Bài giảng hội chứng Steven Johnson

2013-08-19 10:28 PM

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng S. J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2 : 1, vào mùa hè đông hoặc xuân. Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong.

Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Căn nguyên

Cho đến nay hội chứng S. J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:

Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.

Do tiêm vacin, huyế thanh.

Nhiễm virut: do Herpes.

Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng 

Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm.

Bệnh tạo keo: lupus ban đỏ.

Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt ...

Lâm sàng

Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng.

Viêm miệng (Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S. J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn.

Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc.

Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn).

Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa.

Tiến triển và tiên lượng

Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong. Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa...

Chẩn đoán phân biệt

Viêm da Herpes.

Viêm da tiếp xúc bọng nước.

Pemphygus.

Hội chứng Lyell.

Điều trị

Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày.

Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét...

Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5 -  2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit).

Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng).

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)

Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thư­ờng ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dư­ới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.

Bài giảng bệnh lao da

Đư¬ờng lymphô: trực khuẩn theo các khe gian bào và mạch lymphô đến trực tiếp vùng tổn thư¬ơng da, đường lan truyền này thường xẩy ra ở lao hạch.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.

Thăm khám bệnh nhân da liễu

Khám từ ngọn chi đến gốc chi, từ vùng hở đến vùng kín hoặc khám lần lượt từ đầu đến chân để tránh bỏ sót thương tổn, sau đó khám kỹ các vùng tổn thương chính.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thư­ờng gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân d­ương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Bài giảng ấu trùng sán lợn dưới da (Systicercose sous cutanée)

Trên cơ sở dựa vào bệnh sán dây lợn ở đường ruột (xét nghiệm phân để tìm đốt sán và trứng sán), có biểu hiện lâm sàng u nang sán ở dưới da.

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Tổn thương ở niêm mạc miệng, đôi khi ở lưỡi, có rất nhiều nguyên nhân như: răng sâu, viêm quanh răng, viêm tủy răng; do những sang chấn từ bên ngoài; do nhiễm vi khuẩn, nhiễm siêu vi; nhiễm nấm; do dị ứng thuốc; do bệnh lý tự miễn; ung thư biểu mô.

Bài giảng chứng mặt đỏ (rosacea)

Bệnh kéo dài nhiều tháng, nhiều năm có thể kèm theo tăng sản tuyễn bã và phù bạch mạch làm biến dạng mũi, trán, quanh mắt, tai, cằm. Có khi bị cả ở vùng cổ, ngực, liên bả, lưng, da đầu.

Viêm da phỏng nước do kiến khoang (Paedérus)

Vị trí tổn thương chủ yếu ở phần hở, mặt, cổ hai cẳng tay, 1/2 trên thân mình. Nhưng cũng có trường hợp thấy cả ở vùng kín như nách, quanh thắt lưng, bẹn, đùi.

Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)

Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.

Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng bệnh hạt cơm phẳng (verrus planes)

Hay nổi ở mặt, mu lưng bàn tay, có khi kết hợp với hạt cơm thường, Hay gặp ở trẻ em, thiếu nữ, phụ nữ trẻ. Có khi sau vài tháng, vài năm, tự nhiên khỏi không để lại vết tích.

Tổn thương cơ bản bệnh da liễu (fundamental lesions)

Nguyên nhân gây ra dát viêm, ban đỏ (erythema) rất khác nhau, ví dụ ban đỏ trong dị ứng thuốc, đào ban (roseole) trong giang mai II cũng là một loại dát viêm.