Sự sắp xếp các bệnh tự miễn thường gặp ở người

2012-10-30 10:42 PM
Những cơ quan đích thường gặp, trong bệnh đặc hiệu cơ quan, là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh có liên quan đến hiện tượng tự miễn thường được bố trí thành một danh mục gồm có hai cực mà người ta thường gọi là phổ bệnh tự miễn. Cuối một cực là bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto và một số bệnh mà trong đó tự kháng thể và tổn thương chỉ xảy ra đối với một cơ quan của cơ thể và được gọi là bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan (organ-specific autoimmune diseases). Cuối cực kia người ta xếp luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống điển hình. Trong luput và các bệnh ở cực này, tự kháng thể cho phản ứng với nhiều loại kháng nguyên nằm rải rác khắp nơi trong cơ thể và tổn thương đặc trưng cũng xảy ra ở nhiều cơ quan nên được gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan (non-organ-specific autoimmune diseases).

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Có một điều cần lưu ý là tại mỗi đầu của bảng danh mục các bệnh được xếp nằm kề nhau thường có hiện tượng trùng lặp (overlap) về cả triệu chứng cận lâm sàng lẫn lâm sàng. Ví dụ, kháng thể tuyến giáp xuất hiện với tần suất cao trên bệnh nhân thiếu máu ác tính là người có hiện tượng tự miễn ở dạ dày. Đồng thời, những bệnh nhân này có tần suất mắc bệnh tự miễn giáp cao hơn người bình thường. Tương tự, trong số bệnh nhân tự miễn tuyến giáp có một tỷ lệ cao bất thường những người mang tự kháng thể tế bào thành dạ dày, có người có cả triệu chứng của thiếu máu ác tính. Đặc biệt, nếu ta xét riêng quần thể các bệnh thấp nằm ở phía bệnh không đặc hiệu cơ quan thì giữa các bệnh trong nhóm đó hiện tượng trùng lặp rất phổ biến. Ví dụ, các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp thường xảy ra kèm với các triệu chứng của SLE. Phức hợp miễn dịch giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể có xu hướng lắng đọng khắp nơi trong cơ thể mà nhất là ở thận, khớp và da gây nên các triệu chứng ở các cơ quan này trong những bệnh có phức hợp miễn dịch này. Tuy nhiên, cần nhớ rằng bệnh càng nằm xa nhau về hai đầu thì xu hướng trùng lặp càng hiếm gặp, ví dụ sự xảy ra đồng thời của viêm tuyến giáp và SLE là điều cực kỳ bất thường.

Cơ chế miễn dịch bệnh lý trong bệnh tự miễn thay đổi tùy theo vị trí sắp xếp của bệnh trên bảng danh mục. Nếu bệnh nằm ở cực đặc hiệu cơ quan thì cơ chế quan trọng nhất là quá mẫn typ II và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Còn cơ chế đặc hiệu trong các bệnh không đặc hiệu cơ quan thì luôn luôn liên quan đến vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch. Chúng ta có thể thấy các biểu hiện của bệnh đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan được tóm tắt.

Phổ bệnh tự miễn.
Hình. Phổ bệnh tự miễn.

Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan

Bảng. Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan. 

Bài viết cùng chuyên mục

Khảo sát định tính immunoglobulin

Trong trường hợp không có bất thường chuỗi nặng, kháng huyết thanh chuỗi nhẹ tự do, tức không phản ứng với chuỗi nhẹ cố định vào chuỗi nặng.

Phân bố tự nhiên và sản xuất kháng thể

Một người lớn khoẻ mạnh nặng 70 kg sản xuất khoảng 3g kháng thể mỗi ngày, khoảng 2 phần 3 là kháng thể có tên là IgA, được sản xuất bởi tế bào B.

Con đường hoạt hóa bổ thể cổ điển (classical pathway)

Một phân tử IgM pentamer, kết hợp với kháng nguyên, là có thể cố định bổ thể, nhưng đối với IgG, thì phải có phân tử IgG được gắn với kháng nguyên ở vị trí gần nhau.

Các con đường và cơ chế tái tuần hoàn và homing của tế bào lympho

Tế bào T nguyên vẹn có xu hướng homing, và tái tuần hoàn qua các cơ quan lymphô ngoại biên, để ở đó chúng sẽ nhận dạng, và đáp ứng với kháng nguyên.

Con đường hoạt hóa bổ thể không cổ điển (alternative pathway)

Không nhất thiết phải có phản ứng kháng nguyên, kháng thể, nên phản ứng có thể xảy ra tức thì, và cơ thể được bảo vệ theo cơ chế không đặc hiệu.

Các giai đoạn của đáp ứng miễn dịch thu được

Những nguyên lý cơ bản của thuyết chọn clôn, đã dần được chứng minh một cách thuyết phục, qua nhiều thí nghiệm, và tạo nên nền tảng cho quan niệm hiện nay.

