Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

2018-07-04 03:43 PM
Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận

PBC là tiến triển phá hủy không mủ viêm đường mật trong gan. Nữ giới khỏe mạnh chiếm ưu thế, độ tuổi trung bình là 50. Biểu hiện là tăng phosphatase kiềm không triệu chứng (tiên lượng tốt hơn) hoặc kèm ngứa, vàng da tiến triển, do giảm bài tiết mật,và cuối cùng là xơ gan và suy gan.

Biểu hiện lâm sàng xơ gan mật tiên phát

Ngứa, mệt mỏi, vàng da, u vàng mi mắt(xanthelasma), u vàng (xanthomata), loãng xương, phân mỡ, tăng sắc tố da, gan lách to, tăng áp lực tính mạch cửa, tăng phosphatase kiềm máu, bilirubin, cholesterrol và IgM.

Bệnh liên quan xơ gan mật tiên phát

Hội chứng Sjögren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.

Chẩn đoán xơ gan mật tiên phát

Kháng thể kháng ti thể (AMA) trong 90% (trực tiếp chống lại phức hợp enzym pyruvate dehydrogenase và enzym 2-oxo-acid dehydrogenase ty thể.

Sinh thiết gan là quan trong nhất trong trường hợp AMA-âm tính PBC. Sinh thiết xác định 4 giai đoạn: Giai đoạn 1- Phá hủy đường mật gian thùy, u hạt; Giai đoạn 2- tăng sinh đường mật; Giai đoạn 3- xơ hóa; Giai đoạn 4-xơ gan.

Tiên lượng xơ gan mật tiên phát

Tương quan với tuổi, bilirubin huyết, albumin huyết, thời gian prothrombin, phù

Điều trị xơ gan mật tiên phát

Ursodeoxycholic acid 13–15 mg/kg/ ngày cho thấy cải thiện biểu hiện sinh hóa và mô bệnh học. Đáp ứng tốt nhất khi điều trị sớm. Cholestyramine 4 g uống cùng với bữa ăn nếu ngứa; trong trường hợp khó điều trị cân nhắc rifampin, naltrexone, thay huyết tương. Calci, vitamin D, and bisphosphonates khi loãng xương, Ghép gan trong trường hợp bệnh giai đoạn cuối.

Ghép gan

Cân nhắc trong các trường hợp không có chống chỉ định, bệnh gan mãn tính, không thể phục hồi, tiến triển hoặc suy gan tối cấp khi không có liệu pháp thay thế sẵn có.

Bảng. CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chỉ định ghép gan

aLoạn sản động mạch gan, ống mật nghèo làn và dị tật bẩm sinh, bao gồm hẹp mạch phổi.

bỨ mật trong gan, suy gan tiến triển, chậm phát triển tinh thần và thể chất c Giãn đường mật trong gan.

Bảng. CHỐNG CHỈ ĐỊNH GHÉP GAN

Chống chỉ định ghép gan

Lựa chọn người hiến

Phù hợp với khả năng tương thích nhóm máu ABO và kích thước gan (kích thước mảnh ghép nhỏ hơn có thể được sử dụng đặc biết ở trẻ em). HCV, HBV, HIV nên âm tính. Ngày càng phổ biến ghép thùy gan phải từ người lớn khỏe mạnh cho người lớn. Ghép thùy gan trái chiếm 1/3 trường hợp ghép gan ở trẻ em.

Ức chế miễn dịch

Kết hợp đa dạng các thuốc tacrolimus hoặc cyclosporine và glucocorticoids, sirolimus, mycophenolate mofetil, hoặc OKT3 (globulin đơn dòng kháng tế bào tuyến ức).

Biến chứng sau cấy ghép

Rối loạn chức năng mảnh ghép (mất chức năng nguyên phát, bị đào thải cấp hoặc mãn, thiếu máu cục bộ, huyết khối động mạch gan, tắc mật hoặc dò, bệnh tái phát); nhiễm trùng (virus, vi khuẩn, nấm, cơ hội); suy thận; rối loạn tâm thần kinh, tình trạng tim mạch không ổn định, tổn thương phổi.

Tỷ lệ thành công

Hiện nay, tỉ lệ sống sau 5 năm vượt quá 60%; ít hơn trong các điều kiện nhất định (như viêm van B mãn tính, ung thư biểu mô tế bào gan).

Bài mới nhất

Hỏi về những triệu chứng bệnh của da trên lâm sàng

Hiểu cấu trúc và sinh lý học của da khi khám lâm sàng

Quan sát khi thăm khám bệnh về da

Lịch sử nghề nghiệp và môi trường khi hỏi bệnh

Đánh giá diễn biến bệnh hiện tại và các triệu chứng

Các kỹ thuật hỏi bệnh khai thác bệnh sử cơ bản

Các bước hỏi bệnh khi thăm khám lâm sàng

Phát hiện triệu chứng và dấu hiệu qua hỏi bệnh

Nguyên tắc cơ bản của hỏi bệnh khai thác bệnh sử khi khám bệnh

Mục tiêu của khám bệnh nhân

Thực hiện kiểm soát nhiễm trùng khi điều trị bệnh nhân

Các kỹ năng cần thiết khi khám lâm sàng

Chức năng tủy thượng thận: giải phóng adrenalin và noradrenalin

Kích thích hệ giao cảm và phó giao cảm gây kích thích và ức chế

Các receptor ở các cơ quan đích hệ giao cảm và phó giao cảm

Bài tiết acetylcholine hoặc noradrenalin của các sợi thần kinh giao cảm và phó giao cảm

Giải phẫu sinh lý của hệ phó giao cảm: hệ thần kinh tự chủ

Giải phẫu sinh lý của hệ giao cảm: hệ thần kinh tự chủ

Liều tăng cường vắc-xin coronavirus (COVID-19)

Bổ xung liều thứ 3 Vắc xin Coronavirus (COVID-19)

Chức năng của vỏ Limbic

Chức năng sinh lý của thể hạnh nhân

Vai trò của hải mã trong học tập

Chức năng của vùng hải mã: vùng kéo dài của vỏ não

Tầm quan trọng của trung tâm thưởng phạt của hệ limbic đối với hành vi