Bệnh hẹp eo động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Ngày: 25 - 3 - 2013

Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động mạch chủ xuống.


Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở  trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.

Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.

Giải phẫu bệnh

Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động mạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của động mạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một số hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạch chủ bụng.

Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.

Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái; van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới van động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thông liên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn phải.

Sinh lý bệnh

Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủ xuống.

Triệu chứng lâm sàng

Dấu hiệu cơ năng

Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

Triệu chứng thực thể

Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo động mạch chủ thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.

Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo động mạch chủ. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.

Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van động mạch chủ gây nên.

Các xét nghiệm chẩn đoán

Điện tâm đồ

Thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp.

Xquang ngực

Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳng mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như: dấu ấn xương sườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.

Nghiệm pháp gắng sức

Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ.

Siêu âm Doppler tim

Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.

Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái.

Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo động mạch chủ, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo động mạch chủ.

Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thương phối hợp. Đặc biệt cần phát hiện một số bất thường như van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên thất phối hợp.

Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thương của động mạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ. Siêu âm cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng như các tuần hoàn bàng hệ nếu có.

CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng hưởng từ trường hạt nhân (MRI) là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo động mạch chủ, các tổn thương phối hợp, dạng hẹp eo động mạch chủ với các nhánh của động mạch dưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Với các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát hình ảnh quay phim trên cộng hưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra phương pháp điều trị.

Thông tim và các bước tiến hành thông tim

Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định khi:

Nghi ngờ có tổn thương phối hợp.

Các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả.

Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.

Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.

Kỹ thuật thông tim:

Thông tim phải nếu có tổn thương phối hợp tại tim.

Thông tim trái qua đường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua chỗ hẹp eo nhưng với dây dẫn mềm thường vẫn có thể thực hiện được ở đại đa số các trường hợp. Cần đo chênh áp qua eo động mạch chủ và chụp động mạch chủ.

Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo động mạch chủ theo đường động mạch đùi thì có thể thông tim theo đường động mạch cánh tay để chụp chỗ hẹp eo động mạch chủ và tuần hoàn bàng hệ.

Độ bão hoà ôxy và cung lượng tim cần được đo trước khi phẫu thuật.

Các thông số huyết động:

Hẹp eo động mạch chủ được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng 10mmHg giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống.

Chênh áp qua eo động mạch chủ không phải luôn luôn có mối tương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo động mạch chủ, do có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.

Chụp động  mạch:

Ống thông ''đuôi lợn'' được đưa đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp ở tư thế nghiêng phải và nghiêng trái.

Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy được ở các tư thế này.

Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất thường bẩm sinh khác phối hợp.

Tiến triển tự nhiên

Suy thất trái đặc biệt ở những trường hợp hẹp nhiều có thể dẫn đến diễn biến lâm sàng nặng nề ngay ở những tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống động mạch đóng). Trên lâm sàng thấy dấu hiệu suy tim trái với tiếng ngựa phi trái, ran ở phổi; điện tâm đồ, Xquang và siêu âm tim khẳng định dấu hiệu quá tải buồng tim trái. Diễn biến lâm sàng tiếp theo thường rất nặng nề với tỷ lệ tử vong cao. Việc điều trị tích cực suy tim có thể giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp nhưng thường để lại hậu quả trên thất trái và tăng huyết áp động mạch (cánh tay) nặng nề. Đối với các trường hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái thường diễn biến thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót chẩn đoán có thể gặp và bệnh nhân thường nhập viện khi đã có thất trái giãn nhiều.

Tăng huyết áp động mạch: Thường xuất hiện sau 15 ngày tuổi. Thông thường huyết áp tâm thu vẫn dưới 150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ 150 đến 200mmHg thì sẽ có dày thất trái nhiều trên điện tâm đồ, Xquang và siêu âm tim. Nếu huyết áp tâm thu trên 200mmHg, có thể thấy dấu hiệu mờ mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch thường sẽ trở nên cố định, không giảm xuống được sau khi đã điều trị nguyên nhân.

Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch chủ chỉ xuất hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.

Điều trị

Điều trị nội khoa

Là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện pháp phối hợp khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức năng thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Điều trị tăng huyết áp bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ thường không có hoặc ít hiệu quả.

Chỉ định phẫu thuật

Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.

Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên lâm sàng và cận lâm sàng.

Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn hơn 150mmHg.

Đối với các trường hợp hẹp eo động mạch chủ khác thì phẫu thuật một cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.

Với người lớn thì chỉ định can thiệp kinh điển khi chênh áp qua eo động mạch chủ lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy nhiên cần phối hợp với các dấu hiệu khác như suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống chế...

Trường hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can thiệp thì có nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng qua da có hay không kèm việc đặt giá đỡ (Stent). Các nghiên cứu ngắn hạn chỉ ra kết quả khá tốt, ít biến chứng, tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu dài hơn để khẳng định vấn đề này.

Theo dõi

Tất cả các bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ cần được theo dõi lâu dài. Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và cận lâm sàng (siêu âm, điện tâm đồ) mỗi năm một lần.


Bài xem nhiều nhất

Rối loạn chuyển hóa lipid máu (tăng mỡ máu)

Mục đích điều trị chủ yếu là phải làm giảm được LDL-C < 2,6 mmol/l (<100 mg/dl). Cần điều chỉnh chế độ ăn thật nghiêm ngặt cho mọi bệnh nhân, đồng thời cho thuốc phối hợp ngay khi LDL-C > 3,4 mmol/l.

Tăng huyết áp trong thực hành tim mạch

Hiện nay có 2 phân loại tăng huyết áp thường được sử dụng trên lâm sàng là phân độ theo JNC 7 (Joint National Committee 7) năm 2003 và phân độ theo ESH/ESC (European Society of Hypertension/European Society of Cardiology) năm 2007.

Cơn đau thắt ngực ổn định trong thực hành tim mạch

Mức độ đau và các triệu chứng kèm theo: Hầu hết các bệnh nhân mô tả cơn đau thắt ngực như thắt lại, nghẹt, rát, bị đè nặng trước ngực và đôi khi cảm giác buốt giá. Một số bệnh nhân có khó thở, mệt lả, đau đầu, buồn nôn, vã mồ hôi.

Bệnh hở van động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Nếu hở van động mạch chủ cấp do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, mức độ hở ban đầu có thể không lớn, song có thể tiến triển rất nhanh chóng về mức độ hở van động mạch chủ và suy tim, cần theo dõi sát.

Suy tim trong thực hành tim mạch

Suy tim là một tình trạng bệnh lý rất thường gặp trên lâm sàng. Theo nghiên cứu Framingham thì có khoảng 2,3 triệu người Mỹ bị suy tim (1981) và cũng ở Mỹ mỗi năm có khoảng 400.000 bệnh nhân mới mắc suy tim (thống kê năm 1983).

Điều trị rối loạn nhịp tim thường gặp

Trước một trường hợp có loạn nhịp tim đỏi hỏi người thầy thuốc phải có thái độ hợp lý trong việc nhận định kiểu rối loạn nhịp tim, lựa chọn loại thuốc phù hợp, nắm vững tác dụng, độc tính, tác dụng phụ, tương tác thuốc.

Bệnh hở van hai lá trong thực hành tim mạch

Trong trường hợp hở van hai lá mạn tính, thất trái giãn và phì đại lệch tâm. Sức ép lên thành cơ tim sẽ trở lại bình thường do phì đại cơ tim, đồng thời mức độ giảm hậu gánh do thoát máu về nhĩ trái không còn nhiều như trong pha cấp.

Cơn đau thắt ngực không ổn định trong thực hành tim mạch

So với bệnh nhân nhồi máu cơ tim, bệnh nhân đau thắt ngực không ổn định thường có tuổi già hơn, có tỷ lệ tiểu đường cao hơn, tỷ lệ tăng huyết áp (THA) và rối loạn lipid máu cũng gặp nhiều hơn.

Nhồi máu cơ tim cấp trong thực hành tim mạch

Cơ tim được nuôi dưỡng bởi 2 động mạch vành đó là động mạch vành trái và động mạch vành phải. động mạch vành trái xuất phát từ lá vành trái của động mạch chủ và động mạch vành phải xuất phát từ lá vành phải.

