Phác đồ điều trị Pemphigus

2017-05-28 06:04 PM
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, do biến đổi miễn dịch các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:

+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).

+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).

+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).

+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.

Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:

+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.

+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.

Tuổi phát bệnh trung bình là 40 - 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.

Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.

Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.

Phác đồ điều trị Pemphigus

Điều trị tại chỗ

Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.

Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.

Điều trị toàn thân

Dùng corticoid

Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 - 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.

Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 - 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 - 10 ngày giảm 5 - 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.

Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 - 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.

Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - 100mg/ngày).

Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.

Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.

Tiến triển và biến chứng

Pemphigus thông thường

Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.

Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.

Pemphigus vảy lá

Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.

Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (Inherited epidermolysis bullosa)

Các thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị hội chứng Stevens Johnson

Hội chứng Lyell thương tổn da, gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn.

Phác đồ điều trị Herpes Zoster (Bệnh zona)

Bệnh zona, còn được gọi là herpes zoster, là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster (VZV) gây ra, cùng loại virus gây bệnh thủy đậu.

Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)

Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.

Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)

Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.

Phác đồ điều trị bệnh chốc lở

Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Phác đồ điều trị ban đỏ và viêm mô tế bào

Nhiễm trùng da cấp tính, do vi khuẩn (thường là liên cầu khuẩn tan máu beta nhóm A và đôi khi là tụ cầu vàng, bao gồm cả tụ cầu vàng kháng methicillin–MRSA) xâm nhập qua vết rách trên da.

Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)

Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.

Phác đồ điều trị bệnh mề đay

Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.

Phác đồ điều trị bệnh phong

Bệnh phong, còn được gọi là bệnh Hansen, là một bệnh nhiễm trùng mãn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae gây ra. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên và mắt.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị u xơ thần kinh (Neurofibromatosis)

Bệnh di truyền theo gen trội, nằm trên nhánh dài của chromosom 17 mã hoá cho protein neurofibromin, một protein rất cần thiết cho sự phát triển.

Phác đồ điều trị Herpes sinh dục (Genital herpes simplex viral infections)

Tỷ lệ hiện mắc tùy theo vùng địa lý, nhóm đối tượng, tỷ lệ lây truyền giữa cặp vợ chồng khi một người bị nhiễm là 10 phần trăm năm.

Phác đồ điều trị chấy rận

Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.

Phác đồ điều trị bệnh gai đen (Acanthosis nigricans)

Bệnh thường gặp ở những người béo phì, và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin, một số yếu tố khác liên quan đến bệnh.

Phác đồ điều trị viêm nang lông (folliculitis)

Trường hợp do tụ cầu vàng kháng methicilin, Vancomycin pha loãng truyền tĩnh mạch chậm, trẻ em cứ 6 giờ tiêm tĩnh mạch chậm, hoặc truyền tĩnh mạch.

Phác đồ điều trị nấm tóc

Nấm tóc Piedra đen do nấm Piedraia hortae gây nên, cùng với đại dịch HIV, nhiễm nấm tóc Piedra cũng gia tăng.

Phác đồ điều trị trứng cá (acne)

Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.

Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)

Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.

Phác đồ điều trị Herpes simplex

Herpes simplex là một bệnh nhiễm trùng do virus phổ biến gây ra bởi virus herpes simplex (HSV). Có hai loại chính là HSV-1 liên quan đến bệnh herpes miệng (mụn rộp) nhưng cũng có thể gây ra bệnh herpes sinh dục, và HSV-2 liên quan đến bệnh herpes sinh dục.

Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu

Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.

Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng, để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darie,r và Roussy trình bày.

Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)

Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.