Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

2013-08-18 04:00 PM

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Vẩy nến mụn mủ toàn thân là một bệnh nặng có thể đe dọa sinh mạng, khởi phát đột ngột, da đỏ rực lan rộng trong nhiều giờ, xuất hiện các mụn mủ nhỏ trên nền đỏ, nhiêu mụn mủ liên kết thành “hồ mủ”, sốt mệt mỏi, suy yếu, khó chịu, tăng bạch cầu máu ngoại vi. Đó là những đặc điểm nổi bật của bệnh.

Bệnh thường xuất hiện ở người lớn 20-70 tuổi cả nam và nữ, ít gặp ở trẻ em.

Có thể tự nhiên phát bệnh hoặc trước đó bệnh nhân đã bị bệnh vẩy nến, vẩy nến thể khớp.

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh khởi phát đột ngột, bắt đầu dữ đội nhanh sốt cao 40oC, trong vòng 1 ngày da trở nên đỏ rực như bỏng lửa, ban đỏ rất mạnh, lan tỏa thành đám rộng có khi đỏ da toàn thân (erythrodermie) nhưng mặt và lòng bàn tay chân thường không bị, da đỏ rực, căng hơi nề, vùng nếp gấp, sinh dục lại có nhiều tổn thương.

Trong vòng vài giờ, 12 - 36 giờ trên nền da đỏ nổi nhiều mụn mủ (mụn mủ vô khuẩn). Mụn mủ mọc thành từng đợt, mụn mủ nhỏ như kê, rất nông, màu trăng sữa, mọc thành đám cụm nhưng cũng có khi rải rác, mụn mủ có khi phẳng có khi gồ cao, xung quanh có quầng đỏ xẫm, có những mụn mủ nằm ngoài đám đỏ, xung quanh có quầng xung huyết nhẹ. Mụn mủ không đi với nang lông. Nhiều mụn mủ liên kết với nhau thành “hồ mủ” 1 - 2 cm đường kính. Do mụn mủ mọc thành từng đợt nên có cái khô đi đồng thời lại có đợt mọc mụn mủ mới.

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn. Róc vẩy kéo dài một đến nhiều tuần sau đó đỏ da nhạt dần, đõ dần. Có khi lại xuất hiện một đợt mụn mủ đợt bệnh khác.

Cảm giác da trong giai đoạn mọc mụn mủ là đau rát, có khi ngứa ít hoặc ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân: thường sốt cao, nhức đầu, rét run, mệt nhiều, khó chịu, thể trạng suy sụp, mệt li bì nhưng không có tổn thương nội tạng, vẻ nhiễm độc mạch nhanh, thở nhanh.

Các móng ngón tay chân dày hoặc tiêu móng, có các hồ mủ ở dưới móngdẫn đến bong móng, về sau có rụng tóc.

Có thể có triệu chứng khớp viêm đau.

Tổn thương niêm mạc ít gặp: viêm lưỡi trợt gai, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu.

Xét nghiệm

Xét nghiệm máu thấy bạch cầu tăng, nhất là bạch cầu đa nhân.

Tốc độ máu lắngcao nhất là trong các ca có kèm tổn thương khớp.

Cấy máu thường âm tính.

Mụn mủ thường vô khuẩn hoặc chỉ là tạp nhiễm tụ cầu, liên cầu.

Mô bệnh học da: có mụn mủ xốp bào hình thành khoang do bạch cầu đa nhân từ mao mạch của lớp nhú chân bì di chuyển lên phần trên lớp tế bào gai của biểu bì, tập trung ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thóai hóa, còn gọi là mụn mủ Kogoj có hình miếng bọt bể xốp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng nổi bật và mô bệnh học da.

Cần chẩn đoán phân biệt với:

Nhiễm khuẩn do tụ cầu.

Herpes thể lan tràn.

Dị ứng thuốc bội nhiễm có mụn mủ.

Hội chứng Reiter.

Tiến triển

Tiến triển rất đặc biệt, các giai đoạn ban đỏ, mụn mủ, róc vẩy nối tiếp nhau làm bệnh cảnh ngoài da thay đổi hàng ngày làm ta có cảm tưởng như là không phải cùng 1 bệnh nhân. Khi ban đỏ rực, mụn mủ nổi nhiều dấu hiệu toàn thân nặng. Khi giai đoạn róc vẩy, sốt hạ, tình trạng toàn thân hồi phục nhanh chóng.

Bệnh có xu hướng tái phát nhiều đợt, có đợt nổi ban đỏ mụn mủ rầm rộ, vượng bệnh có vẻ nguy kịch, sau đó dần dần lui bệnh. Tiên lượng nói chung là tốt.

Điều trị

Đợt cấp điều trị như bỏng nặng, nằm buồng cấp cứu riêng, cho truyền dịch, cấy máu.

