Phác đồ điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ

2017-03-30 10:30 AM
Các tác nhân nhiễm trùng, thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây bệnh, và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ tự miễn.

Nhận định chung

Viêm da cơ và viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân (viêm đa cơ) với biểu hiện đặc trưng của bệnh là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên; khi có kèm theo tổn thương da thì được gọi là bệnh viêm da cơ. Trước kia nhiều tác giả gộp hai thể thành một bệnh, gần đây có xu hướng tách ra nhằm định danh tổn thương cơ đơn độc hoặc hoặc kết hợp với da. Ngoài tổn thương ở cơ hoăc kèm theo da, các bệnh nhân này thường có các triệu chứng ở khớp, phổi; ngoài ra có thể ở tim mạch và tiêu hóa... Ở người già, viêm da cơ / viêm đa cơ có tỷ lệ kết hợp với ung thư cao hơn trong cộng đồng và ngược lại, một số ung thư có thể biểu hiện các triệu chứng như viêm da cơ.

Cho đến nay nguyên nhân chính xác của bệnh chưa rõ ràng. Các tác nhân nhiễm trùng (vi khuẩn, virus), thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây bệnh và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ, viêm da-cơ tự miễn. Bệnh được xếp vào nhóm tự miễn dịch với sự có mặt của một số tự kháng thể (kháng thể kháng Jo-1, kháng SRP...). Một số nghiên cứu cho thấy bệnh viêm cơ tự miễn thường tiến triển vào một số mùa trong năm. Theo Leff, các bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 dương tính thường tiến triển vào mùa xuân, còn những bệnh nhân có kháng thể kháng SRP dương tính thường tiến triển vào mùa thu. Các yếu tố về di truyền (HLA-DR3, DRW52) cũng có một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.

Phác đồ điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ

Nguyên tắc điều trị

Kết hợp điều trị thuốc và phục hồi chức năng cơ.

Kết hợp corticoid và các thuốc điều trị cơ bản: methotrexat hoặc azathioprin trong các thể thông thường hoặc cyclophosphamid trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ. Kết hợp truyền tĩnh mạch imunoglobulin có hiệu quả tuy giá thành cao.

Cần phòng tránh các biến chứng do thuốc.

Cần khảo sát các ung thư kết hợp, đặc biệt ung thư cơ quan sinh dục ở nữ.

Điều trị thuốc

Corticoid: là thuốc điều trị chính trong bệnh viêm da cơ/ viêm đa cơ, thường kết hợp với các thuốc điều trị cơ bản (DMARD).

Corticoid đường uống, với liều khởi đầu 1-2 mg/kg/ngày, dùng 1 lần/ngày hoặc chia 3- 4 lần/ngày nếu dùng 1 lần/ngày không kiểm soát được bệnh. Duy trì liều cao đến khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm và nồng độ enzym CK trong huyết thanh giảm trở về bình thường, trung bình khoảng 6- 8 tuần. Sau đó giảm liều dần, liều duy trì trung bình 5- 10mg/ngày.

Corticoid truyền tĩnh mạch liều cao - Bolus methylprednisolone: truyền mỗi ngày 500-1.000 mg x 3 ngày. Chỉ định khi bệnh nhân bị bệnh nặng, tiến triển cấp tính, có tổn thương tim mạch hoặc viêm phổi kẽ nặng.

Các thuốc điều trị cơ bản (DMARD): thường kết hợp với glucocorticod. Nhóm này bao gồm: methotrexat, azathioprin, cyclophosphamid.

Methotrexat: Chỉ định: các thể thông thường. Dùng đường uống, liều 7,5- 15mg mỗi tuần tuần, có thể tăng liều lên đến 20mg mỗi tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân. Ít tác dụng không mong muốn (suy tế bào gan, suy tủy xương, viêm phổi). Hàng tháng cần theo dõi tế bào máu ngoại vi và enzym gan khi dùng thuốc kéo dài.

Azathioprin: Chỉ định khi không đáp ứng với methotrexat. Dùng đường uống với liều khởi đầu 1,5- 2mg/kg/ngày, liều trung bình 150- 200mg/ngày. Giảm liều khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm.

Cyclophosphamid: Chỉ định trong các thể kháng điều trị với methotrexat hoặc  azathioprin) hoặc trong trường hợp có tổn thương phổi kẽ. Thường dùng liều cao truyền tĩnh mạch (bolus cyclophosphamid): mỗi tháng một lần truyền tĩnh mạch liều 500mg - 1000 mg; trong 6 tháng liên tục (xem thêm phần phụ lục); Tiếp theo, có thể duy trì 03 tháng một liều như trên. Có thể dùng đường uống với liều 1- 2 mg/kg/ngày, liều tối đa 150 mg/ngày song nguy cơ ung thư bàng quang tăng. Tác dụng không mong muốn: viêm bàng quang chảy máu, do đó cần phối hợp với sodium 2-sulfanylethanesulfonate với liều tương đương với cyclophosphamid (xem thêm phần phụ lục). Ngoài ra có thể gặp suy tế bào gan, suy tủy xương... Rụng tóc, cảm giác nóng bừng ở đầu trong thời gian truyền (nên chườm đá lạnh lên đầu trong trong thời gian truyền để hạn chế tác dụng này).

