Hội chứng Steele Richardson Olszewski

Ngày: 20 - 11 - 2011

Nguyên nhân của suy supranuclear tiến triển không biết đến. Tuy nhiên, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh là kết quả từ sự suy giảm của các tế bào não trong não, vỏ não và hạch nền.


Định nghĩa

Suy supranuclear tiến triển, còn được gọi là Steele-Richardson-Olszewski hội chứng, là một chứng rối loạn não gây ra vấn đề nghiêm trọng với đi bộ, cân bằng và mắt. Mặc dù nguyên nhân là chưa biết, kết quả suy tiến triển supranuclear từ sự suy giảm của các tế bào ở các vùng của não điều khiển cử động.

Suy supranuclear là một rối loạn hiếm, từ từ nặng hơn theo thời gian. Nó thường ảnh hưởng đến người lớn trên 60 tuổi, mặc dù một số người được chẩn đoán trẻ tuổi 40. Trong khi bản thân suy supranuclear tiến triển không phải là đe dọa tính mạng, nó có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng như bệnh viêm phổi và các vấn đề nuốt.

Bởi vì không có cách chữa suy supranuclear, điều trị tập trung vào quản lý và cải thiện các dấu hiệu và triệu chứng của rối loạn.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu đặc trưng và triệu chứng của bệnh suy supranuclear tiến triển bao gồm:

Mất cân bằng trong khi đi bộ. Điều này có thể xảy ra rất sớm.

Không có khả năng nhắm mắt đúng. Điều này đặc biệt đúng khi nhìn xuống, hoặc có thể xảy ra như là làm mờ hoặc tăng gấp đôi về tầm nhìn. Điều này khó tập trung vào đôi mắt, có thể làm cho một số người xuất hiện vô tư trong cuộc trò chuyện vì ánh mắt nghèo nàn.

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh suy supranuclear tiến triển khác nhau từ người sang người, và có thể bắt chước những người trong bệnh Parkinson và sa sút trí tuệ. Đây có thể bao gồm:

Độ cứng.

Vụng về.

Ngã..

Vấn đề với lời nói và nuốt.

Khó chịu.

Mất quan tâm đến các hoạt động vui (thờ ơ).

Lo lắng.

Cười hay khóc không có lý do.

Cẩu thả.

Đúng như tên gọi của nó, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh suy supranuclear tiến triểm dần dần có xu hướng trở thành tồi tệ hơn.

Đến gặp bác sĩ khi

Lấy hẹn với bác sĩ nếu gặp những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh suy supranuclear tiến triển.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của suy supranuclear tiến triển không biết đến. Tuy nhiên, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh là kết quả từ sự suy giảm của các tế bào não trong não, vỏ não và hạch nền. Các khu vực của bộ não giúp kiểm soát các chuyển động cơ thể. Điều này giải thích tại sao sự suy giảm dẫn đến các vấn đề điều phối và chuyển động của bệnh.

Mặc dù không rõ nguyên nhân tồn tại, các nhà khoa học có một số lý thuyết về những gì có thể là suy supranuclear. Chúng bao gồm:

Virus. Một số suy đoán rằng một loại virus độc đáo đi vào cơ thể, trong nhiều năm trước khi nó sẽ được kích hoạt và bắt đầu gây ra các dấu hiệu và triệu chứng.

Gen đột biến. Có thể là những thay đổi ngẫu nhiên (đột biến), có thể phát triển trong gen của tất cả mọi người, xảy ra trong gen cụ thể gây thiệt hại các tế bào tham gia suy supranuclear tiến triển.

Tiếp xúc với môi trường. Một số nhà khoa học nghĩ rằng một hóa chất không rõ trong môi trường có thể là nguyên nhân gây ra căn bệnh này. Hóa chất này có thể là một cái gì ăn, uống hoặc hít thở. Ví dụ, một số loại trái cây nhiệt đới có liên quan đến giống như triệu chứng tiến triển supranuclear ở những người trên một số hòn đảo Caribê.

