Sự sắp xếp các bệnh tự miễn thường gặp ở người

2012-10-30 10:42 PM
Những cơ quan đích thường gặp, trong bệnh đặc hiệu cơ quan, là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Các bệnh có liên quan đến hiện tượng tự miễn thường được bố trí thành một danh mục gồm có hai cực mà người ta thường gọi là phổ bệnh tự miễn. Cuối một cực là bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto và một số bệnh mà trong đó tự kháng thể và tổn thương chỉ xảy ra đối với một cơ quan của cơ thể và được gọi là bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan (organ-specific autoimmune diseases). Cuối cực kia người ta xếp luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống điển hình. Trong luput và các bệnh ở cực này, tự kháng thể cho phản ứng với nhiều loại kháng nguyên nằm rải rác khắp nơi trong cơ thể và tổn thương đặc trưng cũng xảy ra ở nhiều cơ quan nên được gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan (non-organ-specific autoimmune diseases).

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Có một điều cần lưu ý là tại mỗi đầu của bảng danh mục các bệnh được xếp nằm kề nhau thường có hiện tượng trùng lặp (overlap) về cả triệu chứng cận lâm sàng lẫn lâm sàng. Ví dụ, kháng thể tuyến giáp xuất hiện với tần suất cao trên bệnh nhân thiếu máu ác tính là người có hiện tượng tự miễn ở dạ dày. Đồng thời, những bệnh nhân này có tần suất mắc bệnh tự miễn giáp cao hơn người bình thường. Tương tự, trong số bệnh nhân tự miễn tuyến giáp có một tỷ lệ cao bất thường những người mang tự kháng thể tế bào thành dạ dày, có người có cả triệu chứng của thiếu máu ác tính. Đặc biệt, nếu ta xét riêng quần thể các bệnh thấp nằm ở phía bệnh không đặc hiệu cơ quan thì giữa các bệnh trong nhóm đó hiện tượng trùng lặp rất phổ biến. Ví dụ, các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp thường xảy ra kèm với các triệu chứng của SLE. Phức hợp miễn dịch giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể có xu hướng lắng đọng khắp nơi trong cơ thể mà nhất là ở thận, khớp và da gây nên các triệu chứng ở các cơ quan này trong những bệnh có phức hợp miễn dịch này. Tuy nhiên, cần nhớ rằng bệnh càng nằm xa nhau về hai đầu thì xu hướng trùng lặp càng hiếm gặp, ví dụ sự xảy ra đồng thời của viêm tuyến giáp và SLE là điều cực kỳ bất thường.

Cơ chế miễn dịch bệnh lý trong bệnh tự miễn thay đổi tùy theo vị trí sắp xếp của bệnh trên bảng danh mục. Nếu bệnh nằm ở cực đặc hiệu cơ quan thì cơ chế quan trọng nhất là quá mẫn typ II và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Còn cơ chế đặc hiệu trong các bệnh không đặc hiệu cơ quan thì luôn luôn liên quan đến vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch. Chúng ta có thể thấy các biểu hiện của bệnh đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan được tóm tắt.

Phổ bệnh tự miễn.
Hình. Phổ bệnh tự miễn.

Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan

Bảng. Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan. 

Bài viết cùng chuyên mục

Cấu trúc phân tử của kháng thể

Các glycoprotein huyết tương, hoặc huyết thanh trước đây thường được phân chia theo tính chất hòa tan, của chúng thành albumin và globulin.

Quá mẫn miễn dịch typ IV (Quá mẫn muộn)

Cần luôn nhớ rằng, tổn thương quá mẫn, là hậu quả của phản ứng quá mức, giữa kháng nguyên, với cơ chế miễn dịch tế bào vẫn còn bình thường

Các phản ứng quá mẫn không đặc hiệu

Một cơ chế không đặc hiệu khác đã tham gia gây quá mẫn, đó là trường hợp thiếu các protein bất hoạt C3b, làm cho phản ứng hoạt hóa bổ thể không dừng lại.

Cytokin kích thích tạo máu

Các cytokin khác nhau kích thích, sự phát triển, và trưởng thành của nhiều dòng tế bào máu khác nhau.

Quá mẫn miễn dịch typ III

Kháng thể và kháng nguyên tạo thành phức hợp, phức hợp này hoạt hóa bổ thể đồng thời tác động gây giải phóng các amin hoạt mạch, làm tăng tính thấm thành mạch.

Thiếu hụt miễn dịch thứ phát

Các thuốc ức chế miễn dịch, tác động lên rất nhiều khâu của chức năng tế bào, chức năng của lymphô bào và bạch cầu múi thường giảm.

Khảo sát bổ thể miễn dịch

Định lượng C3 và C4, bằng phương pháp hóa miễn dịch, là các xét nghiệm có ích nhất, trên thế giới hiện nay đã sẵn có các huyết thanh chứng quốc tế.

