Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)

Nhận định chung

Là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ.

Bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam.

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:

Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.

Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.

Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.

Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)

Nguyên tắc chung

Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.

Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.

Giảm thương tổn da.

Điều trị cụ thể

Corticoid toàn thân: Liều khởi đầu: ≥ 1mg/kg/ngày trong 4-6 tuần. Hạ liều chậm trong khoảng 9 - 12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison. Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn thân.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc để giảm liều corticoid.

Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid. Liều 1 lần/ tuần, 15 - 25 mg/lần. Tác dụng phụ: suy tủy, thương tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi. Phối hợp với axit folic 1 - 2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày sau đó) để giảm tác dụng phụ.

Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid. Liều khởi đầu: 3 - 5 mg/kg/ngày. Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thường là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.

Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tổn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.

Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn. Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn thân. Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng). Liều lượng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin. Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ. Liều 200 - 400 mg/ngày. Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.

Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ em. Thuốc được chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như: Rituximab: kháng thể kháng CD20. Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha. Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.

Các điều trị hỗ trợ khác: Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm. Tránh nắng. Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng. Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.

Tiến triển và biến chứng

Tỉ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.

1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài như: Loãng xương: thường gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa bằng vitamin D và calci. Calci hóa: thường do không điều trị tốt. Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch. Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu. Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.