Phác đồ điều trị hội chứng Dress

2017-05-31 11:06 AM
Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng.

Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 - 6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.

Nguyên nhân gây hội chứng DRESS liên quan đến các thuốc như carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin, vancomycin.

Yếu tố HLA-B5801 có liên quan chặt chẽ với hội chứng DRESS do allopurinol.

Virút herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng của bệnh trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virút giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng thuốc. Nhiễm virút cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.

Phác đồ điều trị hội chứng Dress

Nguyên tắc chung

Ngừng ngay thuốc nghi ngờ và hạn chế dùng nhiều loại thuốc, chú ý là trong hội chứng này, phản ứng chéo xảy ra thường xuyên hơn các thể dị ứng thuốc khác.

Bồi phụ nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm.

Điều trị triệu chứng thương tổn nội tạng, theo dõi sát bằng xét nghiệm.

Thể nhẹ, không có thương tổn nội tạng nặng: dùng corticoid tại chỗ.

Nếu có thương tổn gan, phổi, thận: dùng corticoid toàn thân.

Điều trị cụ thể

Người bệnh không có thương tổn nội tạng nặng (không có bằng chứng lâm sàng và xét nghiệm về thương tổn thận, phổi, men gan tăng < 3 lần bình thường, chỉ có thương tổn da từ nhẹ đến nặng): dùng corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc vừa (clobetasol, betametason) 2 - 3 lần mỗi ngày trong 1 tuần. Corticosteroid đường toàn thân không có tác dụng cải thiện bệnh nhanh hơn.

Người bệnh có thương tổn nội tạng nặng:

Thương tổn gan nặng: hạn chế tối đa các thuốc đào thải qua gan hoặc gây hại đến gan, theo dõi thương tổn gan bằng xét nghiệm và hỗ trợ chức năng gan. Corticosteroid đường toàn thân không có giá trị cải thiện thương tổn gan do thuốc. Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng ghép gan.

Thương tổn phổi hoặc thận nặng (có biểu hiện khó thở trên lâm sàng, thương tổn phổi trên X-quang và thiếu oxy máu hoặc creatinin tăng >150% bình thường, protein niệu, đái máu): dùng corticosteroid toàn thân (methylprednisolon, prednisolon) liều trung bình đến cao 0,5 - 2 mg/kg/ngày cho đến khi cải thiện lâm sàng và xét nghiệm. Sau đó, nên hạ liều thuốc trong 8 - 12 tuần để tránh tái phát.

Chú ý: corticosteroid đường toàn thân không gây hại gì cho người bệnh trong trường hợp thương tổn nội tạng nặng nhưng không cải thiện tỉ lệ tử vong cho người bệnh.

Tiến triển và biến chứng

Tỉ lệ tử vong là 5-10% dù có hay không dùng corticosteroid đường toàn thân. Tử vong chủ yếu do thương tổn gan, thương tổn nhiều cơ quan nội tạng, viêm cơ tim cấp.

Hầu hết người bệnh hồi phục sau vài tuần đến vài tháng ngừng thuốc, ít để lại di chứng. Tuy nhiên, có một số trường hợp phát triển bệnh tự miễn sau này nên cần phải theo dõi kéo dài ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.

Phác đồ điều trị dày sừng lòng bàn tay, bàn chân di truyền

Bệnh thường có tính chất gia đình, và phần lớn là do đột biến gen mã hoá cấu trúc thành phần của tế bào sừng, có thể là di truyền trội.

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc do côn trùng

Bệnh do một loại côn trùng vùng nhiệt đới nóng, ẩm có tên khoa học là Paederus hay còn gọi là kiến khoang, thuộc họ cánh cứng, có mặt khắp nơi trên thế giới.

Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin

Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.

Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)

Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.

Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)

Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.

Phác đồ điều trị bệnh lao da

Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.

Phác đồ điều trị bệnh mày đay (urticaria)

Xác định và loại bỏ dị nguyên gây bệnh, tránh tiếp xúc lại với dị nguyên là cách tốt nhất trong điều trị và phòng bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh hạt cơm

Virus có mặt ở nhiều nơi trong môi trường sống, như bể bơi, nhà tắm công cộng và phòng tập thể thao, sự lây nhiễm HPV có thể là do tiếp xúc trực tiếp.

Phác đồ điều trị bệnh vảy nến (psoriasis)

Hình thái lâm sàng của bệnh vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp xương.

Phác đồ điều trị vảy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea of gibert)

Căn sinh bệnh học cho đến nay vẫn chưa rõ, vai trò của vi rút HHP6, HHP7 được nhiều nghiên cứu đề cập đến.

Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)

Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.

Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)

Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị hồng ban đa dạng (erythema multiforme)

Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da, và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh phong

Bệnh phong, còn được gọi là bệnh Hansen, là một bệnh nhiễm trùng mãn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae gây ra. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên và mắt.

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)

Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.

Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)

Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.

Phác đồ điều trị bệnh bạch biến (Vitiligo)

Cơ chế bệnh sinh hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin.

Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)

Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.

Phá đồ điều trị rối loạn do thiếu vitamin

Rối loạn do thiếu vitamin là một bệnh thiếu hụt dinh dưỡng do thiếu niacin (vitamin B3) hoặc tiền chất của nó, tryptophan. Sự thiếu hụt này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm các vấn đề về da.

Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu

Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.

Phác đồ điều trị mụn nhọt và nhọt độc

Nhiễm trùng quanh nang lông hoại tử, thường do Staphylococcus aureus. Các yếu tố nguy cơ bao gồm: mang S. aureus trong mũi, loét, rách da, vệ sinh kém; đái tháo đường, suy dinh dưỡng, thiếu sắt hoặc suy giảm miễn dịch.