Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)

2017-05-28 06:03 PM
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng, hoặc không đáp ứng với corticoid.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ.

Bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam.

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:

Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.

Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.

Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.

Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)

Nguyên tắc chung

Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.

Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.

Giảm thương tổn da.

Điều trị cụ thể

Corticoid toàn thân: Liều khởi đầu: ≥ 1mg/kg/ngày trong 4-6 tuần. Hạ liều chậm trong khoảng 9 - 12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison. Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn thân.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc để giảm liều corticoid.

Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid. Liều 1 lần/ tuần, 15 - 25 mg/lần. Tác dụng phụ: suy tủy, thương tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi. Phối hợp với axit folic 1 - 2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày sau đó) để giảm tác dụng phụ.

Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid. Liều khởi đầu: 3 - 5 mg/kg/ngày. Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thường là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.

Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tổn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.

Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn. Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn thân. Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng). Liều lượng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin. Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ. Liều 200 - 400 mg/ngày. Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.

Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ em. Thuốc được chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như: Rituximab: kháng thể kháng CD20. Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha. Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.

Các điều trị hỗ trợ khác: Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm. Tránh nắng. Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng. Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.

Tiến triển và biến chứng

Tỉ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.

1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài như: Loãng xương: thường gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa bằng vitamin D và calci. Calci hóa: thường do không điều trị tốt. Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch. Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu. Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị hội chứng Stevens Johnson

Hội chứng Lyell thương tổn da, gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị phản ứng bệnh phong

Phản ứng bệnh phong là những đợt viêm cấp tính làm phức tạp quá trình điều trị bệnh phong. Đây là phản ứng miễn dịch với kháng nguyên Mycobacterium leprae và có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong quá trình mắc bệnh, ngay cả sau khi điều trị.

Phác đồ điều trị u mềm lây

Một số trường hợp có biến chứng chàm hoá xung quanh tổn thương, do người bệnh gãi nhiều, và do đáp ứng miễn dịch của cơ thể đối với tác nhân gây bệnh.

Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)

Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

Phác đồ điều trị hội chứng Dress

Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.

Phác đồ điều trị đỏ da toàn thân (erythroderma)

Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp, đỏ da toàn thân có thể thứ phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác.

Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)

Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.

Phác đồ điều trị bệnh gai đen (Acanthosis nigricans)

Bệnh thường gặp ở những người béo phì, và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin, một số yếu tố khác liên quan đến bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)

Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.

Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc

Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.

Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)

Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.

Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu

Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).

Phác đồ điều trị bệnh vảy cá (Ichthyosis)

Di truyền về sự sừng hóa bất thường, đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo, hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm.

Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục

Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)

Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.

Phác đồ điều trị bệnh da và niêm mạc do Candida (candidosis)

Bệnh thường xuất hiện ở những người có yếu tố nguy cơ như đái đường, chứng khô miệng, băng bịt, tăng tiết mồ hôi, sử dụng corticoid.

Phác đồ điều trị bệnh ghẻ

Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.

Phác đồ điều trị bệnh lao da

Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.

Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào vảy (Squamous cell carcinoma SCC)

Ung thư biểu mô tế bào vảy, thường xuất hiện trên các thương tổn da mạn tính, như dày sừng ánh sáng, bạch sản, các sẹo bỏng.

Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)

Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.

Phác đồ điều trị bệnh Zona

Bệnh do sự tái hoạt của virút Varicella zoster, tiềm ẩn ở rễ thần kinh cảm giác cạnh cột sống, bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt ở người nhiễm HIV.