Sự sắp xếp các bệnh tự miễn thường gặp ở người

2012-10-30 10:42 PM
Những cơ quan đích thường gặp, trong bệnh đặc hiệu cơ quan, là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh có liên quan đến hiện tượng tự miễn thường được bố trí thành một danh mục gồm có hai cực mà người ta thường gọi là phổ bệnh tự miễn. Cuối một cực là bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto và một số bệnh mà trong đó tự kháng thể và tổn thương chỉ xảy ra đối với một cơ quan của cơ thể và được gọi là bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan (organ-specific autoimmune diseases). Cuối cực kia người ta xếp luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống điển hình. Trong luput và các bệnh ở cực này, tự kháng thể cho phản ứng với nhiều loại kháng nguyên nằm rải rác khắp nơi trong cơ thể và tổn thương đặc trưng cũng xảy ra ở nhiều cơ quan nên được gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan (non-organ-specific autoimmune diseases).

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Có một điều cần lưu ý là tại mỗi đầu của bảng danh mục các bệnh được xếp nằm kề nhau thường có hiện tượng trùng lặp (overlap) về cả triệu chứng cận lâm sàng lẫn lâm sàng. Ví dụ, kháng thể tuyến giáp xuất hiện với tần suất cao trên bệnh nhân thiếu máu ác tính là người có hiện tượng tự miễn ở dạ dày. Đồng thời, những bệnh nhân này có tần suất mắc bệnh tự miễn giáp cao hơn người bình thường. Tương tự, trong số bệnh nhân tự miễn tuyến giáp có một tỷ lệ cao bất thường những người mang tự kháng thể tế bào thành dạ dày, có người có cả triệu chứng của thiếu máu ác tính. Đặc biệt, nếu ta xét riêng quần thể các bệnh thấp nằm ở phía bệnh không đặc hiệu cơ quan thì giữa các bệnh trong nhóm đó hiện tượng trùng lặp rất phổ biến. Ví dụ, các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp thường xảy ra kèm với các triệu chứng của SLE. Phức hợp miễn dịch giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể có xu hướng lắng đọng khắp nơi trong cơ thể mà nhất là ở thận, khớp và da gây nên các triệu chứng ở các cơ quan này trong những bệnh có phức hợp miễn dịch này. Tuy nhiên, cần nhớ rằng bệnh càng nằm xa nhau về hai đầu thì xu hướng trùng lặp càng hiếm gặp, ví dụ sự xảy ra đồng thời của viêm tuyến giáp và SLE là điều cực kỳ bất thường.

Cơ chế miễn dịch bệnh lý trong bệnh tự miễn thay đổi tùy theo vị trí sắp xếp của bệnh trên bảng danh mục. Nếu bệnh nằm ở cực đặc hiệu cơ quan thì cơ chế quan trọng nhất là quá mẫn typ II và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Còn cơ chế đặc hiệu trong các bệnh không đặc hiệu cơ quan thì luôn luôn liên quan đến vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch. Chúng ta có thể thấy các biểu hiện của bệnh đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan được tóm tắt.

Phổ bệnh tự miễn.
Hình. Phổ bệnh tự miễn.

Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan

Bảng. Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan. 

Bài viết cùng chuyên mục

Đại cương về Cytokin

Các cytokin này do các tế bào đệm, bạch cầu, và một vài tế bào khác của tủy xương sản xuất, chúng có thể kích thích sự phát triển, và biệt hóa của bạch cầu non.

Kỹ thuật DNA tái tổ hợp và miễn dịch lâm sàng

Kỹ thuật DNA tái tổ hợp, dựa vào việc sử dụng plasmid như các phương tiện để truyền các đoạn DNA lạ, ví dụ gen người.

Bằng chứng về tính chất gây bệnh của phản ứng tự miễn

Khi có được dòng động vật cảm thụ thích hợp rồi, ta còn có thể gây bệnh thụ động bằng cách truyền tế bào T mẫn cảm cho con vật khác.

Các giai đoạn của đáp ứng miễn dịch thu được

Những nguyên lý cơ bản của thuyết chọn clôn, đã dần được chứng minh một cách thuyết phục, qua nhiều thí nghiệm, và tạo nên nền tảng cho quan niệm hiện nay.

Một số hiệu quả thuận lợi của phản ứng tự miễn

Tìm được những chất tải, hiệu quả nhất cũng như các tá chất thích hợp, để có thể gây phản ứng ở mức độ mong muốn.

Các con đường và cơ chế tái tuần hoàn và homing của tế bào lympho

Tế bào T nguyên vẹn có xu hướng homing, và tái tuần hoàn qua các cơ quan lymphô ngoại biên, để ở đó chúng sẽ nhận dạng, và đáp ứng với kháng nguyên.