Thiệt hại do các gốc tự do. Khi chế biến thức ăn cho năng lượng, cơ thể sản xuất ra các chất gọi là gốc tự do. Các gốc tự do được cho là đóng góp vào sự lão hóa và các bệnh nhất định. Có thể gây hại các tế bào não liên quan với các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh suy supranuclear tiến triển.

Yếu tố nguy cơ

Tuổi tác là yếu tố nguy cơ quan trọng được biết đến nhất cho suy supranuclear tiến triển. Bệnh này thường ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi. Ngoài ra, người đàn ông bị ảnh hưởng phần nào thường xuyên hơn phụ nữ.

Các biến chứng

Các biến chứng của kết quả tiến triển supranuclear chủ yếu từ các chuyển động cơ cản trở. Những biến chứng có thể bao gồm:

Thường xuyên ngã xuống, có thể dẫn đến chấn thương đầu, gãy xương và các vết thương khác.

Khó khăn tập trung vào đôi mắt, mà cũng có thể dẫn đến chấn thương.

Vấn đề về đọc, hoặc với các nhiệm vụ khác đòi hỏi phải phối hợp tay và mắt.

Sự cần thiết của một chiếc xe lăn.

Phụ thuộc vào người khác để chăm sóc.

Khó ngủ.

Khó nhìn vào ánh sáng.

Các vấn đề nuốt.

Nuốt khó khăn có thể dẫn đến nghẹt thở hoặc hít phải thực phẩm hoặc chất lỏng vào trong đường thở. Có thể phát triển thành viêm phổi - nguyên nhân gây tử vong nhiều nhất ở những người bị suy supranuclear tiến triển.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Bác sĩ chẩn đoán suy supranuclear tiến triển bằng cách xác định dấu hiệu quan trọng của chứng rối loạn - vấn đề với sự cân bằng và đi bộ và khó khăn trong di chuyển mắt, đặc biệt là giảm - và loại trừ các rối loạn khác tương tự.

Tiến triển suy supranuclear có thể khó chẩn đoán vì một số dấu hiệu và triệu chứng, chẳng hạn như độ cứng, khó khăn di chuyển, và thay đổi tâm trạng hay cá tính, cũng tương tự như bệnh Parkinson và sa sút trí tuệ. Trong thực tế, bởi vì sự tương tự của nó với bệnh Parkinson, nó được coi là một "hội chứng Parkinson-cộng."

Dấu hiệu cho thấy đã tiến triển suy supranuclear hơn là bệnh Parkinson bao gồm một thiếu rung (chấn động) và đáp ứng kém với các thuốc Parkinson.

Mặc dù chẩn đoán có thể được thực hiện thông qua quá trình đánh giá, hiện chỉ có một cách dứt khoát để xác định xem một người có supranuclear bại não tiến triển là thông qua một khám nghiệm tử thi. Các nghiên cứu đang được tiến hành để phát triển các xét nghiệm y khoa có thể giúp chẩn đoán suy supranuclear tiến triển.

Phương pháp điều trị và thuốc

Chữa bệnh không tồn tại cho suy supranuclear tiến triển. Tuy nhiên, một số thuốc và các biện pháp khác có thể giúp cải thiện một số triệu chứng của rối loạn này.

Thuốc men

Thuốc bệnh nhân Parkinson, bao gồm carbidopa-levodopa, thuốc chủ vận dopamine, và Amantadine, trong đó mức tăng dopamine - một chất hóa học truyền tín hiệu giữa các vùng của não bộ. Những thuốc này có thể giúp cải thiện chậm, độ cứng và các vấn đề cân bằng trong khoảng 30 phần trăm số người. Tuy nhiên, hiệu quả của các loại thuốc được giới hạn và thường là tạm thời, kéo dài khoảng hai năm.

Một số thuốc chống trầm cảm. Thuốc chống trầm cảm bao gồm fluoxetine (Prozac), imipramine (Tofranil) và amitriptylin, có thể cải thiện triệu chứng. Làm thế nào nó làm điều này là không biết đến; lợi ích không có vẻ liên quan đến khả năng điều trị trầm cảm.

Phương pháp điều trị

Độc tố Botulinum (Botox). Điều này đã tinh sạch chất độc botulinum có thể được tiêm vào cơ bắp hay mô xung quanh mắt. Khi tiêm với liều lượng nhỏ vào cơ bắp cụ thể, Botox ngăn chặn các tín hiệu hóa học gây ra cơ bắp hợp đồng, có thể tăng co thắt mí mắt, mặc dù không phải là chuyển động của mắt.

Hoặc lăng kính kính đeo mắt với ống kính bifocal. Những viện trợ có thể giúp làm giảm bớt vấn đề với tìm kiếm xuống.

Nói và đánh giá nuốt. Thực hiện bởi một liệu pháp lời nói, những đánh giá này có thể giúp các bác sĩ chuyên khoa tư vấn cho về an toàn kỹ thuật nuốt.

Vật lý trị liệu và liệu pháp nghề nghiệp. Điều này có thể giúp cải thiện sự cân bằng để tránh ngã và để giúp đỡ với sinh hoạt hàng ngày.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Có một số điều có thể làm tại nhà để giảm thiểu những ảnh hưởng của liệt suy supranuclear tiến triển. Nó có thể bao gồm:

Thuốc nhỏ mắt. Thuốc nhỏ mắt có thể giúp giảm khô mắt có thể xảy ra như là kết quả của các vấn đề nhấp nháy.

Tránh ngã. Cài đặt các thanh lấy ở hành lang và phòng tắm hoặc sử dụng một khung tập để giúp ngăn chặn có thể giúp tránh ngã. Làm thay đổi, chẳng hạn như loại bỏ thảm phân tán hoặc những vật khác khó nhìn thấy mà không nhìn xuống, cũng có thể giúp đỡ và vấn đề cân bằng tầm nhìn. Khi có thể, tránh leo cầu thang.

Đối phó và hỗ trợ

Sống với bất cứ bệnh mãn tính có thể được khó khăn, và đó là bình thường cảm thấy giận dữ, chán nản, thất vọng. Suy supranuclear tiến triển các vấn đề đặc biệt bởi vì nó có thể gây ra những thay đổi trong bộ não mà làm cho cảm thấy lo lắng hay cười hay khóc không có lý do. Tiến triển suy supranuclear cũng có thể trở nên cực kỳ khó chịu như đi bộ, nói chuyện và thậm chí ăn uống trở nên khó khăn hơn.

Các tin tốt là có những bước có thể làm để quản lý sự căng thẳng của cuộc sống với suy supranuclear tiến triển. Hãy xem xét các đề xuất này:

Tìm hiểu tất cả các có thể về bệnh tình. Tìm ra cách diễn tiến của bệnh, tiên lượng, và các tùy chọn và điều trị phản ứng phụ. Càng biết, càng có nhiều hoạt động có thể được trong việc tự chăm sóc. Ngoài việc nói chuyện với nhóm chăm sóc sức khỏe, hãy tìm những cuốn sách và các thông tin trên Internet, bao gồm cả các trang web của suy supranuclear.

Hãy chủ động. Mặc dù thường có thể cảm thấy lo lắng hay chán nản, không để cho những người khác - kể cả gia đình và các bác sĩ - những quyết định quan trọng đối với bản thân. Tham dự một vai trò tích cực trong điều trị.

Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ. Mối quan hệ mạnh là rất quan trọng trong việc đối phó với bệnh mãn tính. Mặc dù bạn bè và gia đình có thể các đồng minh tốt nhất, sự hiểu biết của những người biết những gì đang trải qua có thể đặc biệt hữu ích. Các nhóm hỗ trợ không cho mọi người, nhưng đối với nhiều người, họ có thể là một nguồn lực tốt để biết thông tin thực tế. Cũng có thể thấy rằng phát triển trái phiếu lâu dài với những người đang trải qua những trải nghiệm giống như. Các nhóm hỗ trợ cũng có thể tồn tại cho các gia đình có người bị suy supranuclear tiến triển. Để tìm hiểu về các nhóm hỗ trợ trong cộng đồng, hãy nói chuyện với bác sĩ, nhân viên xã hội hay một y tá sức khỏe công cộng địa phương.

