Sự sắp xếp các bệnh tự miễn thường gặp ở người

2012-10-30 10:42 PM
Những cơ quan đích thường gặp, trong bệnh đặc hiệu cơ quan, là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh có liên quan đến hiện tượng tự miễn thường được bố trí thành một danh mục gồm có hai cực mà người ta thường gọi là phổ bệnh tự miễn. Cuối một cực là bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto và một số bệnh mà trong đó tự kháng thể và tổn thương chỉ xảy ra đối với một cơ quan của cơ thể và được gọi là bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan (organ-specific autoimmune diseases). Cuối cực kia người ta xếp luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống điển hình. Trong luput và các bệnh ở cực này, tự kháng thể cho phản ứng với nhiều loại kháng nguyên nằm rải rác khắp nơi trong cơ thể và tổn thương đặc trưng cũng xảy ra ở nhiều cơ quan nên được gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan (non-organ-specific autoimmune diseases).

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Có một điều cần lưu ý là tại mỗi đầu của bảng danh mục các bệnh được xếp nằm kề nhau thường có hiện tượng trùng lặp (overlap) về cả triệu chứng cận lâm sàng lẫn lâm sàng. Ví dụ, kháng thể tuyến giáp xuất hiện với tần suất cao trên bệnh nhân thiếu máu ác tính là người có hiện tượng tự miễn ở dạ dày. Đồng thời, những bệnh nhân này có tần suất mắc bệnh tự miễn giáp cao hơn người bình thường. Tương tự, trong số bệnh nhân tự miễn tuyến giáp có một tỷ lệ cao bất thường những người mang tự kháng thể tế bào thành dạ dày, có người có cả triệu chứng của thiếu máu ác tính. Đặc biệt, nếu ta xét riêng quần thể các bệnh thấp nằm ở phía bệnh không đặc hiệu cơ quan thì giữa các bệnh trong nhóm đó hiện tượng trùng lặp rất phổ biến. Ví dụ, các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp thường xảy ra kèm với các triệu chứng của SLE. Phức hợp miễn dịch giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể có xu hướng lắng đọng khắp nơi trong cơ thể mà nhất là ở thận, khớp và da gây nên các triệu chứng ở các cơ quan này trong những bệnh có phức hợp miễn dịch này. Tuy nhiên, cần nhớ rằng bệnh càng nằm xa nhau về hai đầu thì xu hướng trùng lặp càng hiếm gặp, ví dụ sự xảy ra đồng thời của viêm tuyến giáp và SLE là điều cực kỳ bất thường.

Cơ chế miễn dịch bệnh lý trong bệnh tự miễn thay đổi tùy theo vị trí sắp xếp của bệnh trên bảng danh mục. Nếu bệnh nằm ở cực đặc hiệu cơ quan thì cơ chế quan trọng nhất là quá mẫn typ II và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Còn cơ chế đặc hiệu trong các bệnh không đặc hiệu cơ quan thì luôn luôn liên quan đến vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch. Chúng ta có thể thấy các biểu hiện của bệnh đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan được tóm tắt.

Phổ bệnh tự miễn.
Hình. Phổ bệnh tự miễn.

Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan

Bảng. Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan. 

Bài viết cùng chuyên mục

Miễn dịch chống vi khuẩn

Một số vi khuẩn xâm nhập qua đường niêm mạc, có thể tạo ra các protease để ly giải kháng thể IgA tiết, neisseria gonorrhea, neisseria meningitis.

Đại cương các kỹ thuật miễn dịch

Một số xét nghiệm sẽ trở nên vô ích, nếu chúng ta yêu cầu không đúng lúc, đúng chỗ, các phân chia sẽ giúp lâm sàng có được chỉ định thích hợp.

Tính miễn dịch bẩm sinh và thu được

Các cơ chế của miễn dịch tự nhiên, cung cấp sức đề kháng ban đầu đối với nhiễm trùng, đáp ứng miễn dịch thu được đến muộn hơn, với sự hoạt hoá tế bào lymphô.

Phân bố tự nhiên và sản xuất kháng thể

Một người lớn khoẻ mạnh nặng 70 kg sản xuất khoảng 3g kháng thể mỗi ngày, khoảng 2 phần 3 là kháng thể có tên là IgA, được sản xuất bởi tế bào B.

Quá mẫn miễn dịch typ II

Phản ứng truyền máu đối với các thành phần khác của máu, như bạch cầu, tiểu cầu cũng có thể xảy ra, nhưng hậu quả của nó không nặng nề như phản ứng đối với hồng cầu.

Đại cương thiếu hụt miễn dịch

Một đứa trẻ, hay một người lớn, sẽ bị nghi ngờ là thiếu hụt miễn dịch, khi trên cơ thể xuất hiện những nhiễm trùng lặp đi lặp lại, tồn tại kéo dài, trầm trọng hoặc bất thường.

