Bệnh cơ tim hạn chế: chẩn đoán và điều trị

Ngày: 11/3/2016 2:42:02 PM

By member of dieutri.vn

Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bằng tổn thương đổ đầy thất trái với chức năng co bóp được bảo tồn. Tinh trạng này tương đối hiếm gặp với nguyên nhân thường gặp nhất là nhiễm tinh bột, tia xạ, và xơ hóa cơ tim sau phẫu thuật tim mở. Ở châu Phi, xơ hóa nội mạc cơ tim, một tổn thương đặc hiệu trong đó có sự xợ hóa nặng nề nội mạc cơ tim thường có tăng bạch cầu ưa acid kèm theo (hội chứng Loffler). Các nguyên nhân khác của bệnh cơ tim hạn chế là các bệnh cơ tim thâm nhiễm (như bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt, hội chứng carcinoid) và các bệnh tổ chức liên kểt (như xơ cứng bì).

Bảng. Phân loại các bệnh cơ tim

 

Bệnh cơ tim dãn

Bệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim hạn chế

Các nguyên nhân thường gặp

Tự phát, rượu, viêm có tim, sau đẻ, doxorubicin, các bệnh lý nội tiết, các bệnh di truyền

Hội chứng di truyền, có thể tăng huyết áp lâu ngày

Nhiễm tinh bột, sau chiếu xạ, sau phẫu thuật tim mở, đái tháo dưòng, xơ nội mạc có tim

Các triệu chứng

Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ

Khó thở, đau ngực, có thể ngất

Khó thở, mệt mỏi, suy tim phải

Khám thực thể

Tim to, tiếng thứ 3 (S3), áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, ran ở phổi

Tiếng tim S4, có thể có tiếng thổi tâm thu, mạch dội đôi ở mạch cảnh

Áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, dấu hiệu Kussmaul

Điện tâm đồ

Những thay đổi của ST-T, rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu thất

Phì đại thất trái, sóng Q vách liên thất Iớn

Những thay đổi ST-T, rối loạn dận truyền, điện thế thấp

X quang ngực

Tim to, ứ huyết phổi

Tim to vừa phải

Tim hơi to đến to vừa phải

Siêu âm, các thăm dò hạt nhân

Dãn và rối loạn chức năng thất trái

Dày thất trái, phì đại vách liên thất lệch tâm, kích thưỏc thất trái nhỏ, chức năng thất bình thường hoặc tăng, di động của van hai lá ra phía trước thì tâm thu. Rối loạn chức năng tâm trