Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

2013-08-17 07:04 PM

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Pemphigiod bọng nước (BP) là bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, căn nguyên chưa rõ, có rối loạn tự miễn có tự kháng thể IgG ở quanh lamina lucida và màng đáy của biểu bì, tiến triển mạn tính.

Là bệnh ít gặp, thường xuất hiện ở người trên 60 tuổi tuy nhiên có gặp một vài ca ở trẻ em.

Căn nguyên bệnh sinh

Căn nguyên chưa rõ.

Chưa rõ yếu tố kết hợp HLA.

Kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể,có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến páh hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

Triệu chứng lâm sàng

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phấn dưới cẳng chân (thường xuất hiện đầu tiên).

Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigiod bọng nước là các bọng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước, phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemohigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.

Dấu hiệu miết da Nikilsky (-). Bọng nước hình tròn, hình oval, xắp xếp hình cung, hình vòng hoặc hình vằn vèo, rải rác riêng rẽ từng cái, khu trú một vùng hoặc tràn lan, khó vỡ, ít gây đau.

Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn mảng mày đay và bọng nước xuất hiện trên đó.

Tổn htương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.

Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.

Các thể lâm sàng

Có một vài biến thể lâm sàng ít gặp của BP.

Pemphigiod sùi: có những mảng sùi, mưng mủ ở bẹn nách giống Pemphigus sùi.

Pemphigoid cụ: có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên nổi bọng nước, chẩn đoán xác định phải dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Mô bệnh học

Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm các bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì, chân bì.

Miễn dịch bệnh lý

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp gần 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG , gần 100% số ca có C3, lắng đọng IgG và C3 dọc theo màng đáy là điển hình đặc hiệu cho BP và một vài bệnh phỏng nước.

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 70% số bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính có kháng thể chống màng đáy lưu hành.

Huyết học

Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại biên 50% số bệnh nhân.

Tăng IgG 70% số bệnh nhân.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.

Chẩn đoán phân biệt với:

Ly thượng bì phỏng nước mắc phải.

Bệnh Duhring - Brocq.

Pemphigus.

Dị ứng thuốc thể bọng nước.

Tiến triển

Tiến triển thay đổi tùy trường hợp: khu trú hoặc lan tỏa, thời kỳ thuyên giảm tiếp theo là tái phát.

Điều trị

Tại chỗ:

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

Điều trị toàn thân:

Corticoid bắt đầu với liều 40 - 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuaanf điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone, ĐS) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.

Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.

Nếu có ngứa cho dùng Atarax ( hydroxyzine).

Nên tránh cào gãi và tia cực tím.

Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)

Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Th­ường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Ngư­ời ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư­ sinh dục.

Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)

Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thư­ờng gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân d­ương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.

Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)

Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.

Bài giảng vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân

Đa số tổn thương nhanh chóng thành đối xứng hai bên, thường bị lòng bàn tay, bàn chân kế tiếp nhau hoặc có khi chỉ có ở bàn tay hoặc bàn chân.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)

Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.

Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)

Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ Sarcoptes scabiei hominis, Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)

Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thư­ờng ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dư­ới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng bệnh nấm Blastomyces

Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.

Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)

Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.