Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

2013-08-17 07:04 PM

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Pemphigiod bọng nước (BP) là bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, căn nguyên chưa rõ, có rối loạn tự miễn có tự kháng thể IgG ở quanh lamina lucida và màng đáy của biểu bì, tiến triển mạn tính.

Là bệnh ít gặp, thường xuất hiện ở người trên 60 tuổi tuy nhiên có gặp một vài ca ở trẻ em.

Căn nguyên bệnh sinh

Căn nguyên chưa rõ.

Chưa rõ yếu tố kết hợp HLA.

Kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể,có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến páh hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod.

Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

Triệu chứng lâm sàng

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phấn dưới cẳng chân (thường xuất hiện đầu tiên).

Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigiod bọng nước là các bọng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước, phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemohigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.

Dấu hiệu miết da Nikilsky (-). Bọng nước hình tròn, hình oval, xắp xếp hình cung, hình vòng hoặc hình vằn vèo, rải rác riêng rẽ từng cái, khu trú một vùng hoặc tràn lan, khó vỡ, ít gây đau.

Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn mảng mày đay và bọng nước xuất hiện trên đó.

Tổn htương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.

Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.

Các thể lâm sàng

Có một vài biến thể lâm sàng ít gặp của BP.

Pemphigiod sùi: có những mảng sùi, mưng mủ ở bẹn nách giống Pemphigus sùi.

Pemphigoid cụ: có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên nổi bọng nước, chẩn đoán xác định phải dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Mô bệnh học

Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm các bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì, chân bì.

Miễn dịch bệnh lý

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp gần 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG , gần 100% số ca có C3, lắng đọng IgG và C3 dọc theo màng đáy là điển hình đặc hiệu cho BP và một vài bệnh phỏng nước.

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 70% số bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính có kháng thể chống màng đáy lưu hành.

Huyết học

Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại biên 50% số bệnh nhân.

Tăng IgG 70% số bệnh nhân.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.

Chẩn đoán phân biệt với:

Ly thượng bì phỏng nước mắc phải.

Bệnh Duhring - Brocq.

Pemphigus.

Dị ứng thuốc thể bọng nước.

Tiến triển

Tiến triển thay đổi tùy trường hợp: khu trú hoặc lan tỏa, thời kỳ thuyên giảm tiếp theo là tái phát.

Điều trị

Tại chỗ:

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

Điều trị toàn thân:

Corticoid bắt đầu với liều 40 - 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuaanf điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone, ĐS) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.

Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.

Nếu có ngứa cho dùng Atarax ( hydroxyzine).

Nên tránh cào gãi và tia cực tím.

Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân

Đa số tổn thương nhanh chóng thành đối xứng hai bên, thường bị lòng bàn tay, bàn chân kế tiếp nhau hoặc có khi chỉ có ở bàn tay hoặc bàn chân.

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thư­ờng gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân d­ương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Bài giảng bệnh lao da

Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Bài giảng vật lý trị liệu bệnh da liễu

Siêu âm là các dao động âm thanh, dao động đàn hồi của vật chất. Tác dụng của siêu âm lên cơ thể gây giãn mao mạch làm tăng tuần hoàn tại chỗ, giảm triệu chứng co thắt, tăng dinh dưỡng.

Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)

Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thư­ờng ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dư­ới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.

Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis

Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.

Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)

Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.

Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)

Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng chẩn đoán tổ đỉa

Do ngứa chọc gãi làm xuất hiện mụn mủ, vết chợt, bàn tay chân có khó sưng táy nhiễm khuẩn thứ phát, hạch nách, bẹn sưng (tổ đỉa nhiễm khuẩn).

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS

Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.