Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (răng hàm mặt)

2017-06-13 03:30 PM
Thương tổn đặc trưng ở xương, loạn sản xương bướm, hay mỏng màng xương dài có, hoặc không kèm khớp giả.

Nhận định chung

U xơ thần kinh là bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể, ảnh hưởng đến thần kinh, da và xương.

Do đột biến gen trên NST 17.

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-1

≥ 2 tuổi thấy u xơ thần kinh hay 1 đám rối u xơ thần kinh.

≥ 6 tuổi thường thấy dát cà phê sữa có đường kính lớn hơn 5mm (trước dậy thì), lớn hơn 15mm (sau dậy thì).

Dát tăng sắc tố ở nách hoặc bẹn.

U thần kinh đệm mắt.

Có từ 2 nốt Lisch trở lên.

Thương tổn đặc trưng ở xương: loạn sản xương bướm hay mỏng màng xương dài có hoặc không kèm khớp giả.

Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh nhân (bố mẹ, anh chị em ruột, con đẻ) trước đó đã được chẩn đoán NF-1.

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-2 (1 hoặc 2 tiêu chuẩn)

U dây thần kinh sọ số 8 đối xứng thấy trên chẩn đoán hình ảnh (CT Scan, MRI).

Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh nhân trước đó đã được chẩn đoán NF-2 kèm theo u dây thần kinh sọ số 8 một bên và/hoặc 2 trong: u xơ thần kinh (Neurofibroma), u màng não (Meningioma), u thần kinh đệm (Glioma), u Schwann (Schwannoma).

CT Scan: thấy hình ảnh u thần kinh ở sọ não hay cột sống cổ.

MRI để phát hiện U thần kinh đệm mắt.

Đèn Wood: phát hiện các dát cà-phê sữa không điển hình.

Đèn Slit: tiến hành ở những bệnh nhân trên 6 tuổi để phát hiện nốt Lisch.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (răng hàm mặt)

Nguyên tắc điều trị

Phẫu thuật cắt 1 phần u.

Điều trị cụ thể

Vô cảm.

Rạch da theo chu vi phần u dự định cắt bỏ.

Bóc tách bộc lộ toàn bộ phần u dự định cắt bỏ.

Cắt bỏ u.

Kiểm soát vùng phẫu thuật.

Đặt dẫn lưu.

Khâu phục hồi vết mổ theo lớp giải phẫu.

Tiên lượng và biến chứng

Không điều trị được triệt để.

Gây mất thẩm mỹ, người bệnh sẽ khó hòa nhập xã hội.

Một số trường hợp có thể gây chèn ép vào các bộ phận khác.

Bài mới nhất

Thuốc kích thích hoặc ức chế neuron hậu hạch giao cảm và phó giao cảm

Dược lý của hệ thần kinh tự chủ

Kiểm soát hệ thần kinh tự chủ của hành cầu và não giữa

Báo động hoặc phản ứng stress của hệ thần kinh giao cảm

Kích thích riêng và đồng loạt bởi hệ giao cảm và phó giao cảm

Các phản xạ tự chủ của hệ thần kinh

Sự nhạy cảm quá mức của các cơ quan chịu sự chi phối của hệ giao cảm và phó giao cảm sau khi loại bỏ dây thần kinh

Kích thích và trương lực của hệ giao cảm và phó giao cảm

Tác động của bệnh ngoài da đối với bệnh nhân

Hỏi về những triệu chứng bệnh của da trên lâm sàng

Hiểu cấu trúc và sinh lý học của da khi khám lâm sàng

Quan sát khi thăm khám bệnh về da

Lịch sử nghề nghiệp và môi trường khi hỏi bệnh

Đánh giá diễn biến bệnh hiện tại và các triệu chứng

Các kỹ thuật hỏi bệnh khai thác bệnh sử cơ bản

Các bước hỏi bệnh khi thăm khám lâm sàng

Phát hiện triệu chứng và dấu hiệu qua hỏi bệnh

Nguyên tắc cơ bản của hỏi bệnh khai thác bệnh sử khi khám bệnh

Mục tiêu của khám bệnh nhân

Thực hiện kiểm soát nhiễm trùng khi điều trị bệnh nhân

Các kỹ năng cần thiết khi khám lâm sàng

Chức năng tủy thượng thận: giải phóng adrenalin và noradrenalin

Kích thích hệ giao cảm và phó giao cảm gây kích thích và ức chế

Các receptor ở các cơ quan đích hệ giao cảm và phó giao cảm

Bài tiết acetylcholine hoặc noradrenalin của các sợi thần kinh giao cảm và phó giao cảm