Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

2017-03-30 04:09 PM
Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống, có biểu hiện giống bệnh cảnh nhiễm trùng, nhưng không tìm thấy mối liên quan với các yếu tố vi khuẩn học.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống chiếm 5 - 15 % nhóm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát. Đây là biểu hiện tổn thương nội tạng của bệnh với sốt cao đặc trưng, kèm các tổn thương lan tỏa ngoài khớp (da, mạch máu, tim, phổi, gan, lách, hạch ...). Viêm khớp thường thoáng qua, nhưng các tổn thương ngoài khớp thường nặng và kéo dài có thể gây tử vong cho trẻ. Bệnh cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý có biểu hiện toàn thân khác như nhiễm trùng huyết, viêm da cơ, viêm đa cơ, bệnh Kawasaki, Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh Behet, bạch huyết cấp…

Mặc dù khởi phát của bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống có biểu hiện giống bệnh cảnh nhiễm trùng, nhưng không tìm thấy mối liên quan với các yếu tố vi khuẩn học. Đồng thời cũng không tìm thấy mối liên quan giữa bệnh và yếu tố gia đình, mùa. Thể hệ thống có liên quan mật thiết với sự hoạt hoá của bạch cầu đa nhân trung tính và đơn nhân hơn các thể lâm sàng khác và ít có liên quan với sự hoạt hoá của tế bào T. Các nghiên cứu cho thấy có sự bất thường của dòng bạch cầu đa nhân trung tính trong sự tương tác với tế bào T và những cơ chế khác của phản ứng viêm. Viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống có thể được coi như bệnh lý tự viêm (autoinflammatory disease) hơn là tự miễn.  Bất thường của các tế bào giết tự nhiên (NK) được tìm thấy ở thể hệ thống dẫn đến hội chứng họat hóa đại thực bào (MAS). IL 6 polymorphism thường phối hợp với thể hệ thống, nên thể lâm sàng này được coi như nhóm bệnh phụ thuộc IL6.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Trẻ viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống thường có bệnh cảnh cấp tính nặng cần phải nhập viện. Điều trị nhằm làm giảm các triệu chứng viêm tại khớp và phản ứng viêm lan tỏa ngoài khớp. Thuốc điều trị được lựa chọn tùy thuộc vào mức độ nặng của hoạt tính bệnh.

Mức độ hoạt tính bệnh nhẹ/thể hệ thống đơn giản (sốt, phát ban, đau khớp)

Bắt đầu bằng một trong số thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) cho phép dùng ở trẻ em (Ibuprofen; Naproxen…) trong 1 tháng. Nếu triệu chứng viêm tại khớp không cải thiện, có thể kết hợp corticoid tiêm nội khớp (Triamcinolone hexacetonide).

Đa số thể hệ thống đáp ứng kém với NSAIDs, nên cần thay thế bằng Prednisone liều trung bình (0,5-1 mg/kg/24h), uống.

Nếu đạt được sự lui bệnh sớm: đáp ứng với NSAIDs và hoặc corticoid đơn thuần sau vài tuần, liều corticoid được giảm nhanh và duy trì với thuốc NSAIDs từ 6 tháng đến 1 năm kể từ lúc đạt được sự lui bệnh.

Mức độ hoạt tính bệnh nặng/thể hệ thống phức tạp (sốt, triệu chứng toàn thân, viêm màng thanh dịch)

Bắt đầu điều trị với Prednisone liều cao (1 - 2 mg/kg/24h) uống. Nếu không đáp ứng thay bằng: Methylprednisolone 20-30 mg/kg/24h, truyền tĩnh mạch 3 – 5 ngày liên tục; sau đó thuốc được truyền từng đợt mỗi tuần (giúp kiểm soát mức độ hoạt động bệnh nặng và giúp giảm liều corticoid uống nhanh hơn).

Nếu bệnh tiến triển nặng liên tục: thuốc chống thấp khớp làm thay đổi tiến triển bệnh (DMARDs) được kết hợp sớm với glucocorticoid: Methotrexat uống liều 1015 mg/m2, một lần trong tuần. Cyclosporin A có thể thay thế hoặc kết hợp với Methotrexat, liều: 2,5 – 5 mg/kg/24h chia 2 lần, uống. Trường hợp có biến chứng hoạt hoá đại thực bào, Cyclosporin được tiêm tĩnh mạch. Sự kết hợp này làm giảm mức độ hoạt động bệnh và giúp giảm liều corticoid.

Nếu thể hệ thống tồn tại không đáp ứng với phác đồ điều trị thông thường sau 3 tháng, nên xem xét chỉ định liệu pháp sinh học nhằm tác động lên các cytokines chính (TNF, IL1, IL6). Thể hệ thống được xếp vào nhóm bệnh phụ thuộc IL6. Một số thuốc sinh học có thể được chọn sử dụng cho thể hệ thống có hoạt tính bệnh nặng hoặc kháng trị.

