- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị Pemphigus
Phác đồ điều trị Pemphigus
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.
Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:
+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).
+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).
+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).
+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.
Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:
+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.
Tuổi phát bệnh trung bình là 40 - 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.
Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.
Phác đồ điều trị Pemphigus
Điều trị tại chỗ
Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.
Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.
Điều trị toàn thân
Dùng corticoid
Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 - 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 - 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 - 10 ngày giảm 5 - 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.
Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 - 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - 100mg/ngày).
Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.
Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.
Tiến triển và biến chứng
Pemphigus thông thường
Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
Pemphigus vảy lá
Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị Herpes simplex
Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.
Phác đồ điều trị viêm âm đạo do trùng roi (Trichomoniasis)
Có trên 100 loài trùng roi, trong đó có 3 loại ký sinh ở người là trùng roi âm đạo, còn có hai loại khác là Trichomonas tenax ký sinh không gây bệnh ở miệng.
Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt
Nhiễm nấm bề mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.
Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)
Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.
Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc do côn trùng
Bệnh do một loại côn trùng vùng nhiệt đới nóng, ẩm có tên khoa học là Paederus hay còn gọi là kiến khoang, thuộc họ cánh cứng, có mặt khắp nơi trên thế giới.
Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)
Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.
Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)
Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.
Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)
Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.
Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu
Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.
Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.
Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)
Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.
Phác đồ điều trị bệnh Porphyrin
Bệnh porphyrin da được coi là một bệnh da do ánh sáng, với các biểu hiện là thương tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang là porphyrin.
Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)
Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.
Phác đồ điều trị ban đỏ và viêm mô tế bào
Nhiễm trùng da cấp tính, do vi khuẩn (thường là liên cầu khuẩn tan máu beta nhóm A và đôi khi là tụ cầu vàng, bao gồm cả tụ cầu vàng kháng methicillin–MRSA) xâm nhập qua vết rách trên da.
Phác đồ điều trị viêm da đầu chi ruột (Acrodermatitis enteropathica)
Là bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra tình trạng kém hấp thu kẽm ở đường tiêu hóa, kẽm là yếu tố vi lượng quan trọng.
Phác đồ điều trị phản ứng bệnh phong
Phản ứng bệnh phong là những đợt viêm cấp tính làm phức tạp quá trình điều trị bệnh phong. Đây là phản ứng miễn dịch với kháng nguyên Mycobacterium leprae và có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong quá trình mắc bệnh, ngay cả sau khi điều trị.
Phác đồ điều trị đỏ da toàn thân (erythroderma)
Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp, đỏ da toàn thân có thể thứ phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác.
Phác đồ điều trị bệnh chốc lở
Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Phác đồ điều trị chấy rận
Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.
Phác đồ điều trị bệnh ghẻ
Ghẻ là một bệnh nhiễm trùng da do loài ve Sarcoptes scabiei gây ra. Bệnh gây ngứa dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm.
Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)
Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.
Phác đồ điều trị sẩn ngứa (prurigo)
Mặc dù một số trường hợp có nguyên nhân cụ thể, nhưng nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân, côn trùng đốt, kích thích về cơ học.
Phác đồ điều trị bệnh lao da
Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.
Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc dị ứng (Allergic Contact Dermatitis)
Viêm da tiếp xúc dị ứng, là phản ứng tăng nhạy cảm của da, đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm.
Phác đồ điều trị bệnh gai đen (Acanthosis nigricans)
Bệnh thường gặp ở những người béo phì, và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin, một số yếu tố khác liên quan đến bệnh.