Bài giảng hội chứng Lyell

2013-08-19 11:19 PM

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).

Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.

Căn nguyên

Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).

Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).

Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).

Thuốc chống co giật 10%.

Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.

Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.

Do nhiễm trùng.

Do tiêm vaccin, huyết thanh.

Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

Lâm sàng

Nữ gặp gấp 2 lần nam.

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.

Tổn thương da:

Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.

Hồng ban đa dạng.

Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).

Tổn thương niêm mạc:

Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.

Loét giác mạc.

Sưng, phù mắt, khó mở mắt.

Sợ ánh sáng.

Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.

Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.

Viêm loét âm đạo, âm hộ.

Dấu hiệu toàn thân:

Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).

Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.

Xuất huyết tiêu hóa.

Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.

Viêm cầu thận tăng creatinine...

Viêm gan (tăng transaminasa).

Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.

Viêm tụy.

Rối loạn nước điện giải.

Tiến triển và biến chứng

Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.

Các biến chứng:

Nhiễm trùng huyết.

Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.

Các biến chứng gan, thận.

Biến chứng mắt:

Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.

Hẹp thực quản.

Hẹp âm đạo.

Chẩn đoán xác định

Tiền sử (77% do thuốc).

Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).

Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.

Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng stevens - Johnson.

Hồng ban đa dạng.

Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.

Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.

Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.

Điều trị

Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).

Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.

Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.

Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).

Cho kháng sinh phổ rộng.

Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.

Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).

Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.

Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.

Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)

Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thường gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân dương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Viêm da phỏng nước do kiến khoang (Paedérus)

Vị trí tổn thương chủ yếu ở phần hở, mặt, cổ hai cẳng tay, 1/2 trên thân mình. Nhưng cũng có trường hợp thấy cả ở vùng kín như nách, quanh thắt lưng, bẹn, đùi.

Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)

Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.

Bài giảng rụng tóc (Alopecia)

Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ.

Bài giảng điều trị các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Bệnh nhân đ¬ược điều trị cùng một lúc tất cả các tác nhân gây bệnh mà gây nên hội chứng mà bệnh nhân có.

Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.

Bài giảng nấm Candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.