Phác đồ điều trị bệnh to đầu chi

2017-03-25 11:59 PM
Phẫu thuật là chỉ định thích hợp nhất cho bệnh to đầu chi, là phương pháp điều trị cho 90 phần trăm người bệnh, kết quả đối với macroadenomas thất vọng hơn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Bệnh to đầu chi là bệnh có đặc điểm tiết quá mức hormon tăng trưởng (GH), thường do u tuyến yên.

Khi khối u phát sinh trước tuổi dậy thì có thể gây nên suy sinh dục cùng với chậm kết thúc phát triển màng xương gây nên bệnh khổng lồ (gigantism).

Bệnh to đầu chi khi xảy ra sau dậy thì triệu chứng âm thầm, kéo dài, thời gian từ khi phát bệnh cho tới khi được chẩn đoán có thể tới 10 năm.

Tỷ lệ bệnh mới mắc thấp, 3 trường hợp/ 1 triệu người/ năm. Hiện nay, sự lạm dụng GH ở các vận động viên và những người muốn có nguồn sinh lực dồi dào ở tuổi trẻ, đã làm tăng tỷ lệ mới mắc bệnh acromegaly do thuốc.

To đầu chi là một bệnh hay gặp trong các bệnh của tuyến yên, nhưng trong lâm sàng nội khoa nói chung là một bệnh ít gặp, tỷ lệ 1/5000 - 1/15000 người bệnh. Nam và nữ giới có tỷ lệ mắc bệnh như nhau. Tuổi thường gặp từ 30 đến 40 tuổi, ít người bệnh được theo dõi bệnh từ tuổi dậy thì.

Phác đồ điều trị bệnh to đầu chi

Người bệnh to đầu chi thường chết sớm (nguy cơ tương đối gấp 1,5 lần) vì tăng tỷ lệ mắc hàng năm kháng insulin, phì đại thất trái, và chết do các bệnh tim mạch. Bệnh to đầu chi hình như liên quan đến tăng nguy cơ sinh bệnh ung thư đại tràng, do vậy nên soi đại tràng cho tất cả các người bệnh này.

Mục tiêu điều trị

Nhiều nghiên cứu cho thấy, giảm nồng độ GH sẽ cải thiện thời gian sống còn của người bệnh. Có thể nội khoa, phẫu thuật, và/hoặc phóng xạ.

Mục đích của điều trị là nồng độ GH < 2mcg/L, hoặc IGF-1 ở giới hạn bình thường khi hiệu chỉnh với tuổi và giới.

Phẫu thuật

Làm giảm nhanh nhất nồng độ GH, tuy nhiên kết quả điều trị phụ thuộc vào: kích thước khối u, kinh nghiệm của phẫu thuật viên.

Phẫu thuật là chỉ định thích hợp nhất cho bệnh to đầu chi, là phương pháp điều trị cho 90% người bệnh. Kết quả đối với macroadenomas thất vọng hơn, <50% người bệnh chỉ được điều trị bằng phẫu thuật.

Điều trị bằng thuốc

Somatostatin analogs như Octreotide (Sandostatin) và Lanreotide (Somatuline) là những thuốc có tác dụng tốt hơn để điều trị Acromegaly. Chúng tác dụng như là agonist trên receptor của somatostatin ở khối u và kìm hãm IGF-1 tới 50% người bệnh. Liều khởi đầu có thể từ 2,5mg x 2lần/ngày; dựa trên nồng độ GH và IGF-1 của người bệnh; thuốc có thể được tiêm tác dụng kéo dài hàng tháng.

Dopamin agonists: Bromocriptine (Parlodel) và Cabergoline (Dostinex) ức chế tiết GH bằng cách kích thích receptors dopaminergic trên khối u. Bromocriptine có hiệu quả <20% người bệnh Acromegaly, Cabergoline hình như có kết quả tốt hơn. Liều khởi đầu thấp để tránh nôn

Pegvisomant (Somavert) ức chế tác động của GH trên tổ chức ngoại vi bởi sự giống nhau với receptor GH, bình thường được nồng độ IGF-1 ở 89% người bệnh, tuy nhiên, tăng có ý nghĩa nồng độ GH cũng đã gặp. Sự tăng này không được chứng minh do tăng kích thước khối u, tuy nhiên, 2 người bệnh đã cần phải phẫu thuật do tuyến yên to ra nhanh khi điều trị bằng Pegvisomant. Theo dõi chức năng gan 6 tháng một lần vì đã có thông báo về tăng enzym gan AC.