Khảo sát bổ thể miễn dịch

Định lượng C3 và C4, bằng phương pháp hóa miễn dịch, là các xét nghiệm có ích nhất, trên thế giới hiện nay đã sẵn có các huyết thanh chứng quốc tế.

Định typ HLA miễn dịch

Hiện nay, việc định týp HLA được thực hiện bằng kỹ thuật PCR, để phát hiện gen HLA, kỹ thuật này tốn kém hơn nhưng có độ chính xác và độ nhạy cao hơn.

Con đường hoạt hóa bổ thể cổ điển (classical pathway)

Một phân tử IgM pentamer, kết hợp với kháng nguyên, là có thể cố định bổ thể, nhưng đối với IgG, thì phải có phân tử IgG được gắn với kháng nguyên ở vị trí gần nhau.

Điều trị bệnh miễn dịch

Phản ứng tự miễn cũng có thể xảy ra nếu tế bào T hoặc B tự phản ứng mang một idiotyp phổ biến có phản ứng chéo với idiotyp trên kháng thể hoặc với cấu trúc trên vi khuẩn.

Kỹ thuật DNA tái tổ hợp và miễn dịch lâm sàng

Kỹ thuật DNA tái tổ hợp, dựa vào việc sử dụng plasmid như các phương tiện để truyền các đoạn DNA lạ, ví dụ gen người.

Các phản ứng quá mẫn không đặc hiệu

Một cơ chế không đặc hiệu khác đã tham gia gây quá mẫn, đó là trường hợp thiếu các protein bất hoạt C3b, làm cho phản ứng hoạt hóa bổ thể không dừng lại.

Khảo sát định tính immunoglobulin

Trong trường hợp không có bất thường chuỗi nặng, kháng huyết thanh chuỗi nhẹ tự do, tức không phản ứng với chuỗi nhẹ cố định vào chuỗi nặng.

Các đặc điểm chính của đáp ứng miễn dịch thu được

Tất cả đáp ứng miễn dịch bình thường, sẽ phai nhạt dần theo thời gian, để trả lại hệ miễn dịch ở trạng thái nghỉ ban đầu, tình trạng này gọi là hằng định nội môi.

Khảo sát lymphô bào miễn dịch

Có hai loại phản ứng da in vivo, được dùng để phát hiện lympho bào T mẫn cảm đặc hiệu, đó là: thử nghiệm nội bì, dùng kháng nguyên tiêm vào lớp nội bì.

Cytokin kích thích tạo máu

Các cytokin khác nhau kích thích, sự phát triển, và trưởng thành của nhiều dòng tế bào máu khác nhau.

Miễn dịch chống ký sinh trùng

Bệnh nhân chống chọi với nhiễm ký sinh trùng đơn bào, bằng những phản ứng tương tự như trong nhiễm vi khuẩn, có một số đơn bào có cơ chế tồn tại độc đáo.

Định lượng immunoglobulin và các protein đặc hiệu khác

Kỹ thuật thường được dùng phổ biến nhất, là miễn dịch kết tủa, tủa miễn dịch được hình thành khi kháng nguyên, và kháng thể, kết tủa tương ứng.

Chẩn đoán và tiên lượng bệnh miễn dịch

Tự kháng thể cón có giá trị tiên lượng, trường hợp một đứa trẻ, có anh chị em mắc bệnh đái đường phụ thuộc insulin, nó có chung HLA với anh chị.

Đánh giá tế bào trung tính và tế bào mono

Thực bào là chức năng ăn vật lạ của một tế bào nào đó, khả năng ăn này có thể xác định được bằng cách ủ tế bào thực bào, với các hạt trơ như hạt latex, hoặc vi khuẩn.

Quá mẫn miễn dịch typ IV (Quá mẫn muộn)

Cần luôn nhớ rằng, tổn thương quá mẫn, là hậu quả của phản ứng quá mức, giữa kháng nguyên, với cơ chế miễn dịch tế bào vẫn còn bình thường

Các cytokin trung gian và điều hòa miễn dịch thu được

Mặc dù lúc đầu người ta phát hiện ra IL 2, như là một yếu tố phát triển tế bào T, nhưng thật ra IL 2 có nhiều chức năng trong đáp ứng miễn dịch thu được.

Cơ chế bệnh sinh bệnh miễn dịch

Tế bào B tự phản ứng, tế bào T hiệu quả và tự kháng nguyên bình thường, vẫn có mặt trong cơ thể, nhưng không được khởi động.

Sản xuất kháng huyết thanh cho các phòng thí nghiệm miễn dịch lâm sàng

Hỗn dịch tế bào lách của con vật được gây mẫn cảm, có chứa nhiều tế bào B chịu trách nhiệm sản xuất nhiều kháng thể, chống nhiều epitope khác nhau.

Khảo sát phức hợp miễn dịch

Hiện nay, trên thế giới, ta đã có bán những sản phẩm chuẩn, cho những phòng thí nghiệm miễn dịch đặc biệt chuyên khoa.