Bài giảng hội chứng Lyell

2013-08-19 11:19 PM

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thư­­ờng bắt đầu trư­­ớc tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thư­­ơng tổn da là những hồng ban, bọng nư­­ớc, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như­­ bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).

Hội chứng Lyell bắt đầu như­­ hội chứng Stevens - Johnson như­­ng không dừng lại các thư­­ơng tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp ngư­­ời với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.

Căn nguyên

Do thuốc chiếm phần lớn các tr­­ường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).

Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).

Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).

Thuốc chống co giật 10%.

Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh th­­ường xuất hiện ở ng­­ười đang khoẻ mạnh bình thư­­ờng, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trư­­ờng hợp tới 45 ngày.

Phần lớn các tưr­­ờng hợp đều gặp ở ngư­­ời dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.

Do nhiễm trùng.

Do tiêm vaccin, huyết thanh.

Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

Một số tr­ường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

Lâm sàng

Nữ gặp gấp 2 lần nam.

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nh­­ược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và như­­ợc cơ. Trư­­ờng hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.

Tổn th­­ương da:

Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.

Hồng ban đa dạng.

Bọng nư­­ớc lùng nhùng giống như­­ bỏng lửa. Các tổn th­­ương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).

Tổn thư­­ơng niêm mạc:

Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.

Loét giác mạc.

S­ưng, phù mắt, khó mở mắt.

Sợ ánh sáng.

Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.

Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.

Viêm loét âm đạo, âm hộ.

Dấu hiệu toàn thân:

Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).

Ngư­­ời mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.

Xuất huyết tiêu hóa.

Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.

Viêm cầu thận tăng creatinine...

Viêm gan (tăng transaminasa).

Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.

Viêm tụy.

Rối loạn nư­ớc điện giải.

Tiến triển và biến chứng

Nếu không đư­­ợc điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nư­­ớc điện giải, như­­ng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh d­­ưỡng kém.

Các biến chứng:

Nhiễm trùng huyết.

Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.

Các biến chứng gan, thận.

Biến chứng mắt:

Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.

Hẹp thực quản.

Hẹp âm đạo.

Chẩn đoán xác định

Tiền sử (77% do thuốc).

Lâm sàng: bọng nư­­ớc, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tư­ởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).

Tổn th­­ương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.

Tổn th­­ương nội tạng: gan, thận, phổi...

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng stevens - Johnson.

Hồng ban đa dạng.

Nhiễm độc da thể bọng phỏng nư­­ớc xuất huyết.

Ly th­­ượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ d­ới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở ng­ười lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.

Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở ngư­­ời Nhật Bản.

Điều trị

Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nư­­ớc thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn). 

Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.

Truyền dịch: cân bằng n­ước điện giải.

Bảo đảm năng l­ượng và dinh d­­ưỡng (cho ăn bằng sonde).

Cho kháng sinh phổ rộng.

Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đ­­ường tĩnh mạch.

Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn th­­ương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).

Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.

Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.

Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Tổn thương cơ bản bệnh da liễu (fundamental lesions)

Nguyên nhân gây ra dát viêm, ban đỏ (erythema) rất khác nhau, ví dụ ban đỏ trong dị ứng thuốc, đào ban (roseole) trong giang mai II cũng là một loại dát viêm.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bài giảng chẩn đoán tổ đỉa

Do ngứa chọc gãi làm xuất hiện mụn mủ, vết chợt, bàn tay chân có khó sưng táy nhiễm khuẩn thứ phát, hạch nách, bẹn sưng (tổ đỉa nhiễm khuẩn).

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)

Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Bài giảng bệnh Lyme do Borelia

Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.

Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)

Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)

Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)

Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ Sarcoptes scabiei hominis, Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)

Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.

Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đ­ường tình dục như­ng có thể lây qua đư­ờng máu, đ­ường mẹ sang con và đ­ường tiếp xúc trực tiếp với các thư­ơng tổn giang mai có loét.

Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.