Duy trì tốt thông tin liên lạc với đối tác và hệ thống hỗ trợ. Nó rất quan trọng là phải cởi mở về cảm xúc, đặc biệt là khi nói đến sống chung với suy supranuclear tiến triển. Các bệnh có thể ảnh hưởng đến cuộc sống và cuộc sống của những người thân yêu trong một số cách. Tâm trạng và tính cách thay đổi hoặc hành vi không thích hợp, chẳng hạn như vụ nổ bất ngờ của cười hay khóc, có thể làm cho thông tin liên lạc khó khăn. Đó là tốt nhất nếu có thể nói chuyện một cách trung thực về những thay đổi này. Số thời gian của một người chăm sóc suy supranuclear cũng thường là một vấn đề. Bởi vì có thể mất nhiều thời gian để làm nhiệm vụ thông thường, gia đình đối tác hoặc có thể muốn giúp đỡ. Nhưng có thể muốn giữ độc lập càng tốt. Sẽ cần phải cho họ biết khi cần giúp đỡ và khi không.

Quan trọng nhất, hãy cố gắng nói chuyện thẳng thắn về tình cảm và mối quan tâm. Cảm xúc dồn nén có thể có hại cho sức khỏe hạnh phúc ngay lập tức và lâu dài. Nếu cần thiết, thảo luận các vấn đề với bác sĩ hoặc nhân viên tư vấn.

Thành viên Dieutri.vn

 


Bài xem nhiều nhất

Bệnh thần kinh ngoại biên

Bệnh thần kinh ngoại vi là do tổn thương thần kinh. Nó có thể là kết quả của các vấn đề như chấn thương, nhiễm trùng, các vấn đề trao đổi chất và phơi nhiễm với chất độc.

Bệnh động kinh

Khoảng một trong 100 người ở Hoa Kỳ sẽ thấy một cơn động kinh vô cớ trong cuộc đời của họ. Tuy nhiên, một cơn động kinh đơn độc không có nghĩa là có bệnh động kinh.

Mất ngủ

Mất ngủ! Ngủ bao nhiêu là đủ thay đổi từ người sang người. Hầu hết người lớn cần 7 - 8 tiếng một đêm. Nhiều hơn một phần ba số người lớn đã mất ngủ tại một thời gian.

U não

U não! U não có thể lành tính, một số khác là ung thư...Dấu hiệu và triệu chứng rất khác nhau có thể bao gồm: Đau đầu, nhức đầu, buồn nôn hoặc nôn mửa không giải thích được.

Tụ máu nội sọ

Tụ máu nội sọ! Tụ máu nội sọ có thể xảy ra bởi vì các chất dịch bao quanh não không có khả năng hấp thụ sức mạnh của một cú đánh đột ngột hoặc ngừng một cách nhanh chóng.

Nhức đầu do viêm xoang

Nhức đầu xoang là nhức đầu có thể kèm theo viêm xoang, một tình trạng mà các màng lót xoang trở nên sưng và viêm. Có thể cảm thấy áp lực xung quanh mắt, má và trán.

Nhức đầu mãn tính

Nhức đầu mãn tính! Đau đầu kéo dài được chia làm 4 loại: Đau nửa đầu kinh niên, Nhức đầu - căng thẳng mãn tính, Đau đầu mới liên tục hàng ngày và Đau nửa đầu liên tục.

Hội chứng chân không yên

Hội chứng chân bồn chồn có thể bắt đầu ở bất cứ tuổi nào và thường nặng hơn khi già đi. Phụ nữ có nhiều khả năng hơn nam giới để phát triển các điều kiện này. Hội chứng chân bồn chồn có thể phá vỡ giấc ngủ.

Tai biến mạch máu não (đột quỵ)

Cơn đột quỵ phá vỡ dòng chảy của máu qua não và thiệt hại mô não. Có hai loại chính của đột quỵ. Các loại phổ biến nhất của đột quỵ thiếu máu cục bộ - kết quả từ sự tắc nghẽn trong động mạch.

Chèn ép dây thần kinh

Một dây thần kinh bị chèn ép có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong cơ thể. Một đĩa đệm thoát vị cột sống thấp, ví dụ, có thể gây áp lực lên một rễ thần kinh, gây đau lan tỏa xuống mặt sau của chân (đau thần kinh tọa).

