Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát

Bệnh thận tổn thương tối thiểu

Bệnh tổn thương tối thiểu hay gặp nhất ở trẻ em, nhưng đôi khi cũng gặp ở người lớn. Ở bệnh nhân > 40 tuổi bị hội chứng thận hư tiên phát, tỷ lệ thể này là 20 - 25%, nam ngang với nữ; nhưng ở nhóm tuổi thấp hơn, nam hay gặp hơn nữ. Bệnh có thể là không rõ nguyên nhân, nhưng cũng hay gặp sau viêm đường hô hấp trên do virus, hoặc trong các bệnh như Hodgkin hoặc các phản ứng dị ứng đặc biệt với các thuốc chống viêm không phải corticoid.

Các biểu hiện

Triệu chứng và dấu hiệu:

Bệnh nhân có thể đến với bệnh cảnh hội chứng thận hư, dễ bị nhiễm khuẩn, nhất là vi khuẩn grâm (+), có xu hướng dễ tắc mạch do khối đông, có tăng lipid máu nặng và suy dinh dưỡng do thiếu protein.

Dấu hiệu mô bệnh học:

Trên kíhh hiển vi thường (HVT) và miễn dịch huỳnh quang các cầu thận không có thay đổi gì. Chỉ trên kính hiển vi điện tử mới thấy hình ảnh đặc trưng là dính các tế báo có chân. Một nhóm nhỏ bệnh nhân còn có sự tăng sinh các tế báo gian mạch; những người này thường có nhiều hồng cầu niệu hơn và hay có tăng huyết áp hơn, và kém đáp ứng với điều trị.

Điều trị

Dùng prednison 1 mg/kg/ngày. Bệnh đáp ứng rất tốt với điều trị, nhưng có khoảng 10% trong số này trở nên kháng corticoid sau liệu trình 4 - 6 tuần. Một số đáng kể bệnh nhân sẽ bị tái phát và cần được điều trị lại bằng corticoid. Những bệnh nhân tái phát nhiều lần hoặc kháng corticoid có thể cần được điều trị bằng cyclophosphamid và chlorambucil để có được kết quả lui bệnh. Biến chứng chủ yếu là do điều trị corticoid kéo dài.

Bệnh thận màng

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát. Còn trong bệnh thứ phát, thường có nhiễm khuẩn như viêm gan B và giang mai; bệnh tự miễn dịch như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh mô liên kết hỗn hợp, viêm tuyến giáp; carcinoma; một số thuốc như muối vàng, penicillamin và captopril. Bệnh thường xuất hiện sau thổi 30, đặc biệt là tuổi 50 - 60.

Các biểu hiện

Các triệu chứng và dấu hiệu:

Bệnh nhân có hội chứng thận hư và có nhiều xu hướng tắc mạch do khối đông hơn các bệnh nhân thận hư khác. Ở bệnh nhân > 50 tuổi, có xu hướng tăng bệnh ác tính kín đáo như: u dạ dày, u đại tràng. Diễn biến bệnh thất thường, có khoảng 50% bệnh nhân sẽ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối, trong vòng 3- 10 năm. Tiên lượng dè dặt hom ở những bệnh nhân xơ hóa ống thận và mô kẽ, nam giới, nồng độ creatinin tăng, cao huyết áp, protein niệu cao (> 10 g/ngày).

Các dấu hiệu cận lâm sàng:

Qua kính hiển vi thường, thấy các thành mao mạch dày lên, nhưng không thấy hình ảnh viêm hoặc tăng sinh tế bào. Nhuộm bạc cho thấy hình ảnh “gai và u” do phần lồi ra của màng đáy giữa các đám lắng đọng dưới liên bào. Miễn dịch huỳnh quang: IgG và C3 thuần nhất dọc các quai mao mạch. Qua kính hiển vi điện tử thấy hình ảnh đứt đoạn của các đám lắng, đọng miễn dịch dày đặc (lọc theo bề mặt dưới liên bào màng đáy.

Điều trị

Cách điều trị đang được bàn cãi. Sau khi loại bỏ hoặc điều trị các nguyên nhân khởi bệnh, có thể dùng một liều trình prednison 2 mg/kg/ngày trong 3 tháng. Nếu có suy thận rõ, cần sử dụng các chất độc tế bào khác.

Xơ hóa cầu thận thành ổ từng đoạn

Thể tổn thương này có thể là tiên phát không rõ nguyên nhân hoặc thứ phát do lạm dụng heroin, nhiễm HIV hoặc bệnh béo phì. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân có đủ chứng cứ của hội chứng thận hư, nhưng còn có nhiều biểu hiện kiểu viêm thận hơn trong bệnh tổn thương tối thiểu hoặc bệnh thận màng. Khoảng 80% bệnh nhân có đái máu đại thể khi đến khám và nhiều người có tăng huyết áp; khoảng 25 - 50% bệnh nhân có chức năng thận giảm ở thời điểm chẩn đoán.

Cần sinh thiết thận để chẩn đoán. Qua kính hiển vi thường, thấy hình ảnh xơ hóa cầu thận thành ổ hoặc từng đoạn. Người ta cho rằng các tổn thương này xuất hiên trước tiên ở các cầu thận phần, cận tủy, sau đó lan lên vùng vỏ nông. Bằng miễn dịch huỳnh quang, thấy có IGM và C3 tại vùng bị xơ hóa.

Qua kính hiển vi điện tử, thấy hình ảnh dính liền các u tế bào có chân như trong bệnh tổn thương tối thiểu.

Chưa có ý kiến thống nhất trong điều trị ngoài điều trị hỗ trợ như đã nêu trong hội chứng thận hư. Khi bệnh nhân có hội chứng thận hư rõ rệt, điều trị bằng prednison 1- 1,5 mg/kg/ngày trong 4 tuần rồi tiếp theo bằng liều 1 mg/kg cách nhật trong 4 tuần tiếp. Khoảng 40% bệnh nhân có đáp ứng tốt. Khi bệnh không đáp ứng với corticoid, cần xem xét việc dùng các thuốc độc tế bào. Dù được điều trị, đa số bệnh nhân cũng sẽ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối sau 5 - 10 năm.