Globulin miễn dịch đơn dòng và bệnh thận, nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:22 PM
Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation

Globulin miễn dịch đơn dòng có liên quan đến một loạt biểu hiện ở thận (Bảng), trong đo bệnh thận do trụ liên quan đến u tủy là hay gặp nhất. Đặc tính sinh hóa của globulin miễn dịch đơn dòng chuỗi nhẹ hoặc nặng xác định kiểu hình lâm sàng của từng bệnh nhân, bệnh thận do trụ là phổ biến nhất, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ, và bệnh thoái hóa dạng bột loại AL. Trong bệnh thận do trụ, xâm nhập chuỗi nhẹ tổng hợp và gây tắc nghẽn ống thận, phá hủy ống thận, và viêm kẽ.

Bảng. BỆNH THẬN LIÊN QUAN ĐẾN GLOBULIN MIỄN DỊCH ĐƠN DÒNG

Bệnh thận

Các từ viết tắt: CKD: bệnh thận mạn tính; RTA: toan hóa ống thận.

Bệnh nhân có thể có bệnh thận mạn hoặc tổn thương thận cấp; yếu tố ảnh hưởng quan trọng trong bệnh thận cấp do trụ gồm tăng canxi máu và giảm thể tích.

Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.

Phân tích que thử nước tiểu tìm protein là âm tính trong bệnh thận do trụ, mặc dù protein chuỗi nhẹ bài tiết đến vài gam mỗi ngày; các chuỗi nhẹ không được phát hiện bởi xét nghiệm này - chỉ làm cho albumin niệu. Trái lại, sự lắng đọng của chuỗi nhẹ ở cầu thận trong bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ hoặc bệnh thoái hóa dạng bột loại AL có thể dẫn đến protein niệu ngưỡng thận hư (Bảng), với protein dương tính mạnh ở que thử nước tiểu.

Điều trị bệnh thận do trụ bao gồm hydrat hóa tích cực, điều trị tăng canxi máu nếu có, và hóa trị nếu liên quan đến đa u tủy. Một số chuyên gia ủng hộ việc sử dụng huyết tương thay thế cho bệnh nhân bị tổn thương thận cấp nặng, nồng độ cao của chuỗi nhẹ đơn dòng huyết thanh, và sinh thiết thận xác định chẩn đoán bệnh thận do trụ.

Chuỗi nhẹ xâm nhập và nhiều protein trọng lượng phân tử thấp khác cũng nhập bào và chuyển hóa bởi ống lượn gần. Hiếm khi các chuỗi nhẹ tạo nên các tinh thể lắng đọng trong tế bào ống lượn gần, gây nên hội chứng Fanconi; một lần nữa, tính chất này xuất hiện do đặc tính lý hóa liên quan đến chuỗi nhẹ. Hội chứng Fanconi hoặc rối loạn chức năng của ống lượn xa (nhiễm toan tăng kali máu hoặc đái tháo nhạt do thận) cũng có thể làm phức tạp bệnh thoái hóa dạng bột ở thận.

Bài xem nhiều nhất

Viêm cầu thận tiến triển nhanh, nguyên lý nội khoa

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid

Tăng triglyceride máu đơn thuần: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Việc chẩn đoán tăng triglyceride máu được thực hiện bằng cách đo nồng độ lipid huyết tương sau khi nhịn ăn qua đêm

Bệnh tủy sống: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Những chỉ điểm tương đối mức độ của sang thương gồm vị trí của mức cảm giác, nhóm tăng cảm đau ở phần trên của các rối loạn cảm giác cuối

Chọc dò màng phổi, nguyên lý nội khoa

Chọc từ phía sau là vị trí ưa thích để chọc dò. Chọn vị trí thuận lợi thì dễ dàng cho cả bệnh nhân và bác sĩ. Bệnh nhân nên ngồi ở góc giường, gập người ra trước, 2 tay ôm gối

Bệnh thừa sắt: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các triệu chứng sớm bao gồm suy nhược, mệt mỏi, giảm cân, da màu đồng hoặc đậm hơn, đau bụng, và mất ham muốn tình dục

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần

Mất ngôn ngữ: nguyên lý nội khoa

Mặc dù các lời nói nghe có vẻ đúng ngữ pháp, hài hòa và trôi chảy, nhưng hầu như là không hiểu được do lỗi về cách dùng từ, cấu trúc, thì và có các lỗi loạn dùng từ ngữ.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan

Xuất huyết tiêu hóa dưới, nguyên lý nội khoa

Chảy máu không kiểm soát hoặc kéo dài, tái xuất huyết nặng, dò động mạch chủ ruột, Trường hợp chảy máu tĩnh mạch thực quản khó điều trị, cân nhắc đặt sonde cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh