Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

2013-08-17 07:04 PM

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Pemphigiod bọng nước (BP) là bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, căn nguyên chưa rõ, có rối loạn tự miễn có tự kháng thể IgG ở quanh lamina lucida và màng đáy của biểu bì, tiến triển mạn tính.

Là bệnh ít gặp, thường xuất hiện ở người trên 60 tuổi tuy nhiên có gặp một vài ca ở trẻ em.

Căn nguyên bệnh sinh

Căn nguyên chưa rõ.

Chưa rõ yếu tố kết hợp HLA.

Kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể,có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến páh hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

Triệu chứng lâm sàng

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phấn dưới cẳng chân (thường xuất hiện đầu tiên).

Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigiod bọng nước là các bọng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước, phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemohigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.

Dấu hiệu miết da Nikilsky (-). Bọng nước hình tròn, hình oval, xắp xếp hình cung, hình vòng hoặc hình vằn vèo, rải rác riêng rẽ từng cái, khu trú một vùng hoặc tràn lan, khó vỡ, ít gây đau.

Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn mảng mày đay và bọng nước xuất hiện trên đó.

Tổn htương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.

Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.

Các thể lâm sàng

Có một vài biến thể lâm sàng ít gặp của BP.

Pemphigiod sùi: có những mảng sùi, mưng mủ ở bẹn nách giống Pemphigus sùi.

Pemphigoid cụ: có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên nổi bọng nước, chẩn đoán xác định phải dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Mô bệnh học

Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm các bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì, chân bì.

Miễn dịch bệnh lý

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp gần 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG , gần 100% số ca có C3, lắng đọng IgG và C3 dọc theo màng đáy là điển hình đặc hiệu cho BP và một vài bệnh phỏng nước.

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 70% số bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính có kháng thể chống màng đáy lưu hành.

Huyết học

Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại biên 50% số bệnh nhân.

Tăng IgG 70% số bệnh nhân.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.

Chẩn đoán phân biệt với:

Ly thượng bì phỏng nước mắc phải.

Bệnh Duhring - Brocq.

Pemphigus.

Dị ứng thuốc thể bọng nước.

Tiến triển

Tiến triển thay đổi tùy trường hợp: khu trú hoặc lan tỏa, thời kỳ thuyên giảm tiếp theo là tái phát.

Điều trị

Tại chỗ:

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

Điều trị toàn thân:

Corticoid bắt đầu với liều 40 - 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuaanf điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone, ĐS) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.

Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.

Nếu có ngứa cho dùng Atarax ( hydroxyzine).

Nên tránh cào gãi và tia cực tím.

Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)

Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đ­ường tình dục như­ng có thể lây qua đư­ờng máu, đ­ường mẹ sang con và đ­ường tiếp xúc trực tiếp với các thư­ơng tổn giang mai có loét.

Bài giảng điều trị các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Bệnh nhân đ¬ược điều trị cùng một lúc tất cả các tác nhân gây bệnh mà gây nên hội chứng mà bệnh nhân có.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng bệnh Lyme do Borelia

Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.

Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)

Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Th­ường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Ngư­ời ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư­ sinh dục.

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.

Bài giảng bệnh nấm Mycetoma

Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.

Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)

Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Bài giảng ấu trùng sán lợn dưới da (Systicercose sous cutanée)

Trên cơ sở dựa vào bệnh sán dây lợn ở đường ruột (xét nghiệm phân để tìm đốt sán và trứng sán), có biểu hiện lâm sàng u nang sán ở dưới da.

Bài giảng rụng tóc (Alopecia)

Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh nấm Aspergillosis

Phương thức gây bệnh của Aspergilluss là đầu tiên có thể gây bệnhở da sau đó tiến triển gây bệnh hệ thống hoặc ngược lại. Trong một số trường hợp nấm gây bệnh cơ hội có khi có điều kiện thuận lợi như ở người nhiễm HIV/AIDS.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS

Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.