Phác đồ điều trị bệnh bạch cầu lympho mạn bằng 32p

2017-08-30 01:44 PM
Có tính gia đình, những người cận huyết thống thế hệ thứ nhất, của người bệnh bệnh bạch cầu lympho mạn ,có nguy cơ bị bệnh bạch cầu lympho mạn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Bệnh bạch cầu lympho mạn (CML - Chronic Myeloid Leukemia) là một bệnh tăng sinh ác tính bạch cầu lympho trưởng thành về hình thái học, có xu hướng tích lũy ở trong máu ngoại vi, tủy xương, hạch, lách và gan dẫn đến suy giảm chức năng tủy xương và phì đại các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T. Bệnh chủ yếu gặp ở các nước Âu, Mỹ, tỉ lệ mắc hàng năm ở Hoa Kỳ từ 1,8 đến 3/100.000 dân, chiếm 20% số người bệnh bị bệnh bạch cầu. Ở châu Á bệnh ít gặp hơn, tại Trung Quốc, Nhật Bản và Việt Nam bệnh chỉ chiếm khoảng 5% số trường hợp bị bệnh bạch cầu. Bệnh ít thấy ở người dưới 30 tuổi, tuổi trung bình lúc chẩn đoán là 64. Sau lứa tuổi này, tỉ lệ mắc tăng dần. Tỉ lệ nam: nữ xấp xỉ 2:1.

Hiện chưa có bằng chứng về nguyên nhân do virus retro. Có tính gia đình, những người cận huyết thống thế hệ thứ nhất của người bệnh bệnh bạch cầu lympho mạn có nguy cơ bị bệnh bạch cầu lympho mạn và các bệnh ác tính khác thuộc hệ lympho tăng gấp 3 lần so với dân số chung.

Phác đồ điều trị bệnh bạch cầu lympho mạn bằng 32p

Theo dõi giai đoạn sớm

Bệnh bạch cầu lympho mạn ở giai đoạn sớm (0, 1, 2 theo Rai và A,B theo Binet) hầu như không cần điều trị. Việc điều trị bằng các thuốc hóa chất ở giai đoạn này có thể còn làm thời gian sống của người bệnh giảm đi do biến chứng của hóa chất. Người bệnh chỉ cần được theo dõi sát về lâm sàng và xét nghiệm. Đặc biệt lưu ý đến các yếu tố sau:

Lâm sàng:

Kích thước của gan, lách.

Số lượng, vị trí, kích thước hạch.

Xét nghiệm:

Số lượng bạch cầu, đặc biệt là số lượng và tỉ lệ % của lympho bào ở máu ngoại vi.

Có hiện tượng non hóa các lymphô bào không?.

Mức độ thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Điều trị khi bệnh tiến triển

Việc điều trị chỉ nên bắt đầu khi người bệnh có các biểu hiện sau:

Hạch to gây các rối loạn chức năng các cơ quan: gây liệt, gây đau, gây tắc bạch mạch, động, tĩnh mạch...

Hoặc lách to gây khó thở, đầy tức khó chịu.

Hoặc có các diễn biến toàn thân nặng lên: sút cân (>10% trong vòng 6 tháng), mệt mỏi nhiều, sốt (trên 380 C trong hơn 2 tuần).

Hoặc có các biến đổi về huyết học:

Bạch cầu lymphô tăng quá cao hoặc có hiện tượng non hóa (ví dụ chuyển thành prolymphocyte), hoặc bạch cầu lymphô tăng hơn 50% trong 2 tháng hoặc thời gian nhân đôi số lượng ước tính dưới 6 tháng.

Thiếu máu (Hb < 11g/dl).

Giảm tiểu cầu (tiểu cầu < 100.000/ mm3).

Điều trị hóa chất

Phác đồ phối hợp chlorambucil và prednisolon. Tỉ lệ đáp ứng dao động từ 38% - 74% và thời gian sống trung bình khoảng 5 năm.

