Cholic Acid: thuốc điều trị rối loạn tổng hợp axit mật

Tên chung: Cholic Acid.

Cholic Acid được sử dụng để điều trị rối loạn tổng hợp axit mật và rối loạn peroxisomal.

Cholic Acid có sẵn dưới các tên thương hiệu khác nhau sau: Cholbam.

Liều lượng

Viên con nhộng: 50 mg; 250 mg.

Rối loạn tổng hợp axit mật

Được chỉ định cho các rối loạn tổng hợp axit mật do khiếm khuyết một enzym (SED).

Người lớn và trẻ em từ 3 tuần tuổi trở lên: 10-15 mg / kg / ngày, uống một lần mỗi ngày hoặc chia hai lần mỗi ngày.

Trẻ em dưới 3 tuần: Chưa xác định được tính an toàn và hiệu quả.

Rối loạn peroxisomal

Được chỉ định để điều trị bổ trợ các rối loạn peroxisomal (PD), bao gồm các rối loạn phổ Zellweger ở những bệnh nhân có biểu hiện của bệnh gan, tăng tiết mỡ hoặc các biến chứng do giảm hấp thu vitamin tan trong chất béo.

Người lớn và trẻ em từ 3 tuần tuổi trở lên: 10-15 mg / kg / ngày, uống một lần mỗi ngày hoặc chia hai lần mỗi ngày.

Trẻ em dưới 3 tuần: Chưa xác định được tính an toàn và hiệu quả.

Điều chỉnh liều lượng

Tăng triglycerid máu gia đình.

Bệnh nhân mới được chẩn đoán hoặc có tiền sử gia đình bị tăng triglycerid máu gia đình có thể kém hấp thu Cholic Acid từ ruột và cần tăng 10% liều khuyến cáo để bù đắp tổn thất do kém hấp thu.

Phạm vi liều khuyến cáo: 11-17 mg / kg / ngày, uống một lần mỗi ngày hoặc chia hai lần mỗi ngày.

Xác định mức độ đầy đủ của chế độ liều lượng bằng cách theo dõi đáp ứng lâm sàng, bao gồm tăng tiết mỡ và các giá trị xét nghiệm, bao gồm transaminase, bilirubin và các giá trị phòng thí nghiệm PT / INR, bao gồm transaminase, bilirubin và PT / INR.

Cân nhắc về liều lượng

Tính an toàn và hiệu quả đối với các biểu hiện ngoài gan của rối loạn tổng hợp acid mật do SED hoặc PD chưa được thiết lập.

Theo dõi AST, ALT, GGT, phosphatase kiềm, bilirubin, INR hàng tháng trong 3 tháng đầu; 3 tháng một lần trong 9 tháng tiếp theo; 6 tháng một lần trong 3 năm tiếp theo; và hàng năm sau đó.

Theo dõi thường xuyên hơn trong các giai đoạn tăng trưởng nhanh, mắc bệnh đồng thời hoặc mang thai.

Dùng liều thấp nhất để duy trì hiệu quả chức năng gan.

Ngừng điều trị nếu chức năng gan không cải thiện trong vòng 3 tháng kể từ khi bắt đầu điều trị hoặc phát triển tắc mật hoàn toàn.

Ngừng điều trị bất cứ lúc nào nếu có các dấu hiệu lâm sàng hoặc xét nghiệm dai dẳng về chức năng gan xấu đi hoặc tình trạng ứ mật.

Tăng GGT và ALT đồng thời có thể cho thấy quá liều; tiếp tục theo dõi các thông số xét nghiệm về chức năng gan và xem xét khởi động lại với liều thấp hơn khi các thông số trở lại ban đầu.

Mức độ axit mật trong huyết thanh hoặc nước tiểu sử dụng khối phổ được sử dụng trong chẩn đoán các rối loạn tổng hợp axit mật do SED và PDs, bao gồm các rối loạn phổ Zellweger.

Công dụng của phép đo axit mật trong việc theo dõi diễn biến lâm sàng của bệnh nhân và trong các quyết định liên quan đến điều chỉnh liều chưa được chứng minh.

Tác dụng phụ

Các tác dụng phụ thường gặp của Cholic Acid bao gồm:

Tiêu chảy.

Viêm thực quản trào ngược.

Cảm thấy không khỏe (khó chịu).

Vàng da và mắt.

Tổn thương da.

Buồn nôn.

Đau bụng.

Polyp ruột.

Nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI).

Tê và ngứa ran các chi.

Tương tác thuốc

Cholic Acid không có tương tác nghiêm trọng được liệt kê với các loại thuốc khác.

Các tương tác nghiêm trọng của Cholic Acid bao gồm:

Atazanavir.

Felodipine.

Cholic Acid có tương tác vừa phải với ít nhất 35 loại thuốc khác nhau.

Cholic Acid không có tương tác nhẹ được liệt kê với các loại thuốc khác.

Cảnh báo

Thuốc này có chứa Cholic Acid. Không dùng Cholbam nếu bị dị ứng với Cholic Acid hoặc bất kỳ thành phần nào có trong thuốc này.

Tránh xa tầm tay trẻ em.

Chống chỉ định

Không có.

Thận trọng

Theo dõi chức năng gan và ngừng sử dụng bất cứ lúc nào khi có các dấu hiệu lâm sàng hoặc xét nghiệm về chức năng gan xấu đi hoặc tình trạng ứ mật.

Tăng GGT và ALT đồng thời có thể cho thấy quá liều; ngưng.

Có bằng chứng về sự suy giảm chức năng gan trước khi điều trị bằng Cholic Acid ở khoảng 86% bệnh nhân bị rối loạn tổng hợp axit mật do SEDs và ở khoảng 50% bệnh nhân bị PD, bao gồm cả rối loạn phổ Zellweger.

Mang thai và cho con bú

Không có nghiên cứu nào về việc sử dụng Cholic Acid ở phụ nữ mang thai hoặc các nghiên cứu về sinh sản trên động vật đã được thực hiện. Có một số báo cáo trường hợp được công bố hạn chế thảo luận về việc mang thai ở phụ nữ dùng Cholic Acid do thiếu hụt 3beta-HSD, kết quả là trẻ sơ sinh khỏe mạnh.

Phụ nữ có thai trong thời gian điều trị được khuyến khích đăng ký.

Bệnh nhân hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của họ nên gọi 1-844-20C-OCOA hoặc 1-844-202-6262

Cholic Acid nội sinh có trong sữa mẹ. Các nghiên cứu lâm sàng về tiết sữa đã không được thực hiện để đánh giá sự hiện diện của Cholic Acid trong sữa mẹ, ảnh hưởng đến trẻ bú sữa mẹ, hoặc ảnh hưởng đến sản xuất sữa. Không có dữ liệu về tiết sữa của động vật và không có dữ liệu từ các báo cáo trường hợp có sẵn trong các tài liệu đã xuất bản về việc sử dụng Cholic Acid ở phụ nữ cho con bú. Lợi ích sức khỏe và phát triển của việc cho con bú cần được xem xét cùng với nhu cầu lâm sàng của người mẹ đối với Cholic Acid và bất kỳ tác dụng phụ tiềm ẩn nào đối với trẻ bú sữa mẹ do thuốc hoặc tình trạng cơ bản của bà mẹ.