Thông liên nhĩ trong thực hành tim mạch

Siêu âm qua thực quản cũng còn được áp dụng đối với các thể thông liên nhĩ hiếm gặp đặc biệt là thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch với bất thường sự đổ về của tĩnh mạch phổi.

Bệnh hẹp van động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Triệu chứng nổi bật của hẹp van động mạch chủ là mạch cảnh nẩy yếu và trễ (pulsus parvus et tardus), là dấu hiệu tốt nhất cho phép ước lượng mức độ hẹp van động mạch chủ tại giường.

Thông liên thất trong thực hành tim mạch

Điểm đặc biệt quan trọng của loại thông liên thất này là lỗ thông thường phối hợp với tổn thương lá van động mạch chủ và có hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzy).

Bệnh hẹp van hai lá trong thực hành tim mạch

Đợt thấp tim cấp thường hay gây ra hở van hai lá. Sau một số đợt thấp tim tái phát, hẹp van hai lá bắt đầu xuất hiện, tiếp tục tiến triển nhiều năm cho tới khi biểu hiện triệu chứng.

Phình tách động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Tách thành động mạch chủ khu trú gây phồng thành động mạch chủ: không thể chẩn đoán trên lâm sàng, song phát hiện được dưới hình ảnh khối phồng khi chụp mạch hoặc chụp cắt lớp mạch máu.

Bệnh van động mạch phổi trong thực hành tim mạch

Van động mạch phổi thấy rõ nhất ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái hoặc dưới sườn. Nếu hình ảnh qua thành ngực có chất lượng kém, có thể dùng siêu âm tim qua thực quản.

Bệnh tâm phế mạn trong thực hành tim mạch

Tâm phế mạn thường gặp nhất ở những người đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều.

Nhồi máu phổi trong thực hành tim mạch

Chẩn đoán nhồi máu phổi vừa dễ bỏ sót vừa dễ chẩn đoán nhầm. Rất dễ bỏ sót chẩn đoán ở bệnh nhân có bệnh tim phổi từ trước, người già, hoặc khi chỉ có duy nhất triệu chứng khó thở.

Tứ chứng Fallot trong thực hành tim mạch

Lỗ thông liên thất trong Fallot 4 thường rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dưới của cựa Wolf (loại quanh màng chiếm khoảng 80% các trường hợp).

Van tim nhân tạo trong thực hành tim mạch

Van được thiết kế để có một dòng hở nhỏ trong van nhằm giảm hình thành huyết khối trên đĩa. Hiện là loại được dùng phổ biến do nhiều ưu điểm về huyết động.

Bệnh thấp tim trong thực hành tim mạch

Viêm tim là một biểu hiện bệnh lý nặng của thấp tim và khá đặc hiệu. Có khoảng 41-83% số bệnh nhân thấp tim có biểu hiện viêm tim. Các biểu hiện của viêm tim có thể là viêm màng trong tim, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim.

Tai biến mạch máu não trong thực hành tim mạch

Khuyết não (lacunar stroke) thường vì tắc các tiểu động mạch nằm sâu trong não do mảng xơ vữa nhỏ hoặc do quá trình lipohya-linolysis (hay gặp ở bệnh nhân tăng huyết áp).

Biến chứng của nhồi máu cơ tim trong thực hành tim mạch

Khi nghe tim thấy một tiếng thổi tâm thu mới xuất hiện vùng trước tim, tiếng thổi rõ nhất ở phía thấp bên trái xương ức. Khi bệnh nhân có lỗ thủng lớn ở vách liên thất và tình trạng suy tim nặng thì có thể không nghe thấy tiếng thổi nữa.

Bệnh hẹp eo động mạch chủ trong thực hành tim mạch

Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động mạch chủ xuống.

Tràn dịch màng ngoài tim trong thực hành tim mạch

Chèn ép huyết động hay gặp trong các trường hợp dịch quá nhiều hay tăng quá nhanh hoặc trong các trường hợp dịch có nhiều sợi fibrin, tràn dịch màng tim do ung thư.

Bệnh cơ tim giãn trong thực hành tim mạch

Tổn thương vi thể trong bệnh cơ tim giãn thường thấy tế bào cơ tim phì đại và kích thước lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ.

Xem theo danh mục