Viêm cầu thận có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture

Ngày: 2016-1-9

By member of dieutri.vn

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường, Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin, X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi

Hội chứng Goodpasture được xác định dựa vào các tổn thương lâm sàng của viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Cả hai loại tổn thương này đều thông qua kháng thể kháng màng đáy cầu thận (kháng GBM). Có đến 1/3 số bệnh nhân có kháng thể kháng GBM mà không có biểu hiện gì ở phổi. Viêm cầu thận loại này chiếm khoảng 5% số bệnh nhân có viêm cầu thận cấp tính diễn biến nhanh. Nam giới bị bệnh nhiều gấp 6 lần nữ giới, và đại đa số trường hợp bệnh xảy ra ở lứa tuổi từ 20 - 30 nhưng cũng rất thay đổi và người ta thấy bệnh hay phối hợp với nhiễm virus cúm typ A, tiếp xúc với các chất dung môi hydrocarbon, có nhóm kháng nguyên HLA- DR2 và B7.

Các biểu hiện

Các triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân thường có ho ra máu, khó thở và có thể có suy hô hấp. Tăng huyết áp và phù là các biểu hiện của tổn thưong thận.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Điều trị

Cách điều trị thường dùng nhất là phối hợp giữa truyền thay huyết tương để loại bỏ kháng thể khỏi dòng tuần hoàn và thuốc ức chế miễn dịch. Corticoid truyền tĩnh mạch liều ban đầu 1- 2 g trong 3 ngày sau đó là 1 mg/kg/ngày và cyclophosphamid liều 2 - 3mg/kg/ngày. Tiên lượng xấu hơn khi bệnh nhân có thiểu niệu và nồng độ creatinin máu cao > 60 - 70 mg/L. Khi diễn biến lâm sàng được cải thiện, nồng độ kháng thể kháng màng đáy cầu thận giảm.