Điều trị bằng tia xạ

Cả điều trị bằng phóng xạ từng phần truyền thống và Stereotactic Radiotherapy (Gamma-Knife) đều đã được áp dụng để điều trị u tuyến yên, trong đó có u tiết GH. Đáp ứng đầy đủ đối với điều trị bằng phóng xạ từng phần có thể không đạt được trong 15 năm, điều trị bằng dao gamma hình như bình thường được nồng độ GH nhanh hơn, cùng với ít tổn thương tổ chức não xung quanh hơn. Điều trị bằng dao gamma bị hạn chế bởi kích thước khối u và khối u nằm gần thần kinh thị giác. Có tới 60% người bệnh bị suy chức năng tuyến yên sau điều trị. Radiotherapy sẽ không được chỉ định và là biện pháp điều trị đầu tiên, ngoại trừ những người bệnh không đồng ý hoặc không có khả năng điều trị bằng phẫu thuật.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ quản lý bệnh cầu thận trong bệnh đái tháo đường

Đái tháo đường typ 1 khi mới mắc bệnh, nếu không điều trị đúng và đầy đủ, sau 20 năm, khoảng 30 đến 4o phần trăm sẽ có biến chứng.

Phác đồ điều trị đái tháo đường lúc có thai

Khi có thai, người bệnh cần được phối hợp chăm sóc toàn diện bởi bác sĩ đa khoa, bác sĩ chuyên khoa đái tháo đường, bác sĩ sản phụ khoa.

Phác đồ điều trị bệnh lý bàn chân do đái tháo đường

Vấn đề điều trị bệnh lý bàn chân đái tháo đường, cần sự tham gia của nhiều bác sĩ chuyên khoa, tùy theo mức độ tổn thương của bàn chân.

Phác đồ điều trị hạ glucose máu

Tuỳ theo mức glucose trong huyết tương, sẽ có những biểu hiện lâm sàng tương ứng, hạ glucose máu là hậu quả của tình trạng mất cân bằng.

Phác đồ điều trị hôn mê tăng áp lực thẩm thấu do đái tháo đường

Bệnh có tiên lượng xấu, tỷ lệ tử vong cao ngay cả khi được cấp cứu ở những trung tâm có đầy đủ phương tiện, và có những chuyên gia giỏi.

Phác đồ điều trị nhiễm toan ceton, hôn mê do đái tháo đường

Khi glucose máu tăng cao sẽ xuất hiện glucose trong nước tiểu đưa đến tình trạng mất nước, mất các chất điện giải như natri, kali.

Thuốc theo phác đồ điều trị đái tháo đường tuýp 2

Gliptin là nhóm thuốc ức chế enzym DPP-4 (Dipeptidylpeptidase-4) để làm tăng nồng độ GLP1 nội sinh, GLP1 có tác dụng kích thích bài tiết insulin, và ức chế sự tiết glucagon khi có tăng glucose máu sau khi ăn.

Phác đồ điều trị đái tháo đường tuýp 2

Tình trạng thừa cân, béo phì, ít hoạt động thể lực, là những đặc điểm thường thấy ở người đái tháo đường typ 2 có kháng insulin.

Phác đồ điều trị cường chức năng tủy thượng thận

Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hiểm, chiếm khoảng 0,1 đến 0,6 phần trăm trong các nguyên nhân gây tăng huyết áp.

Phác đồ điều trị cường Aldosteron tiên phát (hội chứng conn)

Một số nguyên nhân hiếm gặp hơn gây cường aldosteron tiên phát, phì đại thượng thận một bên, khối u lành tính tiết aldosteron nhạy cảm với angiotensin II.

Phác đồ điều trị suy thượng thận do điều trị glucocorticoid (giả cushing)

Mặc dù glucocorticoid được dùng rộng rãi, nhưng chưa có nghiên cứu nào tìm ra phương pháp tốt nhất để ngừng thuốc.

Phác đồ điều trị hội chứng Cushing

Người bệnh thường không được phát hiện sớm, và điều trị kịp thời nên để lại những hậu quả nặng nề về thể chất, và tinh thần.

