- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng hội chứng Lyell
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Căn nguyên
Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
Thuốc chống co giật 10%.
Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
Do nhiễm trùng.
Do tiêm vaccin, huyết thanh.
Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
Lâm sàng
Nữ gặp gấp 2 lần nam.
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.
Tổn thương da:
Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
Hồng ban đa dạng.
Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc:
Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
Loét giác mạc.
Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
Sợ ánh sáng.
Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
Viêm loét âm đạo, âm hộ.
Dấu hiệu toàn thân:
Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Xuất huyết tiêu hóa.
Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
Viêm cầu thận tăng creatinine...
Viêm gan (tăng transaminasa).
Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
Viêm tụy.
Rối loạn nước điện giải.
Tiến triển và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.
Các biến chứng:
Nhiễm trùng huyết.
Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
Các biến chứng gan, thận.
Biến chứng mắt:
Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
Hẹp thực quản.
Hẹp âm đạo.
Chẩn đoán xác định
Tiền sử (77% do thuốc).
Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng stevens - Johnson.
Hồng ban đa dạng.
Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.
Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.
Điều trị
Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).
Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.
Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).
Cho kháng sinh phổ rộng.
Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.
Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)
Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.
Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)
Là một bệnh ngoài da thường gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân dương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.
Bài giảng bệnh eczema (chàm)
Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.
Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS
Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.
Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)
Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ Sarcoptes scabiei hominis, Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.
Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân
Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.
Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh
Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân
Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)
Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.
Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis
Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.
Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)
Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.
Thăm khám bệnh nhân da liễu
Khám từ ngọn chi đến gốc chi, từ vùng hở đến vùng kín hoặc khám lần lượt từ đầu đến chân để tránh bỏ sót thương tổn, sau đó khám kỹ các vùng tổn thương chính.
Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục
Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.
Bài giảng bệnh nấm Mycetoma
Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.
Bài giảng vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân
Đa số tổn thương nhanh chóng thành đối xứng hai bên, thường bị lòng bàn tay, bàn chân kế tiếp nhau hoặc có khi chỉ có ở bàn tay hoặc bàn chân.
Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu
Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.
Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis
Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.
Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis
Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.
Bài giảng da liễu Raynaud
Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng
Bài giảng bệnh Pemphigus
Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.
Bài giảng nấm Cryptococcosis
Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.
Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)
Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đường tình dục nhưng có thể lây qua đường máu, đường mẹ sang con và đường tiếp xúc trực tiếp với các thương tổn giang mai có loét.
Bài giảng bệnh Lyme do Borelia
Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.
Bài giảng bệnh Bowen
Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).
Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)
Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.
Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)
Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.
