- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị Pemphigus
Phác đồ điều trị Pemphigus
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.
Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:
+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).
+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).
+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).
+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.
Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:
+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.
Tuổi phát bệnh trung bình là 40 - 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.
Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.
Phác đồ điều trị Pemphigus
Điều trị tại chỗ
Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.
Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.
Điều trị toàn thân
Dùng corticoid
Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 - 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 - 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 - 10 ngày giảm 5 - 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.
Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 - 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - 100mg/ngày).
Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.
Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.
Tiến triển và biến chứng
Pemphigus thông thường
Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
Pemphigus vảy lá
Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)
Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.
Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.
Phác đồ điều trị Herpes Zoster (Bệnh zona)
Bệnh zona, còn được gọi là herpes zoster, là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster (VZV) gây ra, cùng loại virus gây bệnh thủy đậu.
Phác đồ điều trị chấy rận
Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.
Phác đồ điều trị bệnh lao da
Lao da được xếp vào nhóm bệnh da hiếm gặp, lao da có thể kèm theo lao ở các cơ quan khác như lao phổi, hoặc lao ruột, sinh dục.
Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)
Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.
Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng, hoặc không đáp ứng với corticoid.
Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)
Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.
Phác đồ điều trị bệnh giang mai (syphilis)
Xoắn khuẩn giang mai rất yếu, ra ngoài cơ thể chỉ sống được vài giờ, chết nhanh chóng ở nơi khô; ở nơi ẩm ướt có thể sống được hai ngày.
Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)
Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.
Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc dị ứng (Allergic Contact Dermatitis)
Viêm da tiếp xúc dị ứng, là phản ứng tăng nhạy cảm của da, đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm.
Phác đồ điều trị rám má (Chloasma)
Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hóa sắc tố ở da, số lượng tế bào sắc tố hoàn toàn bình thường, nhưng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen.
Phác đồ điều trị bệnh sùi mào gà sinh dục (Genital wart)
Tất cả các trị liệu sùi mào gà đều có thể gây đau, kích thích hoặc ảnh hưởng toàn thân, nếu sau đợt điều trị 6 tuần thất bại, cần chuyển cách điều trị khác.
Phác đồ điều trị bệnh Zona
Bệnh do sự tái hoạt của virút Varicella zoster, tiềm ẩn ở rễ thần kinh cảm giác cạnh cột sống, bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt ở người nhiễm HIV.
Phác đồ điều trị bệnh aphtose (Apthosis)
Tiến triển của bệnh có thể khỏi tự nhiên, và cho đến nay chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, mục đích điều trị toàn thân, và tại chỗ là giảm đau và nhanh lành.
Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)
Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.
Phác đồ điều trị u ống tuyến mồ hôi (Syringoma)
Cho đến nay, trên thế giới đã có nhiều phương pháp điều trị bệnh u ống tuyến mồ hôi, như đốt điện trong thương tổn, phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.
Phác đồ điều trị bệnh Ghẻ (scabies)
Ký sinh trùng ghẻ có tên khoa học là Sarcoptes scabiei hominis, hình bầu dục, có 08 chân, lưng có gai xiên về phía sau, đầu có vòi hút thức ăn.
Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis
Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng, để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darie,r và Roussy trình bày.
Phác đồ điều trị nhiễm Chlamydia trachomatis tiết niệu sinh dục
Tiểu thể nhiễm trùng-thể căn bản, chịu được đời sống ngoại bào nhưng không có chuyển hoá, tiểu thể này tiếp cận tế bào, chui vào trong, và thay đổi.
Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)
Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.
Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)
Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.
Phác đồ điều trị hội chứng Dress
Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2 đến 6 tuần, sau khi bắt đầu điều trị thuốc, và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc.
Phác đồ điều trị bệnh mề đay
Mề đay, thường được gọi là phát ban, là một tình trạng da đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các vết sưng đỏ, ngứa trên da. Các vết sưng này thường thoáng qua, kéo dài trong vài giờ hoặc vài ngày.
Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu
Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).
