- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng hội chứng Lyell
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Căn nguyên
Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
Thuốc chống co giật 10%.
Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưrờng hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
Do nhiễm trùng.
Do tiêm vaccin, huyết thanh.
Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
Lâm sàng
Nữ gặp gấp 2 lần nam.
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.
Tổn thương da:
Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
Hồng ban đa dạng.
Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc:
Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
Loét giác mạc.
Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
Sợ ánh sáng.
Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
Viêm loét âm đạo, âm hộ.
Dấu hiệu toàn thân:
Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Xuất huyết tiêu hóa.
Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
Viêm cầu thận tăng creatinine...
Viêm gan (tăng transaminasa).
Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
Viêm tụy.
Rối loạn nước điện giải.
Tiến triển và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.
Các biến chứng:
Nhiễm trùng huyết.
Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
Các biến chứng gan, thận.
Biến chứng mắt:
Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
Hẹp thực quản.
Hẹp âm đạo.
Chẩn đoán xác định
Tiền sử (77% do thuốc).
Lâm sàng: bọng nước, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tưởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
Tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
Tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi...
Chẩn đoán phân biệt
Hội chứng stevens - Johnson.
Hồng ban đa dạng.
Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết.
Ly thượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở người lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở người Nhật Bản.
Điều trị
Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nước thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn).
Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
Truyền dịch: cân bằng nước điện giải.
Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde).
Cho kháng sinh phổ rộng.
Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn thương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.
Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng bệnh Lyme do Borelia
Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.
Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)
Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Thường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Người ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư sinh dục.
Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)
Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.
Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu
Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.
Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)
Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.
Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)
Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.
Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)
Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)
Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.
Bài giảng nấm móng
Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.
Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)
Là một bệnh ngoài da thường gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân dương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.
Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)
Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đường tình dục nhưng có thể lây qua đường máu, đường mẹ sang con và đường tiếp xúc trực tiếp với các thương tổn giang mai có loét.
Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)
Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.
Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS
Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.
Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis
Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.
Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu
Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.
Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích
Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.
Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)
Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.
Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis
Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.
Bài giảng bệnh Duhring Brocq
Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.
Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)
Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.
Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)
Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.
Bài giảng mô học da trong da liễu
Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.
Bài giảng rụng tóc (Alopecia)
Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.
Bài giảng bệnh nấm Mycetoma
Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.
Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)
Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.