Phác đồ điều trị suy thượng thận mạn tính (bệnh addison)

Giảm sản xuất ACTH, làm giảm Cortisol dẫn đến suy thượng thận thứ phát, bệnh chủ yếu gặp ở nữ, với tỷ lệ nữ trên nam gần 3 lần.

Phác đồ điều trị suy thượng thận cấp

Suy thượng thận cấp, thường gặp trong bối cảnh thứ phát của bệnh Addison không được chẩn đoán, hoặc điều trị không đầy đủ.

Phác đồ điều trị ung thư tuyến giáp

Nếu nhu mô giáp còn khả năng cố định được iod phóng xạ, thì 131I có thể phá hủy các tổ chức ung thư đã biệt hóa.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp mủ

Ở một số trường hợp, nhất là ở trẻ em sự tồn tại lỗ rò thông từ pyriform sinus ở phía trái tuyến giáp, dễ dẫn đến tạo áp xe.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp bán cấp

Hấp thu Iod và tổng hợp hormon giảm dần do tế bào tuyến giáp bị phá huỷ, có sự hiện diện của các u hạt với các tế bào epithelioid bao quanh.

Phác đồ điều trị viêm tuyến giáp Hashimoto

Về phương diện tuyến giáp, có khi tuyến lớn dần, gây chèn ép các cơ quan lân cận, sờ thấy tuyến giáp cứng, cần cảnh giác ung thư hoá.

Phác đồ điều trị bướu giáp độc đa nhân

Phẫu thuật là biện pháp điều trị cơ bản vừa chữa lành bệnh, đồng thời lấy đi các nhân lạnh chưa loại trừ ung thư hóa.

Phác đồ điều trị u tuyến độc tuyến giáp (bệnh Plummer)

Có thể sử dụng thuốc kháng giáp tổng hợp, và ức chế beta để điều trị triệu chứng tạm thời, hoặc chuẩn bị tiền phẫu với thuốc kháng giáp.

Phác đồ điều trị bướu cổ đơn thuần

Trường hợp bướu giáp nhỏ, không có triệu chứng lâm sàng: chỉ cần theo dõi định kỳ bằng khám lâm sàng, và siêu âm tuyến giáp để đánh giá độ lớn.

Phác đồ điều trị hôn mê do suy chức năng tuyến giáp

Nguyên nhân bệnh cảnh suy giáp phần lớn là suy giáp tiên phát, do bất kỳ nguyên nhân nào, tự miễn, sau phẫu thuật cắt tuyến giáp.

Phác đồ điều trị suy giáp ở người lớn

Chỉ một số ít trường hợp suy giáp do tai biến dùng thuốc kháng giáp tổng hợp, hoặc suy giáp thoáng qua do viêm tuyến giáp, có thể tự hồi phục.

Phác đồ điều trị suy tuyến giáp bẩm sinh

Hormon giáp tổng hợp được lựa chọn là Thyroxin có tác dụng sinh lý kéo dài, tại tổ chức ngoại vi có hiện tượng chuyển đổi từ T4 sang T3.

Phác đồ điều trị cơn nhiễm độc giáp cấp

Trường hợp người bệnh bị bệnh khác không phải cường giáp cấp, một liều thuốc kháng giáp ban đầu sẽ không làm nặng thêm bệnh cảnh.

Phác đồ điều trị cường chức năng tuyến giáp

Trạng thái lâm sàng của cường giáp phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, cơ chế bệnh sinh và mức độ bệnh.

Phác đồ điều trị hội chứng tăng tiết hormon chống bài niệu (SIADH)

SIADH là hội chứng tự hạn chế, chiến lược điều trị đầu tiên là điều chỉnh theo cơ chế bệnh sinh của bệnh cơ bản.

Phác đồ điều trị bệnh đái tháo nhạt

Đái tháo nhạt trung ương do các tế bào tiết ADH bị tổn thương, làm giảm ADH lưu hành trong máu, có thể đái tháo nhạt hoàn toàn hoặc không hoàn toàn.

Phác đồ điều trị suy tuyến yên

Triệu chứng lâm sàng suy tuyến yên phụ thuộc vào nguyên nhân, cũng như typ và mức độ thiếu hụt hormon, người bệnh có thể không có triệu chứng.

Phác đồ điều trị u tuyến yên

Nếu có triệu chứng chèn ép vào giao thoa thị giác, xâm lấn vào xoang hang, hoặc suy chức năng tuyến yên, phẫu thuật sẽ được tiến hành.