Globulin miễn dịch đơn dòng và bệnh thận, nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:22 PM
Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation

Globulin miễn dịch đơn dòng có liên quan đến một loạt biểu hiện ở thận (Bảng), trong đo bệnh thận do trụ liên quan đến u tủy là hay gặp nhất. Đặc tính sinh hóa của globulin miễn dịch đơn dòng chuỗi nhẹ hoặc nặng xác định kiểu hình lâm sàng của từng bệnh nhân, bệnh thận do trụ là phổ biến nhất, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ, và bệnh thoái hóa dạng bột loại AL. Trong bệnh thận do trụ, xâm nhập chuỗi nhẹ tổng hợp và gây tắc nghẽn ống thận, phá hủy ống thận, và viêm kẽ.

Bảng. BỆNH THẬN LIÊN QUAN ĐẾN GLOBULIN MIỄN DỊCH ĐƠN DÒNG

Bệnh thận

Các từ viết tắt: CKD: bệnh thận mạn tính; RTA: toan hóa ống thận.

Bệnh nhân có thể có bệnh thận mạn hoặc tổn thương thận cấp; yếu tố ảnh hưởng quan trọng trong bệnh thận cấp do trụ gồm tăng canxi máu và giảm thể tích.

Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.

Phân tích que thử nước tiểu tìm protein là âm tính trong bệnh thận do trụ, mặc dù protein chuỗi nhẹ bài tiết đến vài gam mỗi ngày; các chuỗi nhẹ không được phát hiện bởi xét nghiệm này - chỉ làm cho albumin niệu. Trái lại, sự lắng đọng của chuỗi nhẹ ở cầu thận trong bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ hoặc bệnh thoái hóa dạng bột loại AL có thể dẫn đến protein niệu ngưỡng thận hư (Bảng), với protein dương tính mạnh ở que thử nước tiểu.

Điều trị bệnh thận do trụ bao gồm hydrat hóa tích cực, điều trị tăng canxi máu nếu có, và hóa trị nếu liên quan đến đa u tủy. Một số chuyên gia ủng hộ việc sử dụng huyết tương thay thế cho bệnh nhân bị tổn thương thận cấp nặng, nồng độ cao của chuỗi nhẹ đơn dòng huyết thanh, và sinh thiết thận xác định chẩn đoán bệnh thận do trụ.

Chuỗi nhẹ xâm nhập và nhiều protein trọng lượng phân tử thấp khác cũng nhập bào và chuyển hóa bởi ống lượn gần. Hiếm khi các chuỗi nhẹ tạo nên các tinh thể lắng đọng trong tế bào ống lượn gần, gây nên hội chứng Fanconi; một lần nữa, tính chất này xuất hiện do đặc tính lý hóa liên quan đến chuỗi nhẹ. Hội chứng Fanconi hoặc rối loạn chức năng của ống lượn xa (nhiễm toan tăng kali máu hoặc đái tháo nhạt do thận) cũng có thể làm phức tạp bệnh thoái hóa dạng bột ở thận.

Bài mới nhất

Hỏi về những triệu chứng bệnh của da trên lâm sàng

Hiểu cấu trúc và sinh lý học của da khi khám lâm sàng

Quan sát khi thăm khám bệnh về da

Lịch sử nghề nghiệp và môi trường khi hỏi bệnh

Đánh giá diễn biến bệnh hiện tại và các triệu chứng

Các kỹ thuật hỏi bệnh khai thác bệnh sử cơ bản

Các bước hỏi bệnh khi thăm khám lâm sàng

Phát hiện triệu chứng và dấu hiệu qua hỏi bệnh

Nguyên tắc cơ bản của hỏi bệnh khai thác bệnh sử khi khám bệnh

Mục tiêu của khám bệnh nhân

Thực hiện kiểm soát nhiễm trùng khi điều trị bệnh nhân

Các kỹ năng cần thiết khi khám lâm sàng

Chức năng tủy thượng thận: giải phóng adrenalin và noradrenalin

Kích thích hệ giao cảm và phó giao cảm gây kích thích và ức chế

Các receptor ở các cơ quan đích hệ giao cảm và phó giao cảm

Bài tiết acetylcholine hoặc noradrenalin của các sợi thần kinh giao cảm và phó giao cảm

Giải phẫu sinh lý của hệ phó giao cảm: hệ thần kinh tự chủ

Giải phẫu sinh lý của hệ giao cảm: hệ thần kinh tự chủ

Liều tăng cường vắc-xin coronavirus (COVID-19)

Bổ xung liều thứ 3 Vắc xin Coronavirus (COVID-19)

Chức năng của vỏ Limbic

Chức năng sinh lý của thể hạnh nhân

Vai trò của hải mã trong học tập

Chức năng của vùng hải mã: vùng kéo dài của vỏ não

Tầm quan trọng của trung tâm thưởng phạt của hệ limbic đối với hành vi