Phác đồ CVP cũng cho tỉ lệ đáp ứng và thời gian sống tương đương với phác đồ chlorambucil + prednisolon. Phác đồ còn có tác dụng cả với các người bệnh trước đó đã điều trị bằng chlorambucil + prednisolon. Độc tính với tủy xương của phác đồ CVP cao hơn chlorambucil + prednisolon.

Phác đồ CHOP được sử dụng khi bệnh tiến triển mạnh, cần sự lui bệnh nhanh, cho tỉ lệ đáp ứng cao hơn nhưng thời gian sống sau điều trị không khác với các phác đồ nói trên.

Phác đồ các dẫn chất purin: Hiện có 3 thuốc Fludarabin, Cladribin, Pentostatin. Trong đó, fludarabin tỏ ra có hiệu quả cao nhất và được coi là thuốc có tác dụng nhất trong điều trị vớt vát.

Kháng thể đơn dòng:

Kháng thể đơn dòng Alemtuzumab là kháng thể đơn dòng chống CD52 có mặt trên cả tế bào B và tế bào T.

Hiện thuốc đã được công nhận trong điều trị bệnh bạch cầu lympho mạn tế bào B kháng với các thuốc hoá chất. Do thuốc ức chế tế bào T có nguy cơ nhiễm trùng khá cao nên phải sử dụng các thuốc kháng sinh và kháng vi rút kèm theo. Rituximab là kháng thể đơn dòng đặc hiệu với CD20. CD20 bộc lộ ít hơn trên tế bào bệnh bạch cầu lympho mạn so với u lympho ác tính do đó rituximab đem lại lợi ích thấp hơn khi điều trị bệnh bạch cầu lympho mạn. Khi sử dụng điều trị ban đầu cho bệnh bạch cầu lympho mạn, rituximab cho tỷ lệ đáp ứng 51% với đáp ứng hoàn toàn 4%. Phối hợp rituximab với hoá chất cho kết quả cao hơn khi sử dụng riêng rẽ từng loại.

Tia xạ:

Trong các trường hợp hạch quá to gây đau, gây chèn ép, bít tắc hoặc làm biến dạng ảnh hưởng đến thẩm mỹ, hoặc lách to gây khó chịu cho người bệnh thì cần tia xạ tại chỗ (liều thấp: 20 Gy) để giảm bớt triệu chứng. Tia xạ vào lách còn có tác dụng giảm số lượng bạch cầu máu ngoại vi và cải thiện tình trạng thiếu máu. d) Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn hoặc giảm tiểu cầu miễn dịch Trong bệnh bạch cầu lympho mạn hay xảy ra các biểu hiện của bệnh tự miễn gây thiếu máu, tan máu hoặc giảm tiểu cầu. Nếu chỉ có hiện tượng này xảy ra thì chỉ nên điều trị cho người bệnh bằng các phác đồ cho bệnh tự miễn, chưa cần sử dụng tới hóa chất. Thuốc cơ bản trong điều trị tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch là prednison 60-100mg/ngày trong 3 - 6 tuần cho đến khi hiện tượng tan máu giảm xuống, sau đó sẽ giảm liều dần. Cyclosporin A một thuốc ức chế miễn dịch, cũng có hiệu quả cả trong trường hợp kháng với steroid. Một số trường hợp có thể cần thiết phải cắt lách hoặc tia xạ vào lách.

Các biện pháp điều trị hỗ trợ:

Chống nhiễm trùng: người bệnh bị bệnh bạch cầu lympho mạn hay bị nhiễm trùng cơ hội.

Truyền máu hoặc các sản phẩm từ máu, khi có chỉ định.

Sử dụng các yếu tố kích thích: Làm tăng sinh bạch cầu hạt G-CSF, GMCSF góp phần tăng hiệu quả điều trị hóa chất.

