Phác đồ điều trị bệnh nhược cơ

2017-04-01 03:29 PM
Các thuốc kháng cholinesterase, thường có tác dụng không mong muốn là hội chứng muscarinic, như buồn nôn, và nôn, da xanh tái, toát mồ hôi.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Nhược cơ là một bệnh về rối loạn thần kinh cơ, được đặc trưng bởi tình trạng yếu và mỏi cơ. Bản chất của bệnh là tình trạng giảm số lượng các thụ thể acetylcholine tại bản vận động cơ do sự tấn công của các kháng thể tự miễn vào các thụ thể này. Tình trạng yếu cơ thay đổi và xảy ra với một số cơ chủ động, nhất là các cơ kích thích bởi các tế bào thần kinh vận động ví dụ như các cơ vận nhãn, cơ nhai, cơ mặt, cơ nuốt và cơ thanh quản. Yếu cơ xảy ra khi cơ hoạt động liên tục và phục hồi khi nghỉ ngơi. Sử dụng các thuốc kháng cholinesterase giúp phục hồi cơ lực nhanh. Bệnh có liên quan rõ rệt tới tuyến ức: 10-15% trường hợp có u tân sinh (neoplasm) của tuyến ức, 65% có tăng sản các nang lympho (lymphofollicular hyperplasia) ở tủy tuyến ức, với các trung tâm mầm (germinal centers) hoạt động mạnh ở phần tủy của tuyến. Khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào, thường gặp độ tuổi 20-30 (đối với phụ nữ) và trên 50 (đối với nam) và có 10% trẻ dưới 10 tuổi. Nữ chiếm đa số (tỷ lệ nam/nữ là khoảng 2/3 và 1/5 đối với trẻ em. Tỷ lệ mới mắc hàng năm là 1-9 người/1 triệu dân, tỷ lệ mắc bệnh hiện có (prevalence) là 25-142 người/1 triệu dân. Người châu Á có tỷ lệ khởi phát bệnh ở tuổi trẻ nhiều hơn so với các chủng tộc khác.

Phác đồ điều trị bệnh nhược cơ

Thuốc kháng Cholinesterase

Pyridostigmine (Mestinon) thường được dùng hơn neostigmine (Prostigmin). Liều lượng uống pyridostigmine (viên Mestinon 60 mg) 1/2 viên x 3 lần/ngày, có thể 30-90 mg cứ 6 giờ 1 lần (tối đa 120 mg/lần, 3 giờ 1 lần). Có loại viên tác dụng chậm, chỉ dùng lúc đi ngủ, dành cho người hay có nhược cơ nặng lên về đêm, hoặc sáng sớm. Liều lượng và thời gian dùng của mỗi thuốc cần được điều chỉnh cho từng trường hợp cụ thể. Với các bệnh nhân nhược cơ nhẹ, hoặc sau phẫu thuật tuyến ức và nhược cơ thể mắt đơn thuần có thể chỉ cần dùng thuốc kháng cholinesterase (trường hợp có biểu hiện nhìn đôi, có thể dùng thêm corticosteroids liều thấp).

Thuộc nhóm kháng Cholinesterase còn có ambenonium (Mytelase), viên 10 mg, liều lượng 5-25 mg/lần x 3-4 lần/ngày, ít được dùng hơn hai thuốc trên.

Các thuốc kháng cholinesterase thường có tác dụng không mong muốn là hội chứng muscarinic như: buồn nôn và nôn, da xanh tái, toát mồ hôi và chảy dãi, nhịp tim chậm, đau bụng và tiêu chảy, có thể hạ huyết áp. Thường cần kết hợp Atropin nhằm giảm thiểu tác dụng này.

Corticosteroids

Chỉ định cho nhược cơ toàn thân mức độ trung bình hoặc nặng. Liều tính theo prednisone: Thường dùng đường uống, khởi đầu 10-15 mg/ngày, tăng dần liều cho tới là 1-2 mg/kg cân nặng dựa vào triệu chứng lâm sàng. Nếu liều khởi đầu cao quá hoặc tăng liều nhanh quá thì triệu chứng nhược cơ có thể nặng lên. Thường đạt hiệu quả (sau vài tuần), cần giảm dần liều lượng chậm, rồi chuyển sang cho uống cách nhật (ngày uống, ngày nghỉ). Lưu ý bổ sung kali, calci và cho thuốc bảo vệ niêm mạch dạ dày (nên dùng nhóm ức chế bơm proton) để tránh loét dạ dày.

