Bài giảng vẩy nến mụn mủ toàn thân

2013-08-18 04:00 PM

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Vẩy nến mụn mủ toàn thân là một bệnh nặng có thể đe dọa sinh mạng, khởi phát đột ngột, da đỏ rực lan rộng trong nhiều giờ, xuất hiện các mụn mủ nhỏ trên nền đỏ, nhiêu mụn mủ liên kết thành “hồ mủ”, sốt mệt mỏi, suy yếu, khó chịu, tăng bạch cầu máu ngoại vi. Đó là những đặc điểm nổi bật của bệnh.

Bệnh thường xuất hiện ở người lớn 20-70 tuổi cả nam và nữ, ít gặp ở trẻ em.

Có thể tự nhiên phát bệnh hoặc trước đó bệnh nhân đã bị bệnh vẩy nến, vẩy nến thể khớp.

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh khởi phát đột ngột, bắt đầu dữ đội nhanh sốt cao 40oC, trong vòng 1 ngày da trở nên đỏ rực như bỏng lửa, ban đỏ rất mạnh, lan tỏa thành đám rộng có khi đỏ da toàn thân (erythrodermie) nhưng mặt và lòng bàn tay chân thường không bị, da đỏ rực, căng hơi nề, vùng nếp gấp, sinh dục lại có nhiều tổn thương.

Trong vòng vài giờ, 12 - 36 giờ trên nền da đỏ nổi nhiều mụn mủ (mụn mủ vô khuẩn). Mụn mủ mọc thành từng đợt, mụn mủ nhỏ như kê, rất nông, màu trăng sữa, mọc thành đám cụm nhưng cũng có khi rải rác, mụn mủ có khi phẳng có khi gồ cao, xung quanh có quầng đỏ xẫm, có những mụn mủ nằm ngoài đám đỏ, xung quanh có quầng xung huyết nhẹ. Mụn mủ không đi với nang lông. Nhiều mụn mủ liên kết với nhau thành “hồ mủ” 1 - 2 cm đường kính. Do mụn mủ mọc thành từng đợt nên có cái khô đi đồng thời lại có đợt mọc mụn mủ mới.

Vài ngày sau mụn mủ vỡ tổn thương hơi trợt chảy dịch mủ rồi đóng vẩy tiết, chuyển sang giai đoạn róc vẩy, róc vẩy khô trên nền da đỏ, vẩy lá dày hoặc mỏng ở thân mình, chi, ở mặt nếu có thương tổn thường róc vẩy phấn. Róc vẩy kéo dài một đến nhiều tuần sau đó đỏ da nhạt dần, đõ dần. Có khi lại xuất hiện một đợt mụn mủ đợt bệnh khác.

Cảm giác da trong giai đoạn mọc mụn mủ là đau rát, có khi ngứa ít hoặc ngứa nhiều.

Triệu chứng toàn thân: thường sốt cao, nhức đầu, rét run, mệt nhiều, khó chịu, thể trạng suy sụp, mệt li bì nhưng không có tổn thương nội tạng, vẻ nhiễm độc mạch nhanh, thở nhanh.

Các móng ngón tay chân dày hoặc tiêu móng, có các hồ mủ ở dưới móngdẫn đến bong móng, về sau có rụng tóc.

Có thể có triệu chứng khớp viêm đau.

Tổn thương niêm mạc ít gặp: viêm lưỡi trợt gai, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu.

Xét nghiệm

Xét nghiệm máu thấy bạch cầu tăng, nhất là bạch cầu đa nhân.

Tốc độ máu lắngcao nhất là trong các ca có kèm tổn thương khớp.

Cấy máu thường âm tính.

Mụn mủ thường vô khuẩn hoặc chỉ là tạp nhiễm tụ cầu, liên cầu.

Mô bệnh học da: có mụn mủ xốp bào hình thành khoang do bạch cầu đa nhân từ mao mạch của lớp nhú chân bì di chuyển lên phần trên lớp tế bào gai của biểu bì, tập trung ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thóai hóa, còn gọi là mụn mủ Kogoj có hình miếng bọt bể xốp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng nổi bật và mô bệnh học da.

Cần chẩn đoán phân biệt với:

Nhiễm khuẩn do tụ cầu.

Herpes thể lan tràn.

Dị ứng thuốc bội nhiễm có mụn mủ.

Hội chứng Reiter.

Tiến triển

Tiến triển rất đặc biệt, các giai đoạn ban đỏ, mụn mủ, róc vẩy nối tiếp nhau làm bệnh cảnh ngoài da thay đổi hàng ngày làm ta có cảm tưởng như là không phải cùng 1 bệnh nhân. Khi ban đỏ rực, mụn mủ nổi nhiều dấu hiệu toàn thân nặng. Khi giai đoạn róc vẩy, sốt hạ, tình trạng toàn thân hồi phục nhanh chóng.