Bệnh Huntington

Bệnh Huntington! Huntington bệnh là một bệnh di truyền. Các dấu hiệu và triệu chứng thường phát triển ở tuổi trung niên.

Đau nửa đầu

Đau nửa đầu thường không được chẩn đoán và điều trị. Nếu gặp những dấu hiệu và triệu chứng của chứng đau nửa đầu, lưu giữ hồ sơ của các cuộc tấn công và cách xử lý chúng.

Run tay, Run chấn động

Run tay - Run chấn động! Bắt đầu run dần dần, rung ngày càng tồi tệ, thông thường xẩy ra tay đầu tiên, có thể có hoặc không chuyển động của đầu.

Hội chứng Guillain Barre

Hội chứng Guillain - Barre! Nguyên nhân chính xác của hội chứng Guillain - Barre là không rõ, nhưng thường đi trước bởi một căn bệnh truyền nhiễm như một nhiễm trùng hô hấp hoặc dạ dày.

Chóng mặt lành tính

Mặc dù chóng mặt lành tính tư thế có thể là một vấn đề khó chịu, nó hiếm khi nghiêm trọng trừ khi nó làm tăng nguy cơ té ngã. Có thể được điều trị hiệu quả cho chóng mặt lành tính với việc gặp bác sỹ.

Bệnh Parkinson

Trong khi không có cách chữa bệnh Parkinson, nhiều loại thuốc có thể điều trị triệu chứng của nó. Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật.

Sa sút trí tuệ, mất trí nhớ

Sa sút trí tuệ - Mất trí nhớ - Điên! Triệu chứng khác nhau tùy nguyên nhân, thường là: Mất trí nhớ, khó khăn giao tiếp, không có khả năng tìm hiểu và nhớ thông tin mới.

Viêm tủy ngang

 Chẩn đoán bệnh viêm tủy ngang dựa trên câu trả lời cho các câu hỏi về các dấu hiệu và triệu chứng, lịch sử y tế, đánh giá lâm sàng của chức năng thần kinh, và các kết quả xét nghiệm. 

Hội chứng sau chấn động

Chấn động là một chấn thương não sau chấn thương nhẹ, thường xảy ra sau khi một cú đánh vào đầu. Mất ý thức là không cần thiết cho một chẩn đoán chấn động hoặc hội chứng sau chấn động.

Phình động mạch não

Phình động mạch não! Hầu hết không vỡ, nhưng có thể bị rò rỉ hoặc vỡ gây: Đột ngột đau đầu, buồn nôn, ói mửa, đau cổ, mờ mắt, nhậy cảm ánh sáng, mất ý thức, lẫn lộn, một mí rủ...

Đau nhức đầu đột ngột dữ dội

 Không có điều trị duy nhất cho đau nhức đầu đột ngột dữ dội vì rất nhiều nguyên nhân tiềm năng tồn tại. Điều trị là nhằm vào các vấn đề cơ bản gây ra đau đầu - nếu được tìm thấy.

Nhức đầu khi ho

Nhức đầu khi ho! Bắt đầu đột ngột sau khi ho, đau đầu kéo dài vài giây đến vài phút, đau rõ ràng phía sau đầu, cơn đau có thể kéo dài âm ỉ trong vài giờ.

Nhức đầu, đau đầu khi vận động

Nhức đầu, Đau đầu khi vận động - Tập thể dục! Đau tiên phát: Có những cơn đau đầu, đau nhói đầu, xẩy ra trong hoặc sau tập luyện.

Chóng mặt

Chóng mặt! Ý thức sai về chuyển động, cảm giác gần ngất xỉu, mất cân bằng...Gọi cấp cứu nếu: Nhức đầu dữ dội hoặc thay đổi, chấn thương đầu, sốt cao hơn 38,5 độ, cổ cứng.

Sex đau đầu

Đau đầu do quan hệ tình dục không có gì phải lo lắng. Nhưng một số có thể là một dấu hiệu của một cái gì đó nghiêm trọng, chẳng hạn như vấn đề với các mạch máu nuôi não.