Hội chứng Guillain Barre


Ngày: 13 - 10 - 2011

Hội chứng Guillain Barre! Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.

Phân loại

Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát

Được chia làm nhiều loại:

Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.

Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.

Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).

Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

Triệu chứng lâm sàng

Có 4 giai đoạn

Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần

60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.

10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.

Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi   ưới, có tính chất cân xứng.

Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày

Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.

Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.

Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.

Liệt dây XII: không lè được lưỡi.

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.

Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

Rối loạn thần kinh tự chủ:

Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.

HA có thể tăng vọt.

RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.

RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.

RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.

Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.

Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.

Dấu hiệu tiên lượng nặng:

Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.

Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.

Porphyrie.

Giảm kali máu (West phall).

Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần

Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

Các chú ý:

Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.

Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).

Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%

Xử trí

Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính

Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp, tử vong nhanh.

RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.

Vì vậy cần:

Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).

Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.

Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.

Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.

Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.

Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.

Điều trị đặc hiệu

Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.

4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.

Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.

Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.

Đắt tiền.

Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.

Phòng ngừa tái phát.

Thành viên Dieutri.vn

 


Bài xem nhiều nhất

Rối loạn tiểu tiện, đái buốt, đái rắt, bí đái

Khi bàng quang có tổn thương, nhất là vùng cổ bàng quang dễ bị kích thích, khối lượng nước tiểu rất ít cũng đủ gây phản xạ đó. Hậu quả là làm cho người bệnh phải đi đái luôn và đái buốt.

Hội chứng thiếu máu

Thiếu máu xẩy ra khi mức độ huyết sắc tố lưu hành của một người nào đó thấp hơn mức độ của một người khoẻ mạnh cùng giới, cùng tuổi, cùng một môi trường sống.

Hội chứng rối loạn tiêu hoá

Đau bụng là triệu chứng cơ năng hay gặp nhất trong các bệnh về tiêu hoá và các tạng trong ổ bụng. Dấu hiệu đau có tính chất gợi ý đầu tiên khiến người thầy thuốc có hướng hỏi bệnh, thăm khám bệnh để chẩn đoán nguyên nhân gây đau bụng là gì.

Hội chứng xuất huyết

Xuất huyết là một hội chứng bệnh lý gặp ở nhiều chuyên khoa như: Xuất huyết dưới da hay gặp ở nội khoa, truyền nhiễm; xuất huyết dạ dày gặp ở khoa tiêu hoá; rong kinh.

Khám thắt lưng hông

Hội chứng thắt lưng - hông gồm có hai hội chứng thành phần là hội chứng cột sống và hội chứng dây rễ thần kinh. Khám lâm sàng hội chứng thắt lưng-hông nhằm mục đích phát hiện các triệu chứng của các hội chứng trên.

Hội chứng đau thắt lưng

Đau có thể khu trú ở thắt lưng hay lan dọc theo cột sống, hoặc lan xuống một hoặc hai chân. Đau có thể tăng lên do động tác như: Cúi, nghiêng, hoặc nâng vác, giảm đau khi nghỉ hoặc đau liên tục không liên quan đến động tác vận động của cột sống.

Khám hội chứng màng não

Khi màng não bị tổn thương do nhiều nguyên nhân khác nhau, trên lâm sàng sẽ thấy biểu hiện của hội chứng màng não (meningismus).

Hội chứng tràn dịch màng phổi

Ổ màng phổi là một khoảng ảo. Bình thường trong ổ màng phổi có rất ít thanh dịch, đủ cho lá thanh và lá tạng trượt lên nhau được dễ dàng trong động tác hô hấp.

Chẩn đoán hạch to

Chẩn đoán nguyên nhân hạch to thường dễ, nếu chỉ là một triệu chứng nằm trong một bệnh cảnh có nhiều hội chứng cấp tính hơn. Nhưng nếu hạch to là một triệu chứng duy nhất hoặc nổi bật thì chẩn đoán thường khó khăn.

Khám và chẩn đoán phù

Phù là hiện tượng ứ nước ở trong các tổ chức dưới da hoặc phủ tạng. Sự ứ nước đó có thể gây bởi nhiều cơ chế, cho nên phù là triệu chứng của rất nhiều bệnh, nhiều khi dễ, chẩn đoán được ngay, nhưng cũng có khi rất khó.

Hội chứng suy tim

Tim có hai buồng (tim phải và tim trái) có nhiệm vụ khác nhau nên người ta chia ra suy tim phải và suy tim trái.

Xuất huyết tiêu hóa

Xuất huyết tiêu hoá là hiện tượng máu thoát ra khỏi lòng mạch chảy vào ống tiêu hoá, biểu hiện lâm sàng là nôn ra máu đi ngoài ra máu.

Hội chứng liệt nửa người

Theo Dèjerine, liệt nửa người là liệt tay chân cùng một bên của cơ thể do tổn thương từ các tế bào tháp đến xináp của chúng với tế bào sừng trước tủy sống.

Rối loạn chuyển hóa nước, điện giải

Trong cơ thể, các chất điện giải có một vai trò vô cùng quan trọng : duy trì áp lực thẩm thấu, cân bằng axit-bazơ, chi phối tính chịu kích thích thần kinh - cơ,vv...

Triệu chứng nhồi máu cơ tim cấp

Nhồi máu cơ tim (NMCT) là một thể bệnh nặng của BTTMCB (bệnh tim thiếu máu cục bộ), với bản chất là đã có biến đổi thực thể - hoại tử một vùng cơ tim.

Xem theo danh mục