Bệnh có xu hướng tái phát nhiều đợt, có đợt nổi ban đỏ mụn mủ rầm rộ, vượng bệnh có vẻ nguy kịch, sau đó dần dần lui bệnh. Tiên lượng nói chung là tốt.

Điều trị

Đợt cấp điều trị như bỏng nặng, nằm buồng cấp cứu riêng, cho truyền dịch, cấy máu.

Retinoid là thuốc đầu tay (Etrtinate hoặc Acitretin) 0,5 - 1mg/kg/ngày. Thuốc làm ngừng mụn mủ nhanh và còn dùng điều trị tránh tái phát.

PUVA (quang hóa trị liệu) uống thuốc cảm ứng ánh sáng Prosalen và chiếu tia cực tím song UVA. PUVA không dùng trong giai đoạn cấp cứu nhiễm độc ban đầu mà dùng khi bệnh đã đỡ hơn.

Methotrexat 15 - 25mg/tuần. Thuốc này độc hại với gan, máu…nên cần cân nhắc thận trọng.

Bài viết cùng chuyên mục

Bài giảng bệnh nấm Actinomycosis

Bệnh ở da, niêm mạc khi niêm mạc hay da có vi chấn xây sát Actinomyces dễ lây nhiễm và phát triển gây bệnh, Mầm bệnh có thể qua thức ăn, ngũ cốc gây bệnh ở niêm mạc miệng.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng, Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng bệnh nấm Penicilliosis

Cũng như nấm lưỡng dạng có thể gây bệnh lưới nội mô hệ thống ở bệnh nhân HIV, nấm gây viêm da, tạo nên ở da nốt sẩn có nút sưng ở trung tâm giống như bệnh histoplasmosis.

Chẩn đoán nấm lang ben

Dát trắng (có khi dát hồng hoặc hơi nâu, thẫm màu) như bèo tấm hình tròn vài mm đường kính, khu trú lỗ chân lông dần dần liên kết với nhau thành màng lớn, hình vằn vèo như bản đồ, 10 - 20 - 30 cm đường kính.

Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)

Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.

Bài giảng bệnh mụn rộp (ecpet)

Là một bệnh ngoài da thư­ờng gặp, bệnh xuất hiện bất kỳ ở vị trí nào trên cơ thể, hay gặp nhất là quanh môi, lỗ mũi, má và vùng sinh dục, tầng sinh môn (nam giới thân d­ương vật, nữ giới môi bé), cá biệt thể hầu họng.

Bài giảng bệnh vẩy nến (Psoriasis)

Dưới tác động của các yếu tố gây bệnh (yếu tố khởi động, yếu tố môi trường) như stress, nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học, vật lý, rối loạn nội tiết, các thuốc.

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu.

Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85, 90% bệnh nhân và tạo thành đường ở bệnh nhân Duhring Brocq.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng xạm da (Melanodermies)

Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuộc phạm vi bệnh học chung.

Bài giảng vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân

Đa số tổn thương nhanh chóng thành đối xứng hai bên, thường bị lòng bàn tay, bàn chân kế tiếp nhau hoặc có khi chỉ có ở bàn tay hoặc bàn chân.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Trên các lát cắt mô học của da bình thường, ranh giới giữa thượng bì và trung bì không bằng phẳng mà lồi lõm do có nhiều nhú của thượng bì như những ngón tay ăn sâu vào trung bì.

Bài giảng rụng tóc (Alopecia)

Sự phát triển của tóc trên da đầu xảy ra theo một chu kỳ hoạt động không liên tục. Pha đầu tiên là pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động active phase) gọi là anagen có hoạt động gián phân mạnh.

Bài giảng bệnh than da liễu (anthrax)

Người mắc bệnh trong các trường hợp qua vết xây xát ở ngoài da do tiếp xúc với các chất thải của động vật ốm hoặc khi làm thịt các động vật chết vì bệnh than.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Có khoảng 200 thuóc thuộc nhóm này, chúng có 4 - 7 liên kết đôi, một vòng cyclic nội phân tử và có cùng một cơ chế tác dụng. Không thuốc nào có độ khả dụng sinh học ( bioavaiability) phù hợp khi dùng thuố uống.

Bài giảng bệnh Celiac

Không có triệu chứng hay dấu hiệu đặc biệt nào cho bệnh celiac; hầu hết người bệnh bị tiêu chảy, đau bụng, đầy hơi và xuống cân. Đôi khi họ không có triệu chứng rõ rệt nào.

Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng.

Bài giảng ung thư tế bào đáy (Epithélioma basocellulaire basalioma)

Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16 - 29%.

Bài giảng ấu trùng sán lợn dưới da (Systicercose sous cutanée)

Trên cơ sở dựa vào bệnh sán dây lợn ở đường ruột (xét nghiệm phân để tìm đốt sán và trứng sán), có biểu hiện lâm sàng u nang sán ở dưới da.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có thể địa dị ứng.

Bài giảng bệnh Paget da liễu

Lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên.

Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)

Trước khi tổn thương mọc 2, 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít.