Bài giảng hội chứng Lyell

2013-08-19 11:19 PM

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thư­­ờng bắt đầu trư­­ớc tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thư­­ơng tổn da là những hồng ban, bọng nư­­ớc, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như­­ bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).

Hội chứng Lyell bắt đầu như­­ hội chứng Stevens - Johnson như­­ng không dừng lại các thư­­ơng tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp ngư­­ời với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.

Căn nguyên

Do thuốc chiếm phần lớn các tr­­ường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).

Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).

Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).

Thuốc chống co giật 10%.

Các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh th­­ường xuất hiện ở ng­­ười đang khoẻ mạnh bình thư­­ờng, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trư­­ờng hợp tới 45 ngày.

Phần lớn các tưr­­ờng hợp đều gặp ở ngư­­ời dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.

Do nhiễm trùng.

Do tiêm vaccin, huyết thanh.

Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.

Một số tr­ường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

Lâm sàng

Nữ gặp gấp 2 lần nam.

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nh­­ược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và như­­ợc cơ. Trư­­ờng hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.

Tổn th­­ương da:

Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.

Hồng ban đa dạng.

Bọng nư­­ớc lùng nhùng giống như­­ bỏng lửa. Các tổn th­­ương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).

Tổn thư­­ơng niêm mạc:

Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.

Loét giác mạc.

S­ưng, phù mắt, khó mở mắt.

Sợ ánh sáng.

Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.

Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.

Viêm loét âm đạo, âm hộ.

Dấu hiệu toàn thân:

Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).

Ngư­­ời mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.

Xuất huyết tiêu hóa.

Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.

Viêm cầu thận tăng creatinine...

Viêm gan (tăng transaminasa).

Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.

Viêm tụy.

Rối loạn nư­ớc điện giải.

Tiến triển và biến chứng

Nếu không đư­­ợc điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nư­­ớc điện giải, như­­ng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh d­­ưỡng kém.

Các biến chứng:

Nhiễm trùng huyết.

Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.

Các biến chứng gan, thận.

Biến chứng mắt:

Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.

Hẹp thực quản.

Hẹp âm đạo.

Chẩn đoán xác định

Tiền sử (77% do thuốc).

Lâm sàng: bọng nư­­ớc, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính...Hình ảnh lâm sàng liên tư­ởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).

Tổn th­­ương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.

Tổn th­­ương nội tạng: gan, thận, phổi...

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng stevens - Johnson.

Hồng ban đa dạng.

Nhiễm độc da thể bọng phỏng nư­­ớc xuất huyết.

Ly th­­ượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ d­ới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở ng­ười lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.

Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở ngư­­ời Nhật Bản.

Điều trị

Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nư­­ớc thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn). 

Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.

Truyền dịch: cân bằng n­ước điện giải.

Bảo đảm năng l­ượng và dinh d­­ưỡng (cho ăn bằng sonde).

Cho kháng sinh phổ rộng.

Corticoide: liều 100 - 200 mg/24h (3 - 3,5 mmg/kg) nên cho đ­­ường tĩnh mạch.

Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn th­­ương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm).

Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10 - 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1 - 3 ống.

Cyclophosphamid (100 mg - 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày). Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.

Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng nấm Candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm.

Viêm da phỏng nước do kiến khoang (Paedérus)

Vị trí tổn thương chủ yếu ở phần hở, mặt, cổ hai cẳng tay, 1/2 trên thân mình. Nhưng cũng có trường hợp thấy cả ở vùng kín như nách, quanh thắt lưng, bẹn, đùi.

Bài giảng bệnh nấm Blastomycosis

Soi trực tiếp :bệnh phẩm là dịch từ các u, hạch, dịch niêm mạc hay đờm soi trong KOH 20 phần trăm sẽ phát hiện thấy các tế bào nấm men, kích thước lớn.

Bệnh tiêu thượng bị phỏng nước bẩm sinh

Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở (lòng bàn tay: nắm chặt một vật gì, lòng bàn chân

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn, lây truyền chủ yếu qua đ­ường tình dục như­ng có thể lây qua đư­ờng máu, đ­ường mẹ sang con và đ­ường tiếp xúc trực tiếp với các thư­ơng tổn giang mai có loét.

Bài giảng chẩn đoán tổ đỉa

Do ngứa chọc gãi làm xuất hiện mụn mủ, vết chợt, bàn tay chân có khó sưng táy nhiễm khuẩn thứ phát, hạch nách, bẹn sưng (tổ đỉa nhiễm khuẩn).

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Là một bệnh nhiễm khuẩn lây truyền qua đường tình dục, tương đối phổ biến (chiếm 3-15% trong tổng số các bệnh lây truyền qua đường tình dục), căn nguyên do vi khuẩn Neisseria gonorrhoeae, triệu chứng lậu cấp điển hình là đái buốt, đái ra mủ.

Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS

Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.

Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)

Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng bệnh nấm Mycetoma

Khi da chân bị xây sát nấm dễ xâm nhập gây nên tổn thương, Khoảng 70 phần trăm trường hợp bệnh ở chân, chân trái nhiều hơn chân phải.

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Trong những điều kiện thuận lợi như cơ thể suy yếu, vệ sinh kém, ngứa gãi, sây xát da.…tạp khuẩn trên da tăng sinh, tăng độc tố gây nên bệnh ngoài da gọi chung là viêm da mủ. 

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng bệnh nấm Blastomyces

Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.

Bài giảng bệnh nấm Aspergillosis

Phương thức gây bệnh của Aspergilluss là đầu tiên có thể gây bệnhở da sau đó tiến triển gây bệnh hệ thống hoặc ngược lại. Trong một số trường hợp nấm gây bệnh cơ hội có khi có điều kiện thuận lợi như ở người nhiễm HIV/AIDS.

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.

Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)

Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Bài giảng da liễu Raynaud

Một hoặc nhiều ngón tay tự nhiên thấy trắng vàng, rắn, lạnh. Hiện tượng thiếu máu này lan dần lên gốc chi. Đặc biệt ngón cái ít bị ảnh hưởng