Kháng IL1: Anakinra liều 1-2mg/kg/24h, có hiệu quả ở thể hệ thống kháng trị giúp cải thiện các triệu chứng toàn thân và đạt được sự lui bệnh ở 50% trường hợp.

Kháng TNF: có chỉ định ở thể hệ thống kháng trị, nhưng ít hiệu quả hơn so với thể đa khớp và ít khớp lan rộng: Etanercept 25-50 mg tiêm dưới da 2 lần trong tuần; hoặc Infliximab truyền tĩnh mạch 2-3 mg/kg mỗi 4-8 tuần; hoặc Adalimumab  40 mg tiêm dưới da mỗi 2 tuần.

Kháng thụ thể IL6: Tocilizumab, liều 8 mg/kg truyền tĩnh mạch mỗi 2-4 tuần, dùng đơn trị hoặc kết hợp với Methotrexat. Thuốc có hiệu quả tốt cải thiện nhanh các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của thể hệ thống kháng trị, đáp ứng kém với Corticoid đã kết hợp với trên 2 thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm, hoặc thuốc chống yếu tố hoại tử u (Etanercept). 

Các trị liệu khác

Thalidomide: một số nghiên cứu cho thấy Thalidomide có hiệu quả trong điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống kháng trị, hoặc không đáp ứng với Etanercept. Liều 3 – 5 mg/kg/24h.

Liệu pháp miễn dịch: truyền tĩnh mạch Immunoglobulin, liều 1-2g/kg/24h mỗi 2-4 tuần trong thời gian tối thiểu 6 tháng. Liệu pháp này có thể làm giảm mức độ hoạt động bệnh trong một số trường hợp, nhưng tỷ lệ đạt được sự lui bệnh hoàn toàn không cao (5-10%).

Ghép tế bào mầm tự thân: được xem xét đối với viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống kháng trị, không đáp ứng với điều trị sinh học.

Theo dõi và quản lý

Biểu hiện cấp tính của viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống có thể kéo dài nhiều tuần đến nhiều tháng. Bệnh nhi cần được theo dõi tái khám định kỳ mỗi tháng để đánh giá sự cải thiện chức năng vận động khớp và mức độ hoạt động bệnh thông qua các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng được kiểm tra định kỳ (tế bào máu ngoại vi, các xét nghiệm đánh giá tình trạng viêm, điện di protein huyết tương, chức năng gan thận, chức năng đông máu, tổng phân tích nước tiểu, Xquang xương khớp…). Theo dõi sự xuất hiện của các triệu chứng khác trong quá trình tiến triển của bệnh để phát hiện kịp thời các biến chứng nặng của thể hệ thống. Theo dõi tác dụng không mong muốn của thuốc để kịp thời ngừng thuốc, giảm liều, hoặc thay thế thuốc khác.   

Bài viết cùng chuyên mục

Quy trình truyền Acid zoledronic trong điều trị các bệnh cơ xương khớp

Cần đảm bảo bệnh nhân không có giảm calci máu trước khi truyền, có thể cho uống bổ sung 800 UI vitamin D, và 800 đến 1200mg calci vài ngày trước.

Quy trình truyền Cyclophosphamid trong điều trị bệnh cơ xương khớp

Nhằm tránh biến chứng chảy máu bàng quang do cyclophosphamid gây nên, cần truyền thêm natri 2 mercapto ethan sulfonat.

Hướng dẫn điều trị các thuốc chống thấp khớp

Cần kiểm tra thị lực, thị trường, soi đáy mắt mỗi 6 tháng, và không dùng quá 5 năm, nhằm tránh tác dụng không mong muốn đối với mắt.

Hướng dẫn sử dụng thuốc nhóm glucocorticoid các bệnh khớp

Cần lưu ý chế độ điều trị bổ sung, đặc biệt khi sử dụng với liều prednisolon trên 10mg mỗi ngày, càng phải được thực hiện nghiêm ngặt.

Hướng dẫn điều trị thuốc giảm đau các bệnh khớp

Có thể kết hợp các điều trị hỗ trợ, như trường hợp đau có nguồn gốc thần kinh, nên kết hợp thuốc vitamin nhóm B, và các thuốc giảm đau thần kinh.

Hướng dẫn điều trị thuốc chống viêm không steroid các bệnh khớp

Lý do lựa chọn thuốc trong nhóm dựa trên tình trạng cụ thể của mỗi bệnh nhân, cần thận trọng ở các đối tượng có nguy cơ.

Phác đồ điều trị ung thư di căn xương

Điều trị triệu chứng, và chăm sóc giảm nhẹ, để cải thiện chất lượng sống, là những biện pháp điều trị chủ yếu và quan trọng nhất.

