- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng hội chứng Lyell
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Căn nguyên
Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
Thuốc chống co giật 10%.
Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
Do nhiễm trùng.
Do tiêm vaccin, huyết thanh.
Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
Lâm sàng
Nữ gặp gấp 2 lần nam.
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.
Tổn thương da:
Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
Hồng ban đa dạng.
Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc:
Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
Loét giác mạc.
Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
Sợ ánh sáng.
Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
Viêm loét âm đạo, âm hộ.
Dấu hiệu toàn thân:
Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Xuất huyết tiêu hóa.
Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
Viêm cầu thận tăng creatinine...
Viêm gan (tăng transaminasa).
Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
Viêm tụy.
Rối loạn nước điện giải.
Tiến triển và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.
Các biến chứng:
Nhiễm trùng huyết.
Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
Các biến chứng gan, thận.
Biến chứng mắt:
Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
Hẹp thực quản.
Hẹp âm đạo.
Chẩn đoán xác định
Tiền sử (77% do thuốc).
Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng stevens - Johnson.
Hồng ban đa dạng.
Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.
Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.
Điều trị
Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).
Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.
Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).
Cho kháng sinh phổ rộng.
Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.
Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng phòng chống bệnh nấm
Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.
Bài giảng bệnh nấm Blastomyces
Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.
Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)
Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.
Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis
Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.
Bài giảng nấm móng
Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.
Bài giảng chẩn đoán tổ đỉa
Do ngứa chọc gãi làm xuất hiện mụn mủ, vết chợt, bàn tay chân có khó sưng táy nhiễm khuẩn thứ phát, hạch nách, bẹn sưng (tổ đỉa nhiễm khuẩn).
Bài giảng bệnh lao da
Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.
Chẩn đoán nấm lang ben
Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.
Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh
Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân
Tổn thương cơ bản bệnh da liễu (fundamental lesions)
Nguyên nhân gây ra dát viêm, ban đỏ (erythema) rất khác nhau, ví dụ ban đỏ trong dị ứng thuốc, đào ban (roseole) trong giang mai II cũng là một loại dát viêm.
Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)
Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.
Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis
Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.
Bài giảng ấu trùng sán lợn dưới da (Systicercose sous cutanée)
Trên cơ sở dựa vào bệnh sán dây lợn ở đường ruột (xét nghiệm phân để tìm đốt sán và trứng sán), có biểu hiện lâm sàng u nang sán ở dưới da.
Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)
Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.
Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)
Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.
Bài giảng bệnh Paget da liễu
Lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên.
Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)
Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.
Bài giảng bệnh Duhring Brocq
Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.
Bài giảng bạch biến (vitiligo)
Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.
Bài giảng mô học da trong da liễu
Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.
Bài giảng rụng tóc (Alopecia)
Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.
Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)
Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.
Bài giảng điều trị các bệnh lây truyền qua đường tình dục
Bệnh nhân đ¬ược điều trị cùng một lúc tất cả các tác nhân gây bệnh mà gây nên hội chứng mà bệnh nhân có.
Bài giảng bệnh nấm Mycetoma
Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.
Bài giảng nấm Cryptococcosis
Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.