Trường hợp bệnh nhân không thể uống có thể dùng đường tiêm tĩnh mạch: methylprednisolone (Solu-Medrol) liều tĩnh mạch 40-60 mg/lần và 3-4 lần/ngày (trẻ em 1-2 mg/kg cân nặng x 3-4 (lần/ngày).

Lưu ý các chỉ định, chống chỉ định của corticosteroid, đặc biệt đối với bệnh nhân trẻ em. Nên nhớ rằng khi mới bắt đầu dùng corticosteroid cũng có thể làm cho triệu chứng nhược cơ nặng lên.

Các thuốc ức chế miễn dịch

Chỉ định: phối hợp với corticosteroids, hoặc dùng đơn độc khi bệnh nhân không dung nạp với corticosteroids. Cần theo dõi chức năng gan, thận và số lượng bạch cầu.

Azathioprine (Immuran - Imurel viên 50 mg): Khởi đầu 1 viên/ngày x vài ngày. Nếu dung nạp tốt thì tăng dần liều, cho tới 2-4 viên/ngày (2-3 mg/kg cân nặng/ngày). Đáp ứng với thuốc có thể sau vài tháng hoặc 1 năm.

Cyclosporine: liều 6 mg/kg cân nặng/ngày, chia làm hai lần. Tác dụng không mong muốn: tăng huyết áp, suy thận, chảy máu bàng quang...

Mycophenolate mofetyl (Cellcept): hiệu quả tương đương azathioprine, song dung nạp tốt hơn.

Thay huyết tương (plasma exchange)

Nhằm mục đích lọc các kháng thể.

Chỉ định: bệnh nhược cơ nặng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị đã nêu trên, hoặc đang trong cơn nhược cơ nặng (myasthenic crisis) hoặc trước và sau mổ cắt bỏ tuyến ức, hoặc khi bắt đầu dùng thuốc ức chế miễn dịch.

Globulin miễn dịch

Truyền imunoglobulin tĩnh mạch (intravenous immunoglobulin – IVIG) là một phương pháp điều trị tốt nhưng rất tốn kém. Liều lượng mỗi đợt là 2g/kg cân nặng chia đều trong 5 ngày hoặc trong 2 ngày. Mỗi tháng lặp lại 01 liều nếu cần.

Chỉ định: bệnh nhược cơ nặng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị đã nêu trên.

Cắt bỏ tuyến ức (thymectomy)

Nếu có u, nên phẫu thuật cắt bỏ tất cả các u tuyến ức. Sau mổ nên chiếu xạ tại chỗ để diệt phần còn sót, và có thể dùng hóa trị liệu (với cisplatin) để điều trị các xâm lấn hạch bạch huyết. Trong trường hợp không lấy được hoàn toàn tuyến ức có thể cần phối hợp điều trị xạ trị tại chỗ hoặc hóa chất. Nhược cơ ở trẻ em, dù cắt bỏ tuyến ức hiệu quả tốt, nhưng do tầm quan trọng của tuyến ức đối với sự phát triển của hệ thống miễn dịch, nên chờ tới tuổi dậy thì (nếu được). Không nên phẫu thuật cho bệnh nhược cơ khu trú ở mắt. Sau mổ, nhớ tránh dùng một số kháng sinh có thể làm vượng triệu chứng nhược cơ, chúng tôi sẽ liệt kê ở phần sau.

Các tình trạng cấp cứu

Bao gồm cơn nhược cơ (thường gặp hơn) và cơn cường cholin, có nguy cơ tử vong cao. Nếu yếu cơ toàn thân nặng kèm khó thở ở người đang dùng thuốc liều cao, dùng Tensilon test để chẩn đoán phân biệt: nếu yếu cơ có cải thiện rõ, chứng tỏ thuốc chưa đủ liều; ngược lại nếu yếu cơ tăng lên hoặc không thay đổi, thì có thể là cơn cường cholin.

Cơn cường cholin (cholinergic crisis) do dùng quá nhiều thuốc ức chế cholinesterase, biểu hiện gần giống như tình trạng nhiễm độc phospho hữu cơ. Tình trạng kích thích quá mức các thụ cảm thể gây nên liệt mềm các cơ, hầu như không thể phân biệt được với yếu cơ do nhược cơ gây ra, và đều có thể gây co thắt phế quản.

Nếu có co đồng tử và hội chứng SLUDGE (Salivation – tiết nước miếng, Lacrimation – chảy nước mắt, Urinary incontinence – tiểu dầm, Diarrhea – tiêu chảy, GI upset and hypermotility – rối loạn dạ dày ruột và tăng nhu động, và Emesis – nôn ói) là cơn cường cholin. Tuy nhiên các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng biểu hiện. Cần kiểm tra khí máu động mạch, và khi pCO2 tăng cao thì tiến hành cấp cứu về đường thở kịp thời.