Phác đồ điều trị loạn sản xơ xương

Một hoặc nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường, và vẫn ở dạng bè xương non, khoáng hoá kém sắp xếp bất thường, rải rác trong mô sợi loạn sản.

Phác đồ điều trị u xương dạng xương

Hiện nay vẫn chưa rõ nguyên nhân gây u xương dạng xương, di truyền được cho là yếu tố quan trọng, cho rằng nguyên nhân là do virus, do các viêm nhiễm.

Phác đồ điều trị u tế bào khổng lồ

Một số vị trí cũng thường gặp khác gồm đầu xương mác, đầu trên xương đùi, đầu trên xương cánh tay, hiếm gặp hơn là ở cột sống, và những vị trí khác.

Phác đồ điều trị hoại tử vô mạch chỏm xương đùi

Mạch máu nuôi dưỡng xương ở chỏm xương đùi bị tắc nghẽn do huyết khối, giọt mỡ, hoặc các bóng hơi, cấu trúc thành mạch bị phá hủy do các tổn thương viêm mạch.

Phác đồ điều trị loãng xương

Kém phát triển thể chất từ khi còn nhỏ, đặc biệt là còi xương, suy dinh dưỡng, chế độ ăn thiếu protein, thiếu calci hoặc tỷ lệ calci, phospho không hợp lý.

Phác đồ điều trị viêm lồi cầu ngoài xương cánh tay

Nguyên nhân gây bệnh, thường do vận động quá mức của các cơ duỗi cổ tay, và ngón tay, chủ yếu là cơ duỗi cổ tay quay ngắn, hoặc do tình trạng căng giãn.

Phác đồ điều trị viêm gân gấp ngón tay (ngón tay lò xo)

Mỗi lần gấp hay duỗi ngón tay rất khó khăn, bệnh nhân phải cố gắng mới bật được ngón tay ra, hoặc phải dùng tay bên lành kéo ngón tay ra.

Phác đồ điều trị viêm gân vùng mỏm trâm quay cổ tay

Các nghề nghiệp phải sử dụng bàn tay nhiều, như làm ruộng, giáo viên, phẫu thuật, cắt tóc, nội trợ, chấn thương là điều kiện thuận lợi gây nên viêm bao gân.

Phác đồ điều trị viêm quanh khớp vai

Nghề nghiệp lao động nặng có các chấn thương cơ học lặp đi lặp lại, gây tổn thương các gân cơ quanh khớp vai, như gân cơ trên gai, cơ nhị đầu cánh tay.

Phác đồ điều trị hội chứng cổ vai cánh tay

Trong một số trường hợp, hội chứng cổ vai cánh tay là do bản thân bệnh lý của cột sống cổ, gây đau cổ và lan ra vai, hoặc tay.

Phác đồ điều trị thoái hóa cột sống cổ

Chỉ chỉ định áp dụng ngoại khoa trong các trường hợp có biểu hiện chèn ép rễ thần kinh, hoặc tủy sống tiến triển nặng, trượt đốt sống độ 3 đến 4.

Phác đồ điều trị đau thần kinh tọa

Nguyên nhân hàng đầu gây chèn ép rễ thần kinh tọa là thoát vị đĩa đệm, trượt đốt sống; thoái hóa cột sống thắt lưng gây hẹp ống sống thắt lưng.

Phác đồ điều trị đau cột sống thắt lưng

Nhiều người trưởng thành trong cộng đồng, có đau cột sống thắt lưng cấp tính, hoặc từng đợt một vài lần trong cuộc đời.

Phác đồ điều trị thoái hóa cột sống thắt lưng

Thoái hóa cột sống, là hậu quả của nhiều yếu tố tuổi cao, nữ; nghề nghiệp lao động nặng, tiền sử chấn thương cột sống, bất thường trục chi dưới.

Phác đồ điều trị bệnh u sụn màng hoạt dịch

Trong ổ khớp, các khối sụn nhỏ mọc chồi lên bề mặt, sau đó phát triển cuống, và trở thành các u, các u này xơ cứng lại, và được gọi là u sụn.

Phác đồ điều trị thoái hoá khớp gối

Các thay đổi hình thái, sinh hoá, phân tử và cơ sinh học của tế bào, và chất cơ bản của sụn, dẫn đến nhuyễn hoá, nứt loét, và mất sụn khớp.

Phác đồ điều trị bệnh nhược cơ

Các thuốc kháng cholinesterase, thường có tác dụng không mong muốn là hội chứng muscarinic, như buồn nôn, và nôn, da xanh tái, toát mồ hôi.