Các biện pháp khác

Truyền tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG)

Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ / viêm đa cơ nặng, không đáp ứng với các phác đồ thông thường. Kết hợp với các điều trị nêu trên.

Liều: 1-2 g/kg, chia truyền từ 2-5 ngày mỗi 04 tuần. Ngừng truyền khi các triệu chứng được cải thiện.

Lọc huyết tương (Plasmapheresis)

Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ / viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên.

Tiến triển và tiên lượng

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường  tồn tại lâu dài. Tổn thương phổi về chức năng thông khí có cải thiện tuy nhiên các triệu chứng về lâm sàng (tiếng ran tại phổi) hoặc trên Xquang, CT phổi thường tồn tại lâu dài.

Phần lớn các bệnh nhân viêm da cơ / viêm đa cơ có những đợt bệnh tiến triển nặng lên xen kẽ với những đợt bệnh thuyên giảm. Ở một số ít bệnh nhân bệnh có thể tiến triển liên tục đòi hỏi phải điều trị bằng glucocorticoid kéo dài kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch. Khả năng sống trên 5 năm của các bệnh nhân sau khi được chẩn đoán bệnh là hơn 90% (trừ trường hợp bệnh kết hợp với ung thư).

Theo dõi và quản lý

Các thông số cần theo dõi: Cơ lực và trương lực cơ, CK, SGOT, SGPT, CRP (protein C phản ứng), creatinin, tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng. Ngoài ra cần theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch: xét nghiệm điện giải đồ, calci máu, đường máu... phát hiện tình trạng nhiễm trùng, kiểm tra huyết áp...

Các bệnh nhân trên 50 tuổi trở lên cần được tầm soát ung thư hàng năm.

Bài xem nhiều nhất

Phác đồ điều trị viêm khớp dạng thấp

Các thuốc sinh học còn được gọi là DMARDs sinh học được chỉ định đối với thể kháng điều trị với DMARDs kinh điển, thể nặng hoặc tiên lượng nặng.

Phác đồ điều trị nhiễm khuẩn da và mô mềm

Theo dõi các dấu hiệu sinh tồn, các triệu chứng toàn thân, triệu chứng tại chỗ để phát hiện diễn biến chuyển độ nặng, đòi hỏi thay đổi chiến thuật điều trị.

Phác đồ điều trị bệnh gút

Dự phòng tái phát cơn gút, dự phòng lắng đọng urat trong các tổ chức, và dự phòng biến chứng thông qua điều trị hội chứng tăng acid uric máu.

Phác đồ điều trị loãng xương

Kém phát triển thể chất từ khi còn nhỏ, đặc biệt là còi xương, suy dinh dưỡng, chế độ ăn thiếu protein, thiếu calci hoặc tỷ lệ calci, phospho không hợp lý.

Phác đồ điều trị đau thần kinh tọa

Nguyên nhân hàng đầu gây chèn ép rễ thần kinh tọa là thoát vị đĩa đệm, trượt đốt sống; thoái hóa cột sống thắt lưng gây hẹp ống sống thắt lưng.

Phác đồ điều trị viêm gân gấp ngón tay (ngón tay lò xo)

Mỗi lần gấp hay duỗi ngón tay rất khó khăn, bệnh nhân phải cố gắng mới bật được ngón tay ra, hoặc phải dùng tay bên lành kéo ngón tay ra.

Phác đồ điều trị viêm khớp nhiễm khuẩn

Lựa chọn kháng sinh ban đầu dựa vào kinh nghiệm, tình hình kháng kháng sinh tại cộng đồng, bệnh viện; kết quả nhuộm gram, lứa tuổi, đường lây.

Phác đồ điều trị thoái hoá khớp gối

Các thay đổi hình thái, sinh hoá, phân tử và cơ sinh học của tế bào, và chất cơ bản của sụn, dẫn đến nhuyễn hoá, nứt loét, và mất sụn khớp.

Phác đồ điều trị thoái hóa cột sống thắt lưng

Thoái hóa cột sống, là hậu quả của nhiều yếu tố tuổi cao, nữ; nghề nghiệp lao động nặng, tiền sử chấn thương cột sống, bất thường trục chi dưới.

Hướng dẫn điều trị thuốc chống viêm không steroid các bệnh khớp

Lý do lựa chọn thuốc trong nhóm dựa trên tình trạng cụ thể của mỗi bệnh nhân, cần thận trọng ở các đối tượng có nguy cơ.