Cơn nhược cơ (myasthenic crisis) là tình trạng nhược cơ tăng tiến nhanh chóng gây liệt tứ chi kèm suy hô hấp. Dấu hiệu báo động: giảm dung tích sống, bệnh nhân bồn chồn bất an, sợ hãi, run rẩy, toát mồ hôi. Nếu liệt cơ hoành, ta sẽ thấy thở nông, hoặc hiện tượng cử động nghịch đảo của thành bụng và ngực khi hô hấp: bụng thót lại khi bệnh nhân hít vào.

Cần theo dõi để kịp thời tiến hành cấp cứu về đường thở. Khi đã thở máy, có thể tạm ngừng thuốc kháng cholinesterase, nên thay huyết tương hoặc IVIG nếu có điều kiện. Thường sau vài ngày đến 1 tuần, trước khi bỏ máy thở, cho dùng lại thuốc kháng cholinesterase, kèm corticosteroids.

Cần tránh sử dụng các thuốc làm bộc lộ bệnh nhược cơ tiềm ẩn hoặc làm tăng nặng bệnh nhược cơ

Các kháng sinh (nhóm aminoglycosides, polymyxin B, colistin, clindamycin, ciprofloxacin, netilmicin, azithromycin, pefoxacin, norfloxacin, và erythromycin); Các thuốc chống loạn nhịp (lidocaine, quinidine, quinine, procainamide, và trimetaphan camsylate); Corticosteroid; Magnesi (đường tiêm truyền)...

Tiên lượng

Diễn tiến của bệnh nhược cơ rất khác nhau. Nguy cơ tử vong chủ yếu do biến chứng hô hấp. Bệnh tiến triển tới mức nặng nhất trong vòng 1-7 năm. Thời kỳ nhược các cơ vận nhãn đơn thuần càng kéo dài, thì nguy cơ yếu cơ toàn thân càng giảm.

Tiến triển ở nam giới nhanh hơn ở nữ giới; khởi phát ở người trẻ nặng hơn người già. Nhược cơ trẻ em thường có tiên lượng xa khá tốt: khoảng 30% trẻ không cắt tuyến ức và 40% trẻ được cắt tuyến ức sẽ khỏi hoàn toàn.

Bài viết cùng chuyên mục

Quy trình truyền Acid zoledronic trong điều trị các bệnh cơ xương khớp

Cần đảm bảo bệnh nhân không có giảm calci máu trước khi truyền, có thể cho uống bổ sung 800 UI vitamin D, và 800 đến 1200mg calci vài ngày trước.

Quy trình truyền Cyclophosphamid trong điều trị bệnh cơ xương khớp

Nhằm tránh biến chứng chảy máu bàng quang do cyclophosphamid gây nên, cần truyền thêm natri 2 mercapto ethan sulfonat.

Hướng dẫn điều trị các thuốc chống thấp khớp

Cần kiểm tra thị lực, thị trường, soi đáy mắt mỗi 6 tháng, và không dùng quá 5 năm, nhằm tránh tác dụng không mong muốn đối với mắt.

Hướng dẫn sử dụng thuốc nhóm glucocorticoid các bệnh khớp

Cần lưu ý chế độ điều trị bổ sung, đặc biệt khi sử dụng với liều prednisolon trên 10mg mỗi ngày, càng phải được thực hiện nghiêm ngặt.

Hướng dẫn điều trị thuốc giảm đau các bệnh khớp

Có thể kết hợp các điều trị hỗ trợ, như trường hợp đau có nguồn gốc thần kinh, nên kết hợp thuốc vitamin nhóm B, và các thuốc giảm đau thần kinh.

Hướng dẫn điều trị thuốc chống viêm không steroid các bệnh khớp

Lý do lựa chọn thuốc trong nhóm dựa trên tình trạng cụ thể của mỗi bệnh nhân, cần thận trọng ở các đối tượng có nguy cơ.

Phác đồ điều trị ung thư di căn xương

Điều trị triệu chứng, và chăm sóc giảm nhẹ, để cải thiện chất lượng sống, là những biện pháp điều trị chủ yếu và quan trọng nhất.

Phác đồ điều trị loạn sản xơ xương

Một hoặc nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường, và vẫn ở dạng bè xương non, khoáng hoá kém sắp xếp bất thường, rải rác trong mô sợi loạn sản.

