Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (răng hàm mặt)

2017-06-13 03:30 PM
Thương tổn đặc trưng ở xương, loạn sản xương bướm, hay mỏng màng xương dài có, hoặc không kèm khớp giả.

Nhận định chung

U xơ thần kinh là bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể, ảnh hưởng đến thần kinh, da và xương.

Do đột biến gen trên NST 17.

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-1

≥ 2 tuổi thấy u xơ thần kinh hay 1 đám rối u xơ thần kinh.

≥ 6 tuổi thường thấy dát cà phê sữa có đường kính lớn hơn 5mm (trước dậy thì), lớn hơn 15mm (sau dậy thì).

Dát tăng sắc tố ở nách hoặc bẹn.

U thần kinh đệm mắt.

Có từ 2 nốt Lisch trở lên.

Thương tổn đặc trưng ở xương: loạn sản xương bướm hay mỏng màng xương dài có hoặc không kèm khớp giả.

Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh nhân (bố mẹ, anh chị em ruột, con đẻ) trước đó đã được chẩn đoán NF-1.

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-2 (1 hoặc 2 tiêu chuẩn)

U dây thần kinh sọ số 8 đối xứng thấy trên chẩn đoán hình ảnh (CT Scan, MRI).

Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh nhân trước đó đã được chẩn đoán NF-2 kèm theo u dây thần kinh sọ số 8 một bên và/hoặc 2 trong: u xơ thần kinh (Neurofibroma), u màng não (Meningioma), u thần kinh đệm (Glioma), u Schwann (Schwannoma).

CT Scan: thấy hình ảnh u thần kinh ở sọ não hay cột sống cổ.

MRI để phát hiện U thần kinh đệm mắt.

Đèn Wood: phát hiện các dát cà-phê sữa không điển hình.

Đèn Slit: tiến hành ở những bệnh nhân trên 6 tuổi để phát hiện nốt Lisch.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (răng hàm mặt)

Nguyên tắc điều trị

Phẫu thuật cắt 1 phần u.

Điều trị cụ thể

Vô cảm.

Rạch da theo chu vi phần u dự định cắt bỏ.

Bóc tách bộc lộ toàn bộ phần u dự định cắt bỏ.

Cắt bỏ u.

Kiểm soát vùng phẫu thuật.

Đặt dẫn lưu.

Khâu phục hồi vết mổ theo lớp giải phẫu.

Tiên lượng và biến chứng

Không điều trị được triệt để.

Gây mất thẩm mỹ, người bệnh sẽ khó hòa nhập xã hội.

Một số trường hợp có thể gây chèn ép vào các bộ phận khác.

Bài mới nhất

Phát hiện mầu sắc bằng tương phản mầu sắc

Quá trình phân tích hình ảnh quan sát: trung khu thần kinh của sự kích thích

Phân tích thông tin thị giác: Con đường vị trí nhanh và chuyển động và Con đường mầu sắc và chi tiết

Vỏ não thị giác: sáu lớp sơ cấp phân khu

Vỏ não thị giác: nguồn gốc và chức năng

Chuẩn độ liều insulin: đường huyết cao ở bệnh nhân Covid-19 và đái tháo đường

Theo dõi đường huyết ở bệnh nhân Covid-19: phương pháp tiếp cận thực tế

Covid-19 và bệnh đái tháo đường: định liều lượng Insulin khi bắt đầu phác đồ Insulin nền-Bolus

Insulin nền-Bolus cho bệnh nhân nhập viện với Covid-19: các nguyên tắc cơ bản

Đồi thị: chức năng thị giác của nhân gối bên sau

Dẫn truyền thị giác: đường dẫn truyền từ hai võng mạc đến vỏ não thị giác

Nhãn áp: sự điều tiết nhãn áp của mắt

Sự hấp thu thủy dịch của mắt

Sự hình thành thủy dịch từ thể mi của mắt

Soi đáy mắt: quan sát nhìn vào phía trong mắt

Khoảng các từ vật tới mắt: xác định chiều sâu

Thị lực: chức năng của thị giác

Glucocorticosteroid ở bệnh nhân Covid-19: quản lý đường huyết ở những người bị và không bị tiểu đường

Bệnh tiểu đường: điều trị tại nhà ứng phó với Covid-19

Điều chỉnh tật khúc xạ bằng kính áp tròng và đục thể thủy tinh

Hiệu chỉnh loạn thị bằng kính trụ: sử dụng hai kính trụ với độ hội tụ khác nhau

Loạn thị: rối loạn độ hội tụ của mắt

Tật khúc xạ: cận thị và viễn thị

Đường kính đồng tử: cơ chế quang học của mắt

Cơ chế sự điều tiết của mắt: cơ chế quang học của mắt