Quá mẫn miễn dịch typ II

Phản ứng truyền máu đối với các thành phần khác của máu, như bạch cầu, tiểu cầu cũng có thể xảy ra, nhưng hậu quả của nó không nặng nề như phản ứng đối với hồng cầu.

Sự hình thành phức hợp tấn công màng C5 9

Sau khi C5b gắn màng, C6 và C7 đến gắn vào C5b để tạo C5b67, C5b67 tác động với C8 để tạo C5b678, đơn vị này tạo phản ứng trùng hợp phân tử C9.

Cấu trúc phân tử của kháng thể

Các glycoprotein huyết tương, hoặc huyết thanh trước đây thường được phân chia theo tính chất hòa tan, của chúng thành albumin và globulin.

Tế bào lymphô hệ miễn dịch

Tế bào lymphô bao gồm nhiều tiểu quần thể khác nhau, khác biệt về chức năng, về sản phẩm protein nhưng không phân biệt được về hình thái.

Miễn dịch chống nấm

Nhiễm nấm có thể gây nhiều hậu quả, thường chỉ đáp ứng miễn dịch đặc hiệu chống nấm cùng với thuốc chống nấm tại chỗ, có thể tiêu diệt được bệnh nhiễm nấm cạn.

Quá mẫn miễn dịch typ III

Kháng thể và kháng nguyên tạo thành phức hợp, phức hợp này hoạt hóa bổ thể đồng thời tác động gây giải phóng các amin hoạt mạch, làm tăng tính thấm thành mạch.

Quá mẫn miễn dịch typ IV (Quá mẫn muộn)

Cần luôn nhớ rằng, tổn thương quá mẫn, là hậu quả của phản ứng quá mức, giữa kháng nguyên, với cơ chế miễn dịch tế bào vẫn còn bình thường

Cơ chế bệnh sinh bệnh miễn dịch

Tế bào B tự phản ứng, tế bào T hiệu quả và tự kháng nguyên bình thường, vẫn có mặt trong cơ thể, nhưng không được khởi động.

Các cytokin trung gian và điều hòa miễn dịch bẩm sinh

Có 2 loại thụ thể của TNF, loại có trọng lượng phân tử 55 kD có tên là THF RI, và loại có trọng lượng phân tử 75 kD có tên là TNF RII.

Các đặc điểm chính của đáp ứng miễn dịch thu được

Tất cả đáp ứng miễn dịch bình thường, sẽ phai nhạt dần theo thời gian, để trả lại hệ miễn dịch ở trạng thái nghỉ ban đầu, tình trạng này gọi là hằng định nội môi.

Con đường hoạt hóa bổ thể cổ điển (classical pathway)

Một phân tử IgM pentamer, kết hợp với kháng nguyên, là có thể cố định bổ thể, nhưng đối với IgG, thì phải có phân tử IgG được gắn với kháng nguyên ở vị trí gần nhau.

Sản xuất kháng huyết thanh cho các phòng thí nghiệm miễn dịch lâm sàng

Hỗn dịch tế bào lách của con vật được gây mẫn cảm, có chứa nhiều tế bào B chịu trách nhiệm sản xuất nhiều kháng thể, chống nhiều epitope khác nhau.

Các phản ứng quá mẫn không đặc hiệu

Một cơ chế không đặc hiệu khác đã tham gia gây quá mẫn, đó là trường hợp thiếu các protein bất hoạt C3b, làm cho phản ứng hoạt hóa bổ thể không dừng lại.

Các cơ quan mô lymphô của hệ thống miễn dịch

Cơ quan và mô lymphô ngoại biên, bao gồm hạch bạch huyết, lách, hệ thống miễn dịch da, và hệ thống miễn dịch niêm mạc.

Đại cương miễn dịch chống vi sinh vật

Đối với nhiễm trùng, một cân bằng được duy trì giữa sức chống đỡ của cơ thể, và khả năng của vi sinh vật cố gắng để vượt qua sức chống đỡ đó.

Miễn dịch chống ký sinh trùng

Bệnh nhân chống chọi với nhiễm ký sinh trùng đơn bào, bằng những phản ứng tương tự như trong nhiễm vi khuẩn, có một số đơn bào có cơ chế tồn tại độc đáo.

Cytokin kích thích tạo máu

Các cytokin khác nhau kích thích, sự phát triển, và trưởng thành của nhiều dòng tế bào máu khác nhau.

Tính di truyền của bệnh tự miễn

Hoạt động của yếu tố di tryền, là xu hướng phối hợp của bệnh tự miễn, đối với các tính đặc hiệu HLA, Haplotyp B8, DR3 xuất hiện với tần suất cao.

Thiếu hụt miễn dịch tiên phát

Đối với những trường hợp thiếu hụt kháng thể bẩm sinh, nhiễm trùng tái đi tái lại bắt đầu xuất hiện, trong khoảng thời gian từ tháng thứ 4 đến 2 tuổi.