Bài giảng hội chứng Steven Johnson

2013-08-19 10:28 PM

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng S. J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2 : 1, vào mùa hè đông hoặc xuân. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.

Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Căn nguyên

Cho đến nay hội chứng S. J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:

Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.

Do tiêm vacin, huyế thanh.

Nhiễm virut: do Herpes.

Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng 

Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.

Bệnh tạo keo: lupus ban đỏ.

Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt ...

Lâm sàng

Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng.

Viêm miệng (Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.

Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.

Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).

Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.

Tiến triển và tiên lượng

Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong. Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa...

Chẩn đoán phân biệt

Viêm da Herpes.

Viêm da tiếp xúc bọng nước.

Pemphygus.

Hội chứng Lyell.

Điều trị

Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày.

Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét...

Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5 -  2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit).

Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng).

Bài viết cùng chuyên mục

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2, 3 mm hoặc 1, 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Bài giảng bệnh nấm Mycetoma

Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Bài giảng vẩy phấn hồng Gibert (pityriasis rosea)

Có nhiều tác giả cho rằng bệnh do một vi khuẩn nhưng không được chứng minh và cả nấm, xoắn khuẩn cũng như vậy, còn lại là do vi rút, nó đáng được xem xét là khả năng nhất.

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS

Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.

Bài giảng nấm Cryptococcosis

Nấm thường gặp nhiều trong phân chim nhất là phân chim bồ câu do C neoformans có khả năng sử dụng creatinine ở trong phân chim làm nguồn nitrogen.

Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)

Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.

Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.

Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Thăm khám bệnh nhân da liễu

Khám từ ngọn chi đến gốc chi, từ vùng hở đến vùng kín hoặc khám lần lượt từ đầu đến chân để tránh bỏ sót thương tổn, sau đó khám kỹ các vùng tổn thương chính.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Bài giảng điều trị các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Bệnh nhân đ¬ược điều trị cùng một lúc tất cả các tác nhân gây bệnh mà gây nên hội chứng mà bệnh nhân có.