- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng hội chứng Lyell
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Căn nguyên
Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
Thuốc chống co giật 10%.
Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
Do nhiễm trùng.
Do tiêm vaccin, huyết thanh.
Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
Lâm sàng
Nữ gặp gấp 2 lần nam.
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.
Tổn thương da:
Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
Hồng ban đa dạng.
Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc:
Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
Loét giác mạc.
Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
Sợ ánh sáng.
Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
Viêm loét âm đạo, âm hộ.
Dấu hiệu toàn thân:
Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Xuất huyết tiêu hóa.
Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
Viêm cầu thận tăng creatinine...
Viêm gan (tăng transaminasa).
Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
Viêm tụy.
Rối loạn nước điện giải.
Tiến triển và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.
Các biến chứng:
Nhiễm trùng huyết.
Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
Các biến chứng gan, thận.
Biến chứng mắt:
Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
Hẹp thực quản.
Hẹp âm đạo.
Chẩn đoán xác định
Tiền sử (77% do thuốc).
Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng stevens - Johnson.
Hồng ban đa dạng.
Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.
Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.
Điều trị
Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).
Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.
Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).
Cho kháng sinh phổ rộng.
Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.
Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng bệnh Lyme do Borelia
Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.
Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)
Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)
Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đường tình dục nhưng có thể lây qua đường máu, đường mẹ sang con và đường tiếp xúc trực tiếp với các thương tổn giang mai có loét.
Bài giảng bạch biến (vitiligo)
Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.
Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)
Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thường ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dưới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.
Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)
Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Thường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Người ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư sinh dục.
Bài giảng da liễu Raynaud
Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng
Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)
Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ.
Viêm da phỏng nước do kiến khoang (Paedérus)
Vị trí tổn thương chủ yếu ở phần hở, mặt, cổ hai cẳng tay, 1/2 trên thân mình. Nhưng cũng có trường hợp thấy cả ở vùng kín như nách, quanh thắt lưng, bẹn, đùi.
Bài giảng bệnh Paget da liễu
Lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên.
Bài giảng hội chứng Steven Johnson
Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.
Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)
Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.
Bài giảng điều trị các bệnh lây truyền qua đường tình dục
Bệnh nhân đ¬ược điều trị cùng một lúc tất cả các tác nhân gây bệnh mà gây nên hội chứng mà bệnh nhân có.
Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)
Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.
Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)
Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ Sarcoptes scabiei hominis, Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.
Bài giảng nấm Cryptococcosis
Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.
Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)
Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.
Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)
Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).
Bài giảng bệnh Duhring Brocq
Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.
Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)
Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.
Bài giảng phòng chống bệnh nấm
Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.
Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis
Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.
Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)
Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.
Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)
Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.
Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis
Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.
