Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

2013-08-18 11:47 AM

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ.

Cả 2 giới đều bị như nhau.

Bệnh phát ra ở tuổi trung niên.

Căn nguyên chưa rõ.

Xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo (collagénoses ).

Thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú như ở vùng hàm mặt. Một số tác giả cho là do thiếu sinh tố.

Điều kiện thuận lợi do tác động của nắng gần đây xếp vào nhóm bệnh tự dị ứng.

Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp và phù thương tổn ở cơ là do quá trình rối loạn chức năng của các chất ví dụ: Na + và Cl thấm vào tổ chức còn Ca++ và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, Albumim / máu hạ.

Triệu chứng lâm sàng

Hình thể cấp

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: Đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa.

Các hiện tượng trên có thể phát cùng 1 lúc, nhanh trong vòng vài ngày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng.

Các thương tổn khởi phát khu trú ở mặt thường phù ở mi mắt dưới hoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ, mu bàn tay, đầu gối, thân mình và các phần khác của các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Các dát đỏ màu đỏ tím đối xứng có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phù có khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấm xuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch , da ở dưới bị teo, dày sừng.

Vành tai thường có hoại tử nhỏ rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặp trên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong.

Trong các đợt vượng bệnh xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toả làm hạn chế cử động các khớp, bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần, thỉnh thoảng khô niêm mạc miệng. Viêm miệng và các Amidal viêm đỏ.

Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn , kích thích điện cơ thường giảm.Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

Các hạch bạch huyết sưng to. Lách sưng to ,gan không to.

Các xương dài có hiện tượng tiêu xương, các ngón tay tê dại, tím tái.

Bệnh nhân sốt nhẹ, sốt tăng trong bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều ,người gầy sút, huyết áp hạ. Vss thường tăng, nước tiểu có trụ niệu, Prôtêin niệu,Protein máu thấp, nhưng M globulin ngược lại trong các bệnh tạo keo khác không tăng cao.

Ở trẻ em bắt đầu ở các chi dưới, các cơ thanh quản thường bị thương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh.

Thể kinh diễn

Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã là kinh diễn.

Khởi phát: triệu chứng kín đáo bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ: nhóm thường bị: cơ bả vai, cơ ở các chi cả 2 bên có tính chất đối xứng.

Đau cơ cường độ đau thay đổi có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đau khi đi lại, khi bóp vào cơ kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động đi lại.

Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi sau lan ra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy dãn mạch hình mạng lưới xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da.
Chẩn đoán dựa vào tổ chức học, điện cơ.

Tiến triển

Thời gian kéo dài 2 - 4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh dần dần biến thành kinh diễn.

Tiến triển nặng bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổi thường bị tử vong do viêm phổi, liệt hô hấp. Chết là do viêm cơ tim và nhiễm khuẩn huyết, rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ ,giảm hoặc mất hẳn phản xạ gân dẫn đến teo và thâm da.

Tổ chức bệnh học

Thấy thượng bì teo lớp gai có khi dày, giữa thượng bì và trung bì trong trường hợp cấp tính có thể thấy 1 lớp khe phân cách , trung bì phù thường các dây chun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lâm ba lẫn lộn với tổ chức bào , tương bào (Plasmocyte) và những đơn bào ít khi thấy tế bào xơ non.

Ở hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lâm ba và tế bào đơn nhân lớn , trong trường hợp bệnh kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.

Còn ở các tổ chức cơ : Có hiện tượng thoái hoá mỡ, phù các khe tế bào,các nhân tế bào bị phân ra nhiều nhân và 1 số bị teo.

Điều trị

Biện pháp: cơ bản là corticoide, là vũ khí chính, còn các phương pháp khác coi như hỗ trợ.

Liều tấn công 1- 2 mg/ kg / ngày (Prednisolon 5 mg) dùng có thể 2 ngày lần hoặc 1 lần / 1 ngày .Tác dụng giống nhau mà lại ít tác dụng phụ hơn.

Ban đầu tiêm tĩnh mạch với liều tấn công. Sau đó cho uống. Nếu dùng kéo dài có tác dụng phụ của corticoid. Đau cơ khó phân biệt với đợt vượng bệnh.

Thuốc kháng sốt rét: chloroquin, Nivaquin có kết quả tốt đối với triệu chứng của da còn đối với cơ không có kết quả.

Nếu có nhiễm khuẩn kèm theo: phải dùng kháng sinh chống các nhiễm khuẩn đó, thường dùng nhóm Cycline, Macrolite.

Rovamycine 3 tr / ngày x 10 - 15 ngày.

Sinh tố các loại.

Sinh tố E có tác dụng quan trọng nếu dùng với liều đầy đủ có thể có tác dụng tốt.Dùng kéo dài với liều 400 mg / ngày trong 1- 2 tháng.

Chế độ ăn hàng ngày cần sử dụng dầu thực vật.

Các thuốc ức chế miễn dịch. Dùng trong những trường hợp bệnh kháng corticoid.

Methotrexate 2,5 mg dùng liều hàng tuần / lần 25 - 50 mg tiêm tĩnh mạch, đường uống 7, 5 mg - 30 mg / uống làm 3 lần cách 12 giờ uống 1 lần và uống trong 1 tuần.

Cyclosporine: Dùng 2,5 - 7,5 mg / ngày thì có thể cải thiện hoặc bỏ corticoid đối với những bệnh nhân phụ thuộc vào corticoid.

Điều trị triệu chứng.

Trong đợt vượng bệnh nghỉ ngơi là chính giới hạn vận động, khi bệnh giảm rõ tập vận động các khớp dần dần, từ từ.

Điều trị vôi hoá xương: vôi hoá thường tiến triển nhanh trong đợt vượng bệnh dùng colchicine : 1- 2 mg / kg / ngày dùng bằng đường uống.

Ngày đầu 3 viên chia 3 lần, ngày thứ 2: 2 viên / 2 lần. Ngày thứ 3 trở đi 1 viên / lần

Điều trị đến khi hết đau khớp xương.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng rụng tóc (Alopecia)

Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.

Bài giảng ấu trùng sán lợn dưới da (Systicercose sous cutanée)

Trên cơ sở dựa vào bệnh sán dây lợn ở đường ruột (xét nghiệm phân để tìm đốt sán và trứng sán), có biểu hiện lâm sàng u nang sán ở dưới da.

Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.

Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)

Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Th­ường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Ngư­ời ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư­ sinh dục.

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.

Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng chẩn đoán tổ đỉa

Do ngứa chọc gãi làm xuất hiện mụn mủ, vết chợt, bàn tay chân có khó sưng táy nhiễm khuẩn thứ phát, hạch nách, bẹn sưng (tổ đỉa nhiễm khuẩn).

Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)

Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.

Bài giảng bệnh nấm Blastomyces

Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.

Bài giảng nấm Candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)

Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.

Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)

Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.