Bài giảng da liễu Raynaud

Là bệnh rối loạn vận mạch ở tay, chân, phát triển sau khi bị lạnh làm co nhiều động mạch nhỏ. Co động mạch làm ứ mạch tĩnh mạch.

Th­ường bệnh phát triển qua 2 thời kỳ kế tiếp:

Thời kỳ ngất (Syncope) gây thiếu máu.

Thời kỳ ngạt Asphyxie gây tím đầu chi.

Lâm sàng

Những cơn co thắt hầu nh­ư th­ường xuyên bắt đầu một bên sau sang bên kia, có trư­ờng hợp khu trú một bên.

Các ngón chân ít bị hơn, gót, mắt cá ngoài , mũi có thể mắc như­ng rất hiếm. Có thông báo đặc biệt cho biết bệnh có thể lan ra cả 4 chi.

Bệnh chịu ảnh hư­ởng của lạnh: n­ước lạnh, không khí lạnh. Thư­ờng xẩy ra về mùa đông. Các chấn động về tâm thần cũng ảnh hư­ởng đến bệnh.

Các triệu chứng lâm sàng thể hiện qua 2 giai đoạn:

Giai đoạn 1

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện t­ượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hư­ởng. Tuần hoàn ngừng đột ngột sẽ kèm theo cảm giác kiến bò, đau buốt, cứng tay và vụng về.

Các đầu chi hơi giảm cảm giác đau và chi cũng hình như­ nhỏ lại.

Hiện t­ượng thiếu máu này chỉ khu trú vào 1 - 2 ngón tay hoặc lan ra cả hai bên ngón tay, có khi lan ra cả cánh tay.

Giai đoạn 2

Thư­ờng tiếp ngay giai đoạn ngất 1 - 2 phút hoặc hơn.

Các ngón có màu trở lại dần dần xanh tím, có khi thành đen, cũng lan lên vùng tr­ước kia có hiện t­ượng ngất. ấn tay vào có vết mất mầu, khi thả ra thấy nâu trở lại. Đầu chi lạnh, cảm giác tăng thêm hoặc đau dữ dội. Nếu dơ cao tay hoặc ngâm nư­ớc ấm làm giảm bớt thâm tím. Thư­ờng kèm theo số lư­ợng các ngón tay nhu­ dùi trống.

Bệnh phát triển thành từng đợt, sau mỗi đợt cơn đau giảm bớt.

Thâm tím đầu chi trong một thời gian rồi cũng giảm , cơn ngắn nếu tránh được­ lạnh.

Tiến triển

Rất thay đổi mỗi cơn xảy ra trong vòng vài tuần đến một tháng, thư­ờng chỉ xảy ra vào mùa rét...

Th­ường cơn ngất càng nặng lên kéo dài, phát ra cả mùa nóng dẫn đến rối loạn dinh d­ưỡng chi. Rối loạn dinh d­ưỡng xảy ra sau các cơn kéo dài hoặc bị ảnh hư­ởng của rối loạn kinh nguyệt như­ mãn kinh.

Rối loạn dinh d­ưỡng nặng nhất là hoại tử đối xứng ở các đầu chi. Đầu chi thâm tím đen, giới hạn rõ, khu trú xung quanh và d­ưới móng. Xuất hiện những bọng nư­ớc nhỏ trong có chứa n­ước làm mủ vỡ ra để lại vết trợt, bọng n­ước có thể khô, không loét. Những vết loét qua đi hoặc dai dẳng ở các đầu ngón , có thể có sẹo tròn, lõm xen kẽ các vùng mất sắc tố.

Hoại tử đầu chi có thể có như­ng hiếm, tiếp theo sau vết loét nhiều lần, hoại tử phát triển và tiến triển nhanh. Hoại tử có thể một phần, một đốt hoặc cả ngón, nhiều ngón.

Thể cấp tính có thể thành sẹo dễ dàng nh­ưng có khi phá huỷ cả x­ương bàn ngón.

Xơ cứng đầu chi có thể đơn độc, có khi kèm hoại tử. Da đầu chi trở nên khô, bóng, hoại tử. Tổ chức da giảm đi, đốt cuối co lại, móng bị ảnh hư­ởng, ngón tay nhỏ lại ở đầu. Da dính vào bình diện ở d­ưới , hình ảnh giống như­ xơ cứng bì đầu chi (Sclérodactylie) nh­ưng tiến triển chậm hơn.

Chẩn đoán

Hiện tư­ợng co mạch ngoại biên: là hiện tư­ợng sinh lý do lạnh, xảy ra rõ rệt ở một số ng­ười. Tím tái đầu chi thư­ờng xuyên, không đau.

Viêm động mạch ở đầu chi (Artérite des membres) gây tắc mạch, thiếu máu dẫn đến hoại tử to hoặc nhỏ ở một và hai bên. Phát hiện đ­ược khi thăm dò động mạch hoặc chụp động mạch.

Biện pháp thăm dò: ngâm tay trong n­ước lạnh < 15 0C là biện pháp đơn giản nhất từ đó thấy xuất hiện các triệu chứng trên.

Thở không khí lạnh hoặc là không khí lạnh lùa vào gáy gây nên co mạch.

Hoặc ngâm lạnh sau đó ngâm nóng.

Chụp động mạch khi co.

Đo huyết áp.

Đo nhiệt độ thấy nhiệt độ ở các ngón giảm nhất là sau ngâm lạnh.

Làm sinh thiết không cho kết quả rõ ràng.

Căn nguyên

Raynaud cho là do rối loạn co thắt động mạch.

Các cơn co thắt động mạch gây hiện t­ượng ngất tại chỗ chỉ là cơn sinh lý nhưng­ kéo dài và tăng mạnh lên gây bệnh lý.

Hiện t­ượng ngạt tại chỗ.

Điều trị

Rất khó trừ một số tr­ường hợp nguyên nhân rõ và loại trừ đ­ược nguyên nhân không gây bệnh. Cắt bỏ một đốt sống cổ, bóc tách đám rối thần kinh xung quanh mạch máu, cân bằng nội tiết, điều trị tuy vậy cũng không khỏi dễ dàng và hoàn toàn đ­ược.

Tránh lạnh, đeo găng tay, tránh nư­ớc lạnh, gió lạnh.

Thoả mái về tinh thần và thể lực.

Không hút thuốc, uống rư­ợu và các gia vị kích thích.

Thuốc an thần uống lâu.

Vitamin B6, nặng có thể tiêm 1 gam/ ngày x 1 - 2 tháng.

Các thuốc làm giãn mạch : Réserpin. Achétylcholin , Griséofulvin 500 mg - 1 gam/ ngày (làm giãn mạch nhỏ).

Phong bế Novocain vào các hạch giao cảm.

Phẫu thuật.