Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

2017-06-04 12:13 AM
Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

U xơ thần kinh là nhóm bệnh da di truyền. Thương tổn ở da là các khối u xuất phát từ các sợi dây thần kinh ngoại biên.

U xơ thần kinh có nhiều thể khác nhau. Thường gặp là typ 1 (NF-1) và typ 2 (NF-2).

U xơ thần kinh typ 1 thường gặp nhất, đặc trưng bởi các dát màu cà phê sữa và các u xơ thần kinh xung quanh các sợi thần kinh ngoại vi. Bệnh di truyền theo gen trội. Gen NF-1 nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển và biệt hóa của tế bào với chức năng ức chế tổ chức u.

U xơ thần kinh typ 2 đặc trưng bởi u của tế bào Schwann ở tiền phòng của cơ quan thính giác, u màng não và các u ở nơi khác của hệ thần kinh. Gen biến đổi nằm trên nhiễm sắc thể 22, mã hoá cho protein Merlin hay Schwannomin, một protein ức chế phát triển u.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Theo dõi định kỳ.

Điều trị các triệu chứng kèm theo nếu có như động kinh.

Phẫu thuật cắt bỏ những tổn thương u to, ảnh hưởng đến chức năng và thẩm mỹ đối với người bệnh.

Tiến triển và biến chứng

Tiến triển của bệnh tuỳ từng trường hợp, nhìn chung đa số các trường hợp lành tính, không có biến chứng ác tính.

Một số trường hợp các u to gây ảnh hưởng tới chức năng của một số cơ quan và chất lượng cuộc sống của người bệnh, cần phẫu thuật cắt bỏ.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)

Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.

Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)

Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.

Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)

Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.

Phác đồ điều trị bệnh hạt cơm

Virus có mặt ở nhiều nơi trong môi trường sống, như bể bơi, nhà tắm công cộng và phòng tập thể thao, sự lây nhiễm HPV có thể là do tiếp xúc trực tiếp.

Phác đồ điều trị viêm da đầu chi ruột (Acrodermatitis enteropathica)

Là bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra tình trạng kém hấp thu kẽm ở đường tiêu hóa, kẽm là yếu tố vi lượng quan trọng.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Phác đồ điều trị viêm da tiết bã nhờn

Viêm da tiết bã nhờn là một tình trạng da mãn tính có biểu hiện là các mảng da đỏ, có vảy. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những vùng có nhiều tuyến bã nhờn như da đầu, mặt, ngực và lưng.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)

Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.

Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)

Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.

Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)

Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.

Phác đồ điều trị bệnh Ghẻ (scabies)

Ký sinh trùng ghẻ có tên khoa học là Sarcoptes scabiei hominis, hình bầu dục, có 08 chân, lưng có gai xiên về phía sau, đầu có vòi hút thức ăn.

Phác đồ điều trị bệnh aphtose (Apthosis)

Tiến triển của bệnh có thể khỏi tự nhiên, và cho đến nay chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, mục đích điều trị toàn thân, và tại chỗ là giảm đau và nhanh lành.

Phác đồ điều trị bệnh da dạng Herpes của Duhring Brocq (dermatitis Herpetiformis)

Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin, xanh methylen bôi vào các tổn thương, nếu bọng nước nên chọc, thấm dịch trước khi bôi.

Phác đồ điều trị hội chứng Dress

Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.

Phác đồ điều trị hội chứng Lyell

Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.

Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu

Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt

Nhiễm nấm bề ​​mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.

Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)

Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.

Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)

Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.

Phác đồ điều trị viêm da dầu (Seborrheic Dermatitis)

Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, tăng tiết chất bã/dầu là điều kiện gây viêm da dầu, nấm Malassezia ovale, vi khuẩn P acne và một số vi khuẩn khác.

Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)

Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

Phác đồ điều trị bệnh mày đay (urticaria)

Xác định và loại bỏ dị nguyên gây bệnh, tránh tiếp xúc lại với dị nguyên là cách tốt nhất trong điều trị và phòng bệnh.