Phác đồ điều trị Pemphigus

2017-05-28 06:04 PM
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, do biến đổi miễn dịch các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:

+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).

+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).

+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).

+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.

Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:

+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.

+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.

Tuổi phát bệnh trung bình là 40 - 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.

Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.

Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.

Phác đồ điều trị Pemphigus

Điều trị tại chỗ

Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.

Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.

Điều trị toàn thân

Dùng corticoid

Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 - 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.

Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 - 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 - 10 ngày giảm 5 - 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.

Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 - 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.

Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - 100mg/ngày).

Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.

Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.

Tiến triển và biến chứng

Pemphigus thông thường

Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.

Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.

Pemphigus vảy lá

Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.

Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị viêm da tiết bã nhờn

Viêm da tiết bã nhờn là một tình trạng da mãn tính có biểu hiện là các mảng da đỏ, có vảy. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những vùng có nhiều tuyến bã nhờn như da đầu, mặt, ngực và lưng.

Phác đồ điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)

Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn, hay nhiễm virút, chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng.

Phác đồ điều trị bong vảy da do tụ cầu (bệnh Ritter)

Tụ cầu vàng tiết ra độc tố gây bong da, lưu hành trong máu người bệnh, có 2 loại độc tố khác nhau là exfoliative toxin A, và B.

Phác đồ điều trị bệnh da và niêm mạc do Candida (candidosis)

Bệnh thường xuất hiện ở những người có yếu tố nguy cơ như đái đường, chứng khô miệng, băng bịt, tăng tiết mồ hôi, sử dụng corticoid.

Phác đồ điều trị Lichen phẳng

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ, một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc.

Phác đồ điều trị lang ben (pityriasis versicolor)

Hiện nay đã xác định và phân loại được 12 chủng ưa mỡ Malassezia khác nhau, trong đó có 8 chủng hay gây bệnh cho người.

Phác đồ điều trị bệnh Pellagra

Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng, các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh.

Phác đồ điều trị bệnh lậu (gonorrhea)

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi, tỷ lệ bệnh ở thành thị nhiều hơn nông thôn, biểu hiện chủ yếu ở bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể ở các vị trí khác.

Phác đồ điều trị Herpes sinh dục (Genital herpes simplex viral infections)

Tỷ lệ hiện mắc tùy theo vùng địa lý, nhóm đối tượng, tỷ lệ lây truyền giữa cặp vợ chồng khi một người bị nhiễm là 10 phần trăm năm.

Phác đồ điều trị viêm da tiếp xúc do côn trùng

Bệnh do một loại côn trùng vùng nhiệt đới nóng, ẩm có tên khoa học là Paederus hay còn gọi là kiến khoang, thuộc họ cánh cứng, có mặt khắp nơi trên thế giới.

Phác đồ điều trị bệnh than ngoài da

Bệnh than da là một bệnh nhiễm trùng da do vi khuẩn Bacillus anthracis gây ra. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người tiếp xúc với động vật bị nhiễm bệnh.

Phác đồ điều trị chấy rận

Chấy rận là một bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng truyền nhiễm lành tính do 3 loài chấy rận đặc trưng ở người: chấy rận đầu, chấy rận thân và chấy rận mu.

Phác đồ điều trị nấm móng (onychomycosis)

Nấm sợi chiếm trên 90 phần trăm các trường hợp nấm móng, chủ yếu do một số chủng Trichophyton spp như T rubrum, T violaceum, T mentagrophyte.

Phác đồ điều trị bệnh phong (leprosy)

Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen, và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân, song không ai bị mắc bệnh.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào hắc tố (Malignant melanoma)

Ánh nắng mặt trời là tác nhân chủ yếu gây ung thư tế bào hắc tố, trong đó tia cực tím gây nên những biến đổi của nhiễm sắc thể.

Phác đồ điều trị đỏ da toàn thân (erythroderma)

Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp, đỏ da toàn thân có thể thứ phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác.

Phá đồ điều trị rối loạn do thiếu vitamin

Rối loạn do thiếu vitamin là một bệnh thiếu hụt dinh dưỡng do thiếu niacin (vitamin B3) hoặc tiền chất của nó, tryptophan. Sự thiếu hụt này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm các vấn đề về da.

Phác đồ điều trị bệnh Treponema đặc hữu

Treponema đặc hữu là một nhóm các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn gây ra bởi các chủng khác nhau của vi khuẩn Treponema. Không giống như bệnh giang mai, các bệnh nhiễm trùng này chủ yếu lây truyền qua tiếp xúc da kề da chứ không phải qua đường tình dục.

Phác đồ điều trị viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida (Vulvovaginal Candidiasis)

Viêm âm hộ âm đạo do nấm Candida, thường không lây qua quan hệ tình dục, nên không cần thiết điều trị bạn tình của họ..

Phác đồ điều trị bệnh chốc (impetigo)

Trường hợp nhiều vảy tiết, đắp nước muối sinh lý, nước thuốc tím, hoặc dung dịch Jarish lên tổn thương, đắp liên tục đến khi bong hết vảy.

Phác đồ điều trị hồng ban đa dạng (erythema multiforme)

Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da, và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh.

Phác đồ điều trị ung thư tế bào đáy (Basal cell carcinoma BCC)

Chùm tia cực tím có thể tác động trực tiếp, hay gián tiếp, gây nên sai lệch quá trình tổng hợp ADN trong quá trình phân chia tế bào.

Phác đồ điều trị bệnh Sarcoidosis

Sarcoid là từ cũ do Kaposi sử dụng, để gọi một bệnh mà thương tổn ở da do Boeck mô tả, thương tổn cục dưới da do Darie,r và Roussy trình bày.

Phác đồ điều trị bệnh aphtose (Apthosis)

Tiến triển của bệnh có thể khỏi tự nhiên, và cho đến nay chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, mục đích điều trị toàn thân, và tại chỗ là giảm đau và nhanh lành.

Phác đồ điều trị bệnh da nghề nghiệp (Occupational skin diseases)

Bệnh da nghề nghiệp tồn tại từ lâu, tác giả người Ý Bernardino Ramazzii là người đầu tiên mô tả các bệnh da liên quan đến các nghề nghiệp khác nhau.