- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng da liễu
- Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)
Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)
Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Pemphigiod bọng nước (BP) là bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, căn nguyên chưa rõ, có rối loạn tự miễn có tự kháng thể IgG ở quanh lamina lucida và màng đáy của biểu bì, tiến triển mạn tính.
Là bệnh ít gặp, thường xuất hiện ở người trên 60 tuổi tuy nhiên có gặp một vài ca ở trẻ em.
Căn nguyên bệnh sinh
Căn nguyên chưa rõ.
Chưa rõ yếu tố kết hợp HLA.
Kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể,có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến páh hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.
Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod.
Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.
Triệu chứng lâm sàng
Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phấn dưới cẳng chân (thường xuất hiện đầu tiên).
Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigiod bọng nước là các bọng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước, phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemohigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu miết da Nikilsky (-). Bọng nước hình tròn, hình oval, xắp xếp hình cung, hình vòng hoặc hình vằn vèo, rải rác riêng rẽ từng cái, khu trú một vùng hoặc tràn lan, khó vỡ, ít gây đau.
Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn mảng mày đay và bọng nước xuất hiện trên đó.
Tổn htương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.
Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.
Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.
Các thể lâm sàng
Có một vài biến thể lâm sàng ít gặp của BP.
Pemphigiod sùi: có những mảng sùi, mưng mủ ở bẹn nách giống Pemphigus sùi.
Pemphigoid cụ: có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên nổi bọng nước, chẩn đoán xác định phải dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.
Mô bệnh học
Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm các bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì, chân bì.
Miễn dịch bệnh lý
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp gần 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG , gần 100% số ca có C3, lắng đọng IgG và C3 dọc theo màng đáy là điển hình đặc hiệu cho BP và một vài bệnh phỏng nước.
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 70% số bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính có kháng thể chống màng đáy lưu hành.
Huyết học
Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại biên 50% số bệnh nhân.
Tăng IgG 70% số bệnh nhân.
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.
Chẩn đoán phân biệt với:
Ly thượng bì phỏng nước mắc phải.
Bệnh Duhring - Brocq.
Pemphigus.
Dị ứng thuốc thể bọng nước.
Tiến triển
Tiến triển thay đổi tùy trường hợp: khu trú hoặc lan tỏa, thời kỳ thuyên giảm tiếp theo là tái phát.
Điều trị
Tại chỗ:
Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.
Điều trị toàn thân:
Corticoid bắt đầu với liều 40 - 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.
Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuaanf điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.
Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone, ĐS) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.
Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.
Nếu có ngứa cho dùng Atarax ( hydroxyzine).
Nên tránh cào gãi và tia cực tím.
Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.
Bài viết cùng chuyên mục
Bài giảng rụng tóc (Alopecia)
Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.
Bài giảng bệnh eczema (chàm)
Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.
Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)
Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.
Bài giảng bệnh Celiac
Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.
Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)
Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.
Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)
Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.
Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)
Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.
Bài giảng bệnh Pemphigus
Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.
Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)
Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.
Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu
Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.
Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)
Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.
Bài giảng ung thư tế bào gai (Epithélioma spino cellulaire)
Ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile).
Bài giảng bệnh Lyme do Borelia
Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.
Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)
Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.
Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục
Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.
Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS
Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.
Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích
Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.
Thăm khám bệnh nhân da liễu
Khám từ ngọn chi đến gốc chi, từ vùng hở đến vùng kín hoặc khám lần lượt từ đầu đến chân để tránh bỏ sót thương tổn, sau đó khám kỹ các vùng tổn thương chính.
Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)
Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.
Bài giảng bạch biến (vitiligo)
Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.
Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)
Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.
Bài giảng bệnh lao da
Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.
Bài giảng bệnh Paget da liễu
Lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên.
Bài giảng nấm móng
Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.
Bài giảng hội chứng Lyell
Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.
