Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Lupus ban đỏ hệ thống

Đây là bệnh tự miễn toàn thân mà tổn thương thận là rất hay gặp, chiếm từ 30 - 90% theo các nghiên cứu khác nhau.

Bệnh nhân thường có cả hội chứng thận hư lẫn viêm thận, cần theo dõi và xét nghiệm nước tiểu thường xuyên cho mọi bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống để phát hiện đái máu và protein niệu. Nếu dương tính, cần chỉ định sinh thiết thận. Kiểu tổn thương thận tùy thuộc vào vị trí lắng đọng phức hợp miễn dịch. Có thể gặp 5 kiểu tổn thương mô bệnh học sau. Typ I: bình thường, typ II: tăng sinh gian mạch; typ III: tăng sinh từng đoạn tửng ổ; typ IV: tăng sinh lan tỏa, và typ V: bệnh lý thận màng.

Bệnh nhân có hình ảnh typ I và II không cần điều trị. Sự tiến triển từ thể nhẹ sang thể nặng hơn thường xảy ra do tăng hoạt tính bệnh và các chứng cứ của hư biến chức năng thận (ví dụ tăng creatinin máu, tăng protein niệu). Thường phải sinh thiết nhiều lần để theo dõi sự tiến triển này. Bệnh nhân có tổn thương typ III và IV lan rộng phải được điều trị ức chế miễn dịch mạnh. Chỉ định điều trị trong typ V không thật rõ ràng, nhưng nếu tổn thương tăng sinh nhiều, cũng cần điều trị ức chế miễn dịch mạnh mẽ.

Cortỉcoid vẫn là thuốc điều trị chủ chốt (methylprednisolon 1g tĩnh mạch trong 3 ngày, sau đó uống prednison 60 mg/ngày trong 4 - 6 tuần). Tuy nhiên sẽ gặp nhiều tác dụng phụ, và vẫn có thể không ngăn cản được sự tiến triển bệnh tới tổn thương mạn tính. Có thể bổ xung thêm cyclophosphamid nếu bệnh nhân không đáp ứng tốt với corticoid. Các thuốc độc tế bào hình như có thể cải thiện tỷ lệ sống sót lâu dài ở bệnh nhân có tổn thương typ V. Việc theo dõi kết quả xét nghiệm huyết thanh trong điều trị có tác dụng xác định kết quả điều trị, nếu các kết quả trở về bình thường. Các chỉ số theo dõi bao gồm kháng thể ds ADN, C3, C4, CH50 và creatinin máu, cùng với protein niệu và tế bào niệu. Các bệnh nhân phải lọc máu do bệnh thận trọng lupus ban đỏ hệ thống có tỷ lệ sống kéo dài hơn các bệnh khác. Khi phải ghép thận ở người bị lupus, bệnh thận không tái phát ở thận ghép.

Viêm cầu thận tăng sinh màng

Thể tiên phát của bệnh này là một hội chứng không rõ nguyên nhân, có thể biểu hiện như hội hcuwngs thận hư hoặc như viêm thận. Còn thể thứ phát có thể gặp trong tất cả các bệnh viêm cầu thận do phức hợp miễn dịch đã tả trên đây. Đa số bệnh nhân đều dưới 30 tuổi. Có ít nhất 2 typ đã được xác định là typ I và typ II.

Bệnh nhân viêm cầu thận tăng sinh màng typ I có tiền sử viêm đường hô hấp trên gần đây trong 1/3 số trường hợp. Điển hình thì bệnh nhân có bệnh cảnh hội chứng thận hư, nồng độ bổ thể máu thấp, về mô bệnh học, màng đáy cầu thận bị dày lên vì có lắng đọng phức hợp miễn dịch và tặng sinh tế bào gian mạch giữa màng đáy cầu thận và tế bào nội mạch, tạo nên hình ảnh “đứt đoạn” của thành mao mạch. Qua miễp dịch huỳnh quang thấy IgG, IgM, các đám lắng đọng dạng hạt của C3, Clq và C4.

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I. Nhưng về mặt huyết thanh học, lọại này có thêm yếu tố viêm thận C3 là một IgG lưu hành. Dưới kính hiển vi điện tử, thấy hình ảnh đặc trưng của lắng đọng dày đặc các chất đồng đều và thay thế một phần màng đáy cầu thận.

Ý kiến về điều trị bệnh này cũng chưa đồng nhất; bao gồm corticoid (chưa có liều chuẩn cho người lớn) và các thuốc ức chế tiểu cầu (aspirin 500 - 975 mg/ngày cộng với dipyridamol 225 mg/ngày). Lý do sử dụng các thuốc kháng tiểu cầu là có hiện tượng tăng tiêu thụ tiểu cầu trong thể bệnh này và có thể vì thế mà làm tăng tổn thương cầu thận. Đa số bệnh nhân sẽ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối trong vòng 10 năm. Các yếu tố tiên lượng xấu gồm typ II, suy thận sớm, cao huyết áp, hội chứng thận hư dai dẳng. Cả hai typ này đều tái phát sau khi ghép thận.