Tách lọc bạch cầu: Có tác dụng làm giảm số lượng bạch cầu trong máu ngoại vi, giảm bớt sự cản trở sản sinh hồng cầu và tiểu cầu. Biện pháp này được chỉ định khi bạch cầu máu ngoại vi tăng cao hoặc ở những người bệnh bị suy tủy sau dùng hóa chất mà bệnh vẫn không thoái lui. Gan bạch cầu chỉ có tác dụng cải thiện tạm thời, không được coi là biện pháp điều trị triệt để.

Các phương pháp điều trị khác

Ghép tế bào gốc tạo máu, có thể thực hiện một trong hai phương pháp:

Ghép tế bào gốc dị gen hoặc ghép tế bào gốc tự thân.

Ghép tế bào gốc được thực hiện tốt hơn ở các người bệnh < 60 tuổi. Tỉ lệ tử vong do ghép còn khá cao, các người bệnh sau ghép tế bào gốc có thể kéo dài được thời gian sống (40% đạt được thời gian sống 4 năm không tái phát).

Interferon alpha:

Interferon alpha (IFN-a) làm giảm số lượng lymphô bào và cho đáp ứng một phần ở giai đoạn sớm nhưng không có hiệu quả khi bệnh tiến triển. Thuốc có thể dùng điều trị duy trì sau khi bệnh lui với hoá chất.

Điều trị bằng đồng vị phóng xạ:

Đặc tính vật lý của 32P: là đồng vị phóng xạ phát tia beta đơn thuần, có chu kỳ bán hủy là 342 giờ (T1/2 = 14,3 ngày), năng lượng cực đại EE = 1,71 MeV, quãng đường đi trong mô mềm là 8 mm và trong xương là 3 mm.

Khoảng 5 - 10% 32P tiêm vào đường tĩnh mạch sẽ thải qua thận trong 24 giờ đầu, 20 - 50% thải ra trong vòng 1 tuần và thải ra theo phân không đến 2%. Khoảng 1/3 32P tồn lưu ở trong xương cho đến khi phân rã hoàn toàn. Điều trị bằng đường uống, liều điều trị chỉ đạt khoảng 75% của đường tiêm, trong một tuần lượng thải ra qua phân và nước tiều là 25% - 50%.

Chỉ định điều trị 32P cho những người bệnh bệnh bạch cầu lympho mạn sau:

Điều trị hóa chất hiệu quả kém.

Người bệnh có thể trạng yếu, không có khả năng chịu đựng được hóa trị.

Người bệnh mắc các bệnh mạn tính như: viêm gan mạn, xơ gan, suy thận, suy tim, COPD...

Chống chỉ định:

Số lượng tiểu cầu < 100G/L, đang trong đợt nhiễm trùng cấp.

Quy trình điều trị bệnh bệnh bạch cầu lymphô mạn bằng 32P.

Chuẩn bị người bệnh: ăn chế độ ít sắt và calci vì nó làm giảm hấp thu 32P. Nhịn ăn trước khi uống dung dịch 32P ít nhất 2 giờ.

Điều trị:

Liều dùng: 1- 2,5 mCi/kg cân nặng tiêm tĩnh mạch, có thể chia làm nhiều lần. Đường uống dùng 1 lần duy nhất. Hiệu quả điều trị theo đường uống và đường tiêm là tương đương, nhưng giá thành điều trị bằng đường uống có giá thành thấp hơn. Kết quả đáp ứng tốt đạt 60-90%.

Biến chứng và xử trí

Giảm tiểu cầu: tùy theo mức độ số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi để xử trí.Giảm tiểu cầu mức độ nhẹ và vừa dùng corticoid (methylpredniosolon) 40 - 80 mg/ngày/ tiêm truyền tĩnh mạch). Giảm tiểu cầu nặng số lượng.

Bài viết cùng chuyên mục

Phác đồ điều trị u nguyên bào thần kinh bằng 131i MIBG

Tiên lượng tùy thuộc vào tuổi, giai đoạn bệnh, vị trí khối u và tốc độ phát triển của u, phần lớn được phát hiện ở giai đoạn bệnh đã di căn.

