Phác đồ điều trị nhược cơ

Nhận định chung

Nhược cơ là do cơ thể người bệnh sinh ra kháng thể chống lại thụ thể acetylcholine ở màng sau xi náp dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thở máy, sự yếu cơ có tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên.

Nguyên nhân thường do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trưởng thành. Tuyến ức có thể ở sau xương ức hoặc lạc chỗ. Một số trường hợp không tìm thấy u tuyến ức.

Các nguyên nhân khác nhiều khi không tìm thấy.

Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.

+ Sau  phẫu thuật.

+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

+ Một số thuốc làm tăng mức độ yếu cơ như: aminoglycosides, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamide, quinidine, magnesium...

Phác đồ điều trị nhược cơ

Nguyên tắc xử trí

Đảm bảo duy trì chức năng sống.

Các biện pháp cải thiện tình trạng yếu cơ của người bệnh.

Loại bỏ nguyên nhân gây tình trạng yếu cơ nặng thêm ở người bệnh nhược cơ.

Phẫu thuật loại bỏ tuyến ức ở người bệnh có u tuyến ức.

Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

Nằm đầu cao 30⁰ – 45⁰.

Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Khi có liệt cơ hô hấp: đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản.

Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt.

Glucocorticoid: methylprednisolone80 mg/ngày chia 2 lần.

Xử trí tại bệnh viện

 (1) Các xử trí hỗ trợ

Hô hấp:

+ Liệt cơ hô hấp gây suy hô hấp cần được thở máy hỗ trợ.

+ Nhược cơ nặng: mất khả năng ho, thở yếu, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng. Cần nhập Khoa hồi sức để theo dõi, đặt ống nội khí quản và thở máy xâm nhập với Vt cao ( 10- 12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH₂O để tránh xẹp phổi.

Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm, rối loạn huyết áp nếu có.

Dự phòng biến chứng tắc mạch phổi, tĩnh mạch sâu: vận động trị liệu, dùng thuốc heparin thường hoặc trọng lượng phân tử thấp.

Dự phòng loét dạ dày và đư ờng tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H₂ hoặc ức chế bơm proton) ăn qua ống thông sớm.

Điều chỉnh rối loạn nướ c điện giải, thăng bằng kiềm toan.

Đảm bảo đủ chế độ dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và cá c khoáng chất.

(2)  Xử trí đặc hiệu

Thuốc kháng men cholinesterase: có tác dụng ức chế men cholinesterase để duy trì nồng độ acetylcholine ở xi náp từ đó duy trì khả năng co cơ.

+ Các thuốc đường uống: Tác dụng chậm và kéo dài nên được điều trị dự phòng: Pyridostigmin (Mestinon),liều 60mg/lần ngày 4 - 6lần,tác dụng nhanh (15-30 phút sau uống) và kéo dài 3 - 4 giờ. Ambenoiumchlorid (Mytelase), liều 5 – 25 mg/lần ngày 3-4 lần, tác dụng kéo dài hơn pyridostigmin, khó điều chỉnh liều lượng hơn.

Tác dụng phụ: có hội chứng muscarin như đau bụng, ỉa chảy, tăng tiết nước bọt, co thắt phế quản, nhịp chậm…

Quá liều thuốc: (thường với liều > 120mg/3h/lần) làm cho tình trạng yếu cơ nặng lên, khó phân biệt với tình trạng nặng lên của nhược cơ.

+ Các thuốc đường tiêm: neostigmin (prostigmin). Tác dụng nhanh nên được dùng trong cấp cứu cơn nhược cơ cấp.  Liều: neotigmin 0,5 mg/ống tiêm bắp hoặc tĩnh mạch chậm. Nên phối hợp với atropin tiêm bắp trước khi tiêm neostigmin để dự phòng tác dụng tăng tiết của neostigmin hoặc dùng ngay trước các bữa ăn.

Chú ý: khi dùng quá liều các thuốc kháng cholinesterase có thể gây cơn cường cholin. Triệu chứng giống cơn nhược cơ nên có thể gây nhầm lẫn.

Thuốc ức chế miễn dịch: hiệu quả chậm, nhưng kéo dài.

+ Glucocorticoid:  Thuốc tiêm tĩnh mạch: methylprednisolone 40mg/ống ngày 2 ống chia 2 lần Thuốc uống prednisolon:  5mg/ngày, tăng dần 5mg/3 ngày, duy trì 60mg/ngày hoặc 120mg cách ngày.

 + Azathioprine (Imuran): liều khởi đầu 0,5 mg/kg/ngày, liều duytrì: tăng dần 0,5mg/kg/ngày sau mỗi 2 tuần để đạt 2,2 mg/kg/ngày. Chống chỉ định: phụ nữ có thai và cho con bú.

+ Cyclosporine...thường được dùng phối hợp với các glucocorticoid:khởi đầu 3mg/kg/ngày chia 2 lần, liều duy trì: tăng liều sau vài tuần, liều 6 mg/kg/ngày chia 2 lần. Chống chỉ định tăng huyết áp, suy thận mãn, phụ nữ có thai.

Truyền globulin miễn dịch:

+ Có tác dụng nhanh, nhưng chỉ tạm thời. Thường dùng trong đợt cấp. Cải thiện lâm sàng gặp 50% - 90% người bệnh nhưng mứ c độ đáp ứ ng có khác nhau.

+ Cơ chế tác dụng: sự bám vào vị trí đặc trưng trên kháng nguyên, làm giảm sự điều hòa sản sinh ra kháng thể, làm thay đổi chức năng tế bào lympho T.

+ Liều dùng: tổng liều 2 g/kg trong 2 - 5 ngày.

+ Tác dụng phụ: đau đầu, buồn nôn, có khi có triệu chứ ng giống cúm.

Lọc huyết tương: loại bỏ bớt tự kháng thể, tình trạng bệnh nhân được cải thiện nhanh chóng sau mỗi lần lọc, thông thường sau lọc 3-5 lần là có thể bỏ được máy thở.

+ Thay huyết tương.

+ Lọc kép (double filter).

+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption).

(3) Điều trị ngoại khoa Khi bệnh nhân có u tuyến ức: phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức nhằm mục đích làm giảm tạo ra các kháng thể tự miễn kháng thụ thể acetylcholin. d) Theo dõi - Theo dõi sát tình trạng hô hấp, mạch, nhịp tim, huyết áp.

Theo dõi SaO₂, PaO₂, PaCO₂ máu động mạch.

Đánh giá tình trạng cơ lực tứ chi và rối loạn nuốt hàng ngày.

Đo thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.

Tiên lượng và biến chứng

Không có yếu tố nào dự đoán liệu người bệnh chỉ biểu hiện ở mắt tiến triển thành nhược cơ toàn thân.

Tình trạng yếu cơ ngày càng tiển triển nặng hơn, có những đợt yếu cơ cấp.

Viêm phổi do yếu cơ hầu họng.

Xẹp phổi.

Teo cơ.

Giảm khả năng lao động.