Sản xuất kháng huyết thanh cho các phòng thí nghiệm miễn dịch lâm sàng

Hỗn dịch tế bào lách của con vật được gây mẫn cảm, có chứa nhiều tế bào B chịu trách nhiệm sản xuất nhiều kháng thể, chống nhiều epitope khác nhau.

Thiếu hụt miễn dịch tiên phát

Đối với những trường hợp thiếu hụt kháng thể bẩm sinh, nhiễm trùng tái đi tái lại bắt đầu xuất hiện, trong khoảng thời gian từ tháng thứ 4 đến 2 tuổi.

Đại cương miễn dịch

Chức năng sinh lý của hệ thống miễn dịch, là bảo vệ một cơ thể chống lại các vi sinh vật gây bệnh, xâm nhập vào cơ thể đó.

Đại cương thiếu hụt miễn dịch

Một đứa trẻ, hay một người lớn, sẽ bị nghi ngờ là thiếu hụt miễn dịch, khi trên cơ thể xuất hiện những nhiễm trùng lặp đi lặp lại, tồn tại kéo dài, trầm trọng hoặc bất thường.

Quá mẫn miễn dịch typ I

Một khi IgE gắn thụ thể Fcε trên tế bào mast, và tế bào ái kiềm, sự mất hạt sẽ xảy ra khi có liên kết chéo, giữa các phân tử IgE.

Quá mẫn miễn dịch typ III

Kháng thể và kháng nguyên tạo thành phức hợp, phức hợp này hoạt hóa bổ thể đồng thời tác động gây giải phóng các amin hoạt mạch, làm tăng tính thấm thành mạch.

Định lượng immunoglobulin và các protein đặc hiệu khác

Kỹ thuật thường được dùng phổ biến nhất, là miễn dịch kết tủa, tủa miễn dịch được hình thành khi kháng nguyên, và kháng thể, kết tủa tương ứng.

Sự kết hợp kháng nguyên kháng thể

Khả năng trung hòa độc tố, và vi sinh vật của kháng thể, luôn phụ thuộc vào sự gắn kết chặt chẽ của chúng vào kháng thể.

Miễn dịch chống vi khuẩn

Một số vi khuẩn xâm nhập qua đường niêm mạc, có thể tạo ra các protease để ly giải kháng thể IgA tiết, neisseria gonorrhea, neisseria meningitis.

Tính miễn dịch bẩm sinh và thu được

Các cơ chế của miễn dịch tự nhiên, cung cấp sức đề kháng ban đầu đối với nhiễm trùng, đáp ứng miễn dịch thu được đến muộn hơn, với sự hoạt hoá tế bào lymphô.

Chẩn đoán và tiên lượng bệnh miễn dịch

Tự kháng thể cón có giá trị tiên lượng, trường hợp một đứa trẻ, có anh chị em mắc bệnh đái đường phụ thuộc insulin, nó có chung HLA với anh chị.

Đại cương các kỹ thuật miễn dịch

Một số xét nghiệm sẽ trở nên vô ích, nếu chúng ta yêu cầu không đúng lúc, đúng chỗ, các phân chia sẽ giúp lâm sàng có được chỉ định thích hợp.

Các phản ứng quá mẫn không đặc hiệu

Một cơ chế không đặc hiệu khác đã tham gia gây quá mẫn, đó là trường hợp thiếu các protein bất hoạt C3b, làm cho phản ứng hoạt hóa bổ thể không dừng lại.

Phát hiện tự kháng thể

Yếu tố thấp một kháng thể IgM, phản ứng với Ig,G đóng vai trò kháng nguyên sẽ cho phản ứng với IgG, ngưng kết mạnh hơn là với IgG người còn nguyên bản.

Cytokin kích thích tạo máu

Các cytokin khác nhau kích thích, sự phát triển, và trưởng thành của nhiều dòng tế bào máu khác nhau.

Kháng thể đối với kháng nguyên ngoại sinh

Thử nghiệm kích thích provocation test, tức thử nghiệm kích thích niêm mạc mũi hoặc niêm mạc phế quản bằng kháng nguyên, là một thử nghiệm khá phổ biến.

Miễn dịch chống nấm

Nhiễm nấm có thể gây nhiều hậu quả, thường chỉ đáp ứng miễn dịch đặc hiệu chống nấm cùng với thuốc chống nấm tại chỗ, có thể tiêu diệt được bệnh nhiễm nấm cạn.

Đại cương miễn dịch chống vi sinh vật

Đối với nhiễm trùng, một cân bằng được duy trì giữa sức chống đỡ của cơ thể, và khả năng của vi sinh vật cố gắng để vượt qua sức chống đỡ đó.

Quá mẫn miễn dịch typ II

Phản ứng truyền máu đối với các thành phần khác của máu, như bạch cầu, tiểu cầu cũng có thể xảy ra, nhưng hậu quả của nó không nặng nề như phản ứng đối với hồng cầu.