- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý da liễu
- Phác đồ điều trị Pemphigus
Phác đồ điều trị Pemphigus
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.
Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:
+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).
+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).
+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).
+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.
Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:
+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.
Tuổi phát bệnh trung bình là 40 - 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.
Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.
Phác đồ điều trị Pemphigus
Điều trị tại chỗ
Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.
Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.
Điều trị toàn thân
Dùng corticoid
Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 - 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 - 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 - 10 ngày giảm 5 - 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.
Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 - 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - 100mg/ngày).
Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.
Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.
Tiến triển và biến chứng
Pemphigus thông thường
Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
Pemphigus vảy lá
Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)
Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá, gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản.
Phác đồ điều trị chấy rận
Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.
Phác đồ điều trị hội chứng Stevens Johnson
Hội chứng Lyell thương tổn da, gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn.
Phác đồ điều trị viêm da cơ địa (atopic dermatitis)
Bệnh viêm da cơ địa chưa xác định được rõ ràng do gen nào đảm nhiệm, nếu cả bố và mẹ cùng bị bệnh, thì con đẻ ra có phần lớn cũng bị bệnh.
Phác đồ điều trị bệnh chốc lở
Chốc lở là một bệnh nhiễm trùng da phổ biến và dễ lây lan do vi khuẩn, thường là tụ cầu khuẩn. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Phác đồ điều trị Herpes sinh dục (Genital herpes simplex viral infections)
Tỷ lệ hiện mắc tùy theo vùng địa lý, nhóm đối tượng, tỷ lệ lây truyền giữa cặp vợ chồng khi một người bị nhiễm là 10 phần trăm năm.
Phác đồ điều trị viêm bì cơ (dermatomyositis)
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng, hoặc không đáp ứng với corticoid.
Phác đồ điều trị sạm da
Sạm da là kết quả của nhiều nguyên nhân gây nên như di truyền, rối loạn nội tiết, rối loạn chuyển hoá, yếu tố vật lý, tăng sắc tố sau viêm, bệnh tự miễn, dị ứng thuốc.
Phác đồ điều trị bệnh da và niêm mạc do Candida (candidosis)
Bệnh thường xuất hiện ở những người có yếu tố nguy cơ như đái đường, chứng khô miệng, băng bịt, tăng tiết mồ hôi, sử dụng corticoid.
Phác đồ điều trị Herpes Zoster (Bệnh zona)
Bệnh zona, còn được gọi là herpes zoster, là một bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster (VZV) gây ra, cùng loại virus gây bệnh thủy đậu.
Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)
Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.
Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)
Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.
Phác đồ điều trị viêm da tiết bã nhờn
Viêm da tiết bã nhờn là một tình trạng da mãn tính có biểu hiện là các mảng da đỏ, có vảy. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những vùng có nhiều tuyến bã nhờn như da đầu, mặt, ngực và lưng.
Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)
Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.
Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)
Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén, tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.
Phác đồ điều trị bệnh vảy nến (psoriasis)
Hình thái lâm sàng của bệnh vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp xương.
Phác đồ điều trị nhiễm nấm bề mặt
Nhiễm nấm bề mặt là nhiễm trùng lành tính ở da, da đầu và móng do Candida albicans hoặc dermatophytes gây ra.
Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da
Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.
Phác đồ điều trị ban đỏ và viêm mô tế bào
Nhiễm trùng da cấp tính, do vi khuẩn (thường là liên cầu khuẩn tan máu beta nhóm A và đôi khi là tụ cầu vàng, bao gồm cả tụ cầu vàng kháng methicillin–MRSA) xâm nhập qua vết rách trên da.
Phác đồ điều trị trứng cá (acne)
Tuyến bã chịu sự điều tiết hoạt động của các hormon, đặc biệt là hormon sinh dục nam, các hormon này kích thích tuyến bã hoạt động, và phát triển thể tích.
Phác đồ điều trị hội chứng Lyell
Các thương tổn mắt cần sớm được đánh giá, và điều trị theo mức độ, tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm.
Phác đồ điều trị bệnh da do ánh sáng (Photodermatosis)
Bệnh da do ánh sáng, là bệnh mà ngoài yếu tố gây bệnh là ánh sáng, còn phải có chất cảm quang ở các lớp biểu bì da.
Phác đồ điều trị nhọt (furuncle)
Khi nang lông bị tổn thương, kết hợp với những điều kiện thuận lợi, như tình trạng miễn dịch kém, suy dinh dưỡng, mắc bệnh tiểu đường.
Các bước và khu vực trong khám bệnh da liễu
Mô tả các loại tổn thương da khác nhau (sẩn, mụn nước, mụn mủ, nốt sần, vết trợ, trầy xước, loét , vảy, đóng vảy, teo da, liken hóa).
Phá đồ điều trị rối loạn do thiếu vitamin
Rối loạn do thiếu vitamin là một bệnh thiếu hụt dinh dưỡng do thiếu niacin (vitamin B3) hoặc tiền chất của nó, tryptophan. Sự thiếu hụt này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm các vấn đề về da.