Retinoid là thuốc đầu tay (Etrtinate hoặc Acitretin) 0,5 - 1mg/kg/ngày. Thuốc làm ngừng mụn mủ nhanh và còn dùng điều trị tránh tái phát.

PUVA (quang hóa trị liệu) uống thuốc cảm ứng ánh sáng Prosalen và chiếu tia cực tím song UVA. PUVA không dùng trong giai đoạn cấp cứu nhiễm độc ban đầu mà dùng khi bệnh đã đỡ hơn.

Methotrexat 15 - 25mg/tuần. Thuốc này độc hại với gan, máu…nên cần cân nhắc thận trọng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng xùi mào gà (Condyloma acuminata)

Tác nhân gây bệnh là HPV, thuộc loại papova virus có DNA. Th­ường là các típ 6 và típ 11. Đôi khi có thể gặp típ 16, 18, 31 và 33. Ngư­ời ta tìm thấy HPV trong các nhân của các tế bào biểu mô bị nhiễm và cho rằng típ 16, 18, 31 và 33 có liên quan tới loạn sản và ung thư­ sinh dục.

Bài giảng bệnh pemphigiod bọng nước (Bullous pemphigiod BP)

Thường bắt đầu bằng ban sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.

Bài giảng bệnh nấm Blastomyces

Nấm Blastomycess dermatitidiss, là một loài nấm lưỡng dạng. Theo Denton, Ajello và một số tác giả khác thì loài nấm này sống trong đất nhưng rất ít khi phân lập được nấm này từ đất.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.

Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.

Bài giảng ban mày đay và phù mạch (Urticaria and Angioedema)

Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thư­ờng ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dư­ới da (phù mạch Angioedema), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng.

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 đến 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl Neelsen.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng các bệnh lây truyền qua đường tình dục

Khá nhiều bệnh nhân không biết mình có bệnh để đi chữa trị, đặc biệt đối với các trường hợp bệnh không có triệu chứng rầm rộ, cấp tính. Ví dụ: bệnh lậu ở nữ giới.

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng bệnh vẩy nến (Psoriasis)

Dưới tác động của các yếu tố gây bệnh (yếu tố khởi động, yếu tố môi trường) như stress, nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học, vật lý, rối loạn nội tiết, các thuốc.

Bài giảng nấm móng

Nhiễm ở phần bên và phần xa dưới móng, là dạng phổ biến nhất gây loạn dưỡng móng, thường do vi nấm dermatophyte, đôi khi cũng nhiễm thêm nấm mốc thứ phát.

Bài giảng lưỡi lông (hairy tongue)

Lưỡi lông là một bệnh lý do các nhú biểu mô ở bề mặt lưỡi dài ra và dày lên, nó thường nhiễm sắc "màu đen" là do 1 loại vi khuẩn tạo sắc tố gây nên.

Bài giảng da liễu xơ cứng bì (Sclrodermie)

Bốn týp khác nhau ở thành phần axít.amin của nó. 1/3 protein của cơ thể ngư¬ời là có collagene , xương và da chứa nhiều collagene nhất.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng bệnh hạt cơm khô (verrucae)

Bệnh phát triển trên một số thể địa đặc biệt khi có những điều kiện thuận lợi, hay tái phát thường có liên quan tới suy giảm tế bào T hỗ trợ do suy giảm miễn dịch tế bào.

Bệnh da nghề nghiệp (Occupational diseases)

Khu trú chủ yếu vùng hở, giới hạn rõ rệt chỉ ở vùng tiếp xúc không có ở vùng da khác. Có khi in rõ hình ảnh của vật tiếp xúc .Ví dụ: quai dép cao xu, ống nghe điện thoại.

Bài giảng bạch biến (vitiligo)

Tổn thương cơ bản là các dát trắng, kích thước khoảng vài mm sau đó to dần ra (có thể từ từ hoặc rất nhanh), có giới hạn rõ, khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau.

Bài giảng rụng tóc (Alopecia)

Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.

Bài giảng bệnh Bowen

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier).

Bài giảng bệnh nấm Sporotrichosis

Bệnh nhân thường gặp ở nam giới, khoẻ mạnh, dưới 30 tuổi, ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở những người làm vườn, làm ruộng, thợ nề, trồng hoa hoặc bán hoa.

Bài giảng bệnh Lyme do Borelia

Bệnh Lyme là một bệnh lây truyền từ động vật sang người (do ve đốt), tác nhân gây bệnh là do xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi (B.b) .Bệnh gây thương tổn chủ yếu ở da, hệ thần kinh, tim và khớp.

Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Bài giảng phòng chống bệnh nấm

Người ta thấy ở những người bị nhiễm nấm da có khả năng kháng kiềm và khả năng trung hoà kiềm thấp hẳn so với những người bình thường.