Phác đồ điều trị loạn dưỡng cơ tiến triển

Do các bất thường về di truyền gây ra thiếu hụt, hoặc biến đổi các protien cấu trúc của tế bào cơ, hậu quả là làm rối loạn quá trình phát triển của cơ gây ra thoái hóa.

Phác đồ điều trị hồng ban nút

Hồng ban nút thường tự biến mất trong vòng 3 đến 6 tuần, cần điều trị nguyên nhân nếu phát hiện được nguyên nhân.

Phác đồ điều trị nhiễm khuẩn da và mô mềm

Theo dõi các dấu hiệu sinh tồn, các triệu chứng toàn thân, triệu chứng tại chỗ để phát hiện diễn biến chuyển độ nặng, đòi hỏi thay đổi chiến thuật điều trị.

Phác đồ điều trị viêm xương tủy nhiễm khuẩn

Chẩn đoán bệnh sớm, dùng kháng sinh, cần cấy máu hoặc mô để định danh vi khuẩn trước khi dùng kháng sinh, dẫn lưu mủ và tổ chức hoại tử.

Phác đồ điều trị viêm cơ nhiễm khuẩn

Với cơ địa suy giảm miễn dịch, nên sử dụng kháng sinh phổ rộng, trong đó có trực khuẩn gram âm, và vi khuẩn yếm khí, chẳng hạn vancomycin.

Phác đồ điều trị viêm khớp nhiễm khuẩn

Lựa chọn kháng sinh ban đầu dựa vào kinh nghiệm, tình hình kháng kháng sinh tại cộng đồng, bệnh viện; kết quả nhuộm gram, lứa tuổi, đường lây.

Phác đồ điều trị bệnh gút

Dự phòng tái phát cơn gút, dự phòng lắng đọng urat trong các tổ chức, và dự phòng biến chứng thông qua điều trị hội chứng tăng acid uric máu.

Phác đồ điều trị viêm màng hoạt dịch khớp háng thoáng qua

Nguyên nhân chính xác còn chưa rõ, có thể liên quan đến nhiễm virus đường hô hấp dưới, hoặc chấn thương xảy ra ngay trước khi có triệu chứng viêm màng hoạt dịch.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp vảy nến

Cơ chế bệnh sinh của bệnh cho đến nay vẫn chưa được biết tường tận, bệnh có mối liên quan chặt chẽ với kháng nguyên bạch cầu HLA Cw6.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp

Nếu bệnh vẫn tiến triển, đáp ứng kém với NSAIDs hoặc corticoid kết hợp với Sulfasalazine, chỉ định thêm, hoặc thay thế bằng DMARDs thứ 2.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp

Phối hợp thêm thuốc điều trị cơ bản, nếu sau 1 tháng viêm khớp không cải thiện, sulfasalazine là thuốc được chọn đầu tiên.

Phác đồ điều trị viêm khớp vảy nến

Cơ chế bệnh sinh của bệnh vảy nến, hiện nay vẫn còn chưa rõ, các nghiên cứu cho thấy có sự gia tăng tốc độ chu chuyển da, dẫn đến sừng hóa da và móng.

Phác đồ điều trị viêm khớp phản ứng

Điều trị viêm hệ cơ xương khớp bằng các thuốc kháng viêm không steroid là chính, một vài trường hợp đặc biệt có thể sử dụng corticoid.

Phác đồ điều trị viêm cột sống dính khớp

Bao gồm điều trị nội khoa, vật lý trị liệu và ngoại khoa, mục đích điều trị chống viêm, chống đau; phòng chống cứng khớp, đặc biệt là phòng chống cứng khớp.

Phác đồ điều trị viêm màng hoạt dịch khớp gối mãn tính không đặc hiệu

Điều trị giai đoạn đầu là điều trị triệu chứng, bằng các thuốc giảm đau, chống viêm nhóm không steroid.

Phác đồ điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ

Các tác nhân nhiễm trùng, thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây bệnh, và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ tự miễn.

Phác đồ điều trị bệnh Still ở người lớn

Các bệnh nhân nên được theo dõi tiến triển về lâm sàng, và xét nghiệm ít nhất 3 tháng một lần tại các cơ sở y tế.

Phác đồ điều trị xơ cứng bì toàn thể

Hiện nay chưa có phương pháp, hoặc thuốc điều trị khỏi bệnh nên chủ yếu điều trị bệnh xơ cứng bì, là điều trị triệu chứng nhằm kiểm soát đợt tiến triển của bệnh.

Phác đồ điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Trong các trường hợp lupus kèm viêm đau khớp, sốt, và viêm nhẹ các màng tự nhiên, nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn.

Phác đồ điều trị viêm khớp dạng thấp

Các thuốc sinh học còn được gọi là DMARDs sinh học được chỉ định đối với thể kháng điều trị với DMARDs kinh điển, thể nặng hoặc tiên lượng nặng.