết khối cấp

Tắc động mạch không hoàn toàn, mạn tính thuờng là do có thiết lập được tuần hoàn bàng hệ, và lưu lượng máu sẽ tăng qua tuần hoàn bàng hệ một khi có tắc tuần hoàn.

Thiểu năng tĩnh mạch mạn tính

Suy tim ứ trệ và bệnh nhân mạn tính có thể gây phù cả hai bên cẳng chân, nhưng nói chung nó có những biểu hiện về lâm sàng và xét nghiệm của bệnh thận và tim.

Mạng xanh tím hình lưới trên da

Mạng xanh tím hình lưới phần lớn biểu hiện ở đùi và cẳng tay và có thể ở phía dưới bụng, phần lớn nó đước báo trước khi trời lạnh. Màu sắc có thể thay đổi thành màu hơi đỏ khi thời tiết ấm nhưng không phải biến mất hoàn toàn.