Phác đồ điều trị giảm đau do ung thư di căn xương bằng thuốc phóng xạ

Nguyên nhân gây đau xương có thể do khối u tồn tại trong xương gây chèn ép, kích thích hoặc làm thay đổi cấu trúc tại đó, sự thâm nhiễm.

Phác đồ điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát bằng 32p

Đa hồng cầu nguyên phát, là một trong những bệnh thuộc nhóm bệnh lý tăng sinh tủy mạn tính, tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng.

Phác đồ điều trị viêm bao hoạt dịch bằng kep phóng xạ 90y

Viêm bao hoạt dịch có thể do nhiễm khuẩn, hoặc không do nhiễm khuẩn, và do các chấn thương, hay các chuyển động thường xuyên tác động.

Phác đồ điều trị ung thư tuyến tiền liệt bằng hạt phóng xạ 125i

Nguyên nhân chưa rõ, nhưng có một số bằng chứng dịch tễ học cho thấy ung thư tuyến tiền liệt, liên quan đến chế độ ăn và gen.

Phác đồ điều trị ung thư vú bằng cấy hạt phóng xạ 125i

Trong các yếu tố nguy cơ gây ung thư vú, yếu tố nổi bật nhất là tiền sử gia đình có người mắc ung thư vú, đặc biệt trong gia đình có từ 2 người.

Phác đồ điều trị ung thư gan nguyên phát bằng 188 Re lipiodol

Viêm gan do vi rút, có sự liên quan chặt chẽ giữa viêm gan mãn do siêu vi B, với ung thư tế bào gan, ngoài ra viêm gan vi rút C.

Phác đồ điều trị ung thư gan nguyên phát bằng 131I gắn lipiodol

Nguyên nhân của bệnh liên quan rõ rệt với viêm gan vi rút B, viêm gan vi rút C cũng như với bệnh lý xơ gan do rượu.

Phác đồ điều trị ung thư gan bằng hạt vi cầu phóng xạ 90Y

Ung thư gan nguyên phát có mối liên quan chặt chẽ với tình trạng nhiễm vi rút viêm gan B, vi rút viêm gan C, và bệnh lý xơ gan do rượu.

Phác đồ điều trị tràn dịch màng phổi do ung thư bằng keo phóng xạ 90y

Tràn dịch màng phổi ác tính là do các tế bào ung thư di căn vào màng phổi, gây tiết dịch, và do phản ứng viêm.

Phác đồ điều trị bướu nhân độc tuyến giáp bằng 131I

Cường chức năng tuyến giáp thường xảy ra khi nhân độc tuyến giáp có kích thước trên 2,5cm, bệnh cảnh lâm sàng là tình trạng bướu nhân tuyến giáp.

Phác đồ điều trị bướu tuyến giáp đơn thuần bằng 131I

Bướu tuyến giáp đơn thuần, hay bướu cổ đơn thuần còn gọi là bướu giáp không độc, là bướu lành tính của tuyến giáp.

Phác đồ điều trị bệnh Basedow bằng 131I

Basedow là bệnh tự miễn, tế bào lympho T trở nên nhạy cảm với các kháng nguyên tuyến giáp, kích thích tế bào lympho B sản xuất kháng thể.

Phác đồ điều trị ung thư tuyến giáp bằng 131I

Tế bào ung thư biểu mô tuyến giáp biệt hoá, có khả năng bắt giữ và tập trung 131I như tế bào tuyến giáp bình thường.

Phác đồ điều trị bệnh phóng xạ mạn tính

Bệnh phóng xạ mạn tính xẩy ra do cơ thể bị chiếu xạ suất liều thấp, nhưng nhiều lần trong thời gian dài.

Phác đồ điều trị bệnh phóng xạ cấp tính

Bệnh phóng xạ cấp tính xảy ra khi toàn cơ thể bị chiếu một liều lớn, hoặc nhiều liều nhỏ liên liếp, trong một thời gian nhất định.