Bài giảng hội chứng Lyell

2013-08-19 11:19 PM

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).

Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.

Căn nguyên

Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).

Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).

Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).

Thuốc chống co giật 10%.

Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.

Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.

Do nhiễm trùng.

Do tiêm vaccin, huyết thanh.

Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

Lâm sàng

Nữ gặp gấp 2 lần nam.

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.

Tổn thương da:

Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.

Hồng ban đa dạng.

Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).

Tổn thương niêm mạc:

Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.

Loét giác mạc.

Sưng, phù mắt, khó mở mắt.

Sợ ánh sáng.

Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.

Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.

Viêm loét âm đạo, âm hộ.

Dấu hiệu toàn thân:

Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).

Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.

Xuất huyết tiêu hóa.

Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.

Viêm cầu thận tăng creatinine...

Viêm gan (tăng transaminasa).

Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.

Viêm tụy.

Rối loạn nước điện giải.

Tiến triển và biến chứng

Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.

Các biến chứng:

Nhiễm trùng huyết.

Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.

Các biến chứng gan, thận.

Biến chứng mắt:

Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.

Hẹp thực quản.

Hẹp âm đạo.

Chẩn đoán xác định

Tiền sử (77% do thuốc).

Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).

Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.

Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng stevens - Johnson.

Hồng ban đa dạng.

Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.

Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.

Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.

Điều trị

Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).

Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.

Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.

Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).

Cho kháng sinh phổ rộng.

Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.

Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).

Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.

Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.

Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Bài giảng vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân

Đa số tổn thương nhanh chóng thành đối xứng hai bên, thường bị lòng bàn tay, bàn chân kế tiếp nhau hoặc có khi chỉ có ở bàn tay hoặc bàn chân.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thường gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân dương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis

Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)

Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis

Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)

Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.