Đại cương bổ thể

Các protein của hệ thống bổ thể tạo thành hai chuỗi enzym, mà người ta gọi là con đường cổ điển, và con đường không cổ điển, để tạo nên hai cách phân cách hai phân tử C3

Các kiểu đáp ứng miễn dịch thu được

Sự nhấn mạnh về kháng thể, trong lý thuyết này, đã dẫn đến sự thừa nhận chung, tầm quan trọng của miễn dịch dịch thể.

Miễn dịch chống ký sinh trùng

Bệnh nhân chống chọi với nhiễm ký sinh trùng đơn bào, bằng những phản ứng tương tự như trong nhiễm vi khuẩn, có một số đơn bào có cơ chế tồn tại độc đáo.

Đánh giá tế bào trung tính và tế bào mono

Thực bào là chức năng ăn vật lạ của một tế bào nào đó, khả năng ăn này có thể xác định được bằng cách ủ tế bào thực bào, với các hạt trơ như hạt latex, hoặc vi khuẩn.

Chẩn đoán và tiên lượng bệnh miễn dịch

Tự kháng thể cón có giá trị tiên lượng, trường hợp một đứa trẻ, có anh chị em mắc bệnh đái đường phụ thuộc insulin, nó có chung HLA với anh chị.

Một số hiệu quả thuận lợi của phản ứng tự miễn

Tìm được những chất tải, hiệu quả nhất cũng như các tá chất thích hợp, để có thể gây phản ứng ở mức độ mong muốn.

Kháng thể đối với kháng nguyên ngoại sinh

Thử nghiệm kích thích provocation test, tức thử nghiệm kích thích niêm mạc mũi hoặc niêm mạc phế quản bằng kháng nguyên, là một thử nghiệm khá phổ biến.

Bằng chứng về tính chất gây bệnh của phản ứng tự miễn

Khi có được dòng động vật cảm thụ thích hợp rồi, ta còn có thể gây bệnh thụ động bằng cách truyền tế bào T mẫn cảm cho con vật khác.

Điều trị bệnh miễn dịch

Phản ứng tự miễn cũng có thể xảy ra nếu tế bào T hoặc B tự phản ứng mang một idiotyp phổ biến có phản ứng chéo với idiotyp trên kháng thể hoặc với cấu trúc trên vi khuẩn.

Đại cương các kỹ thuật miễn dịch

Một số xét nghiệm sẽ trở nên vô ích, nếu chúng ta yêu cầu không đúng lúc, đúng chỗ, các phân chia sẽ giúp lâm sàng có được chỉ định thích hợp.

Đại cương các tế bào chủ yếu của hệ thống miễn dịch

Tế bào tham gia vào đáp ứng miễn dịch thu được, bao gồm các lymphô bào đặc hiệu kháng nguyên, tế bào trình diện kháng nguyên.

Miễn dịch chống virus

Virus Epsptein-Barr dùng thụ thể của C3b tức CR2, còn HIV thì lại dùng thụ thể CD4 để làm nơi xâm nhập vaof tế bào đích, trong hệ thống miễn dịch.

Các giai đoạn của đáp ứng miễn dịch thu được

Những nguyên lý cơ bản của thuyết chọn clôn, đã dần được chứng minh một cách thuyết phục, qua nhiều thí nghiệm, và tạo nên nền tảng cho quan niệm hiện nay.

Đại cương thiếu hụt miễn dịch

Một đứa trẻ, hay một người lớn, sẽ bị nghi ngờ là thiếu hụt miễn dịch, khi trên cơ thể xuất hiện những nhiễm trùng lặp đi lặp lại, tồn tại kéo dài, trầm trọng hoặc bất thường.

Các cơ quan mô lymphô của hệ thống miễn dịch

Cơ quan và mô lymphô ngoại biên, bao gồm hạch bạch huyết, lách, hệ thống miễn dịch da, và hệ thống miễn dịch niêm mạc.

Quá mẫn miễn dịch typ V (Quá mẫn kích thích)

Trên thực nghiệm, người ta đã phát hiện được thêm một số kháng thể kích thích hoạt động chức năng của tế bào, qua các kháng nguyên có trên bề mặt tế bào.

Con đường hoạt hóa bổ thể cổ điển (classical pathway)

Một phân tử IgM pentamer, kết hợp với kháng nguyên, là có thể cố định bổ thể, nhưng đối với IgG, thì phải có phân tử IgG được gắn với kháng nguyên ở vị trí gần nhau.

Các cytokin trung gian và điều hòa miễn dịch thu được

Mặc dù lúc đầu người ta phát hiện ra IL 2, như là một yếu tố phát triển tế bào T, nhưng thật ra IL 2 có nhiều chức năng trong đáp ứng miễn dịch thu được.