Phác đồ điều trị u xương dạng xương

Hiện nay vẫn chưa rõ nguyên nhân gây u xương dạng xương, di truyền được cho là yếu tố quan trọng, cho rằng nguyên nhân là do virus, do các viêm nhiễm.

Phác đồ điều trị u tế bào khổng lồ

Một số vị trí cũng thường gặp khác gồm đầu xương mác, đầu trên xương đùi, đầu trên xương cánh tay, hiếm gặp hơn là ở cột sống, và những vị trí khác.

Phác đồ điều trị hoại tử vô mạch chỏm xương đùi

Mạch máu nuôi dưỡng xương ở chỏm xương đùi bị tắc nghẽn do huyết khối, giọt mỡ, hoặc các bóng hơi, cấu trúc thành mạch bị phá hủy do các tổn thương viêm mạch.

Phác đồ điều trị loãng xương

Kém phát triển thể chất từ khi còn nhỏ, đặc biệt là còi xương, suy dinh dưỡng, chế độ ăn thiếu protein, thiếu calci hoặc tỷ lệ calci, phospho không hợp lý.

Phác đồ điều trị viêm lồi cầu ngoài xương cánh tay

Nguyên nhân gây bệnh, thường do vận động quá mức của các cơ duỗi cổ tay, và ngón tay, chủ yếu là cơ duỗi cổ tay quay ngắn, hoặc do tình trạng căng giãn.

Phác đồ điều trị viêm gân gấp ngón tay (ngón tay lò xo)

Mỗi lần gấp hay duỗi ngón tay rất khó khăn, bệnh nhân phải cố gắng mới bật được ngón tay ra, hoặc phải dùng tay bên lành kéo ngón tay ra.

Phác đồ điều trị viêm gân vùng mỏm trâm quay cổ tay

Các nghề nghiệp phải sử dụng bàn tay nhiều, như làm ruộng, giáo viên, phẫu thuật, cắt tóc, nội trợ, chấn thương là điều kiện thuận lợi gây nên viêm bao gân.

Phác đồ điều trị viêm quanh khớp vai

Nghề nghiệp lao động nặng có các chấn thương cơ học lặp đi lặp lại, gây tổn thương các gân cơ quanh khớp vai, như gân cơ trên gai, cơ nhị đầu cánh tay.

Phác đồ điều trị hội chứng cổ vai cánh tay

Trong một số trường hợp, hội chứng cổ vai cánh tay là do bản thân bệnh lý của cột sống cổ, gây đau cổ và lan ra vai, hoặc tay.

Phác đồ điều trị thoái hóa cột sống cổ

Chỉ chỉ định áp dụng ngoại khoa trong các trường hợp có biểu hiện chèn ép rễ thần kinh, hoặc tủy sống tiến triển nặng, trượt đốt sống độ 3 đến 4.

Phác đồ điều trị đau thần kinh tọa

Nguyên nhân hàng đầu gây chèn ép rễ thần kinh tọa là thoát vị đĩa đệm, trượt đốt sống; thoái hóa cột sống thắt lưng gây hẹp ống sống thắt lưng.

Phác đồ điều trị đau cột sống thắt lưng

Nhiều người trưởng thành trong cộng đồng, có đau cột sống thắt lưng cấp tính, hoặc từng đợt một vài lần trong cuộc đời.

Phác đồ điều trị thoái hóa cột sống thắt lưng

Thoái hóa cột sống, là hậu quả của nhiều yếu tố tuổi cao, nữ; nghề nghiệp lao động nặng, tiền sử chấn thương cột sống, bất thường trục chi dưới.

Phác đồ điều trị bệnh u sụn màng hoạt dịch

Trong ổ khớp, các khối sụn nhỏ mọc chồi lên bề mặt, sau đó phát triển cuống, và trở thành các u, các u này xơ cứng lại, và được gọi là u sụn.

Phác đồ điều trị thoái hoá khớp gối

Các thay đổi hình thái, sinh hoá, phân tử và cơ sinh học của tế bào, và chất cơ bản của sụn, dẫn đến nhuyễn hoá, nứt loét, và mất sụn khớp.

Phác đồ điều trị loạn dưỡng cơ tiến triển

Do các bất thường về di truyền gây ra thiếu hụt, hoặc biến đổi các protien cấu trúc của tế bào cơ, hậu quả là làm rối loạn quá trình phát triển của cơ gây ra thoái hóa.

Phác đồ điều trị hồng ban nút

Hồng ban nút thường tự biến mất trong vòng 3 đến 6 tuần, cần điều trị nguyên nhân nếu phát hiện được nguyên nhân.

Phác đồ điều trị nhiễm khuẩn da và mô mềm

Theo dõi các dấu hiệu sinh tồn, các triệu chứng toàn thân, triệu chứng tại chỗ để phát hiện diễn biến chuyển độ nặng, đòi hỏi thay đổi chiến thuật điều trị.

Phác đồ điều trị viêm xương tủy nhiễm khuẩn

Chẩn đoán bệnh sớm, dùng kháng sinh, cần cấy máu hoặc mô để định danh vi khuẩn trước khi dùng kháng sinh, dẫn lưu mủ và tổ chức hoại tử.

Phác đồ điều trị viêm cơ nhiễm khuẩn

Với cơ địa suy giảm miễn dịch, nên sử dụng kháng sinh phổ rộng, trong đó có trực khuẩn gram âm, và vi khuẩn yếm khí, chẳng hạn vancomycin.

Phác đồ điều trị viêm khớp nhiễm khuẩn

Lựa chọn kháng sinh ban đầu dựa vào kinh nghiệm, tình hình kháng kháng sinh tại cộng đồng, bệnh viện; kết quả nhuộm gram, lứa tuổi, đường lây.

Phác đồ điều trị bệnh gút

Dự phòng tái phát cơn gút, dự phòng lắng đọng urat trong các tổ chức, và dự phòng biến chứng thông qua điều trị hội chứng tăng acid uric máu.

Phác đồ điều trị viêm màng hoạt dịch khớp háng thoáng qua

Nguyên nhân chính xác còn chưa rõ, có thể liên quan đến nhiễm virus đường hô hấp dưới, hoặc chấn thương xảy ra ngay trước khi có triệu chứng viêm màng hoạt dịch.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm khớp vảy nến

Cơ chế bệnh sinh của bệnh cho đến nay vẫn chưa được biết tường tận, bệnh có mối liên quan chặt chẽ với kháng nguyên bạch cầu HLA Cw6.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống

Bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát thể hệ thống, có biểu hiện giống bệnh cảnh nhiễm trùng, nhưng không tìm thấy mối liên quan với các yếu tố vi khuẩn học.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể viêm cột sống dính khớp

Nếu bệnh vẫn tiến triển, đáp ứng kém với NSAIDs hoặc corticoid kết hợp với Sulfasalazine, chỉ định thêm, hoặc thay thế bằng DMARDs thứ 2.

Phác đồ điều trị viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp

Phối hợp thêm thuốc điều trị cơ bản, nếu sau 1 tháng viêm khớp không cải thiện, sulfasalazine là thuốc được chọn đầu tiên.

Phác đồ điều trị viêm khớp vảy nến

Cơ chế bệnh sinh của bệnh vảy nến, hiện nay vẫn còn chưa rõ, các nghiên cứu cho thấy có sự gia tăng tốc độ chu chuyển da, dẫn đến sừng hóa da và móng.

Phác đồ điều trị viêm khớp phản ứng

Điều trị viêm hệ cơ xương khớp bằng các thuốc kháng viêm không steroid là chính, một vài trường hợp đặc biệt có thể sử dụng corticoid.

Phác đồ điều trị viêm cột sống dính khớp

Bao gồm điều trị nội khoa, vật lý trị liệu và ngoại khoa, mục đích điều trị chống viêm, chống đau; phòng chống cứng khớp, đặc biệt là phòng chống cứng khớp.

Phác đồ điều trị viêm màng hoạt dịch khớp gối mãn tính không đặc hiệu

Điều trị giai đoạn đầu là điều trị triệu chứng, bằng các thuốc giảm đau, chống viêm nhóm không steroid.

Phác đồ điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ

Các tác nhân nhiễm trùng, thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây bệnh, và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ tự miễn.

Phác đồ điều trị bệnh Still ở người lớn

Các bệnh nhân nên được theo dõi tiến triển về lâm sàng, và xét nghiệm ít nhất 3 tháng một lần tại các cơ sở y tế.

Phác đồ điều trị xơ cứng bì toàn thể

Hiện nay chưa có phương pháp, hoặc thuốc điều trị khỏi bệnh nên chủ yếu điều trị bệnh xơ cứng bì, là điều trị triệu chứng nhằm kiểm soát đợt tiến triển của bệnh.

Phác đồ điều trị lupus ban đỏ hệ thống

Trong các trường hợp lupus kèm viêm đau khớp, sốt, và viêm nhẹ các màng tự nhiên, nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn.

Phác đồ điều trị viêm khớp dạng thấp

Các thuốc sinh học còn được gọi là DMARDs sinh học được chỉ định đối với thể kháng điều trị với DMARDs kinh điển, thể nặng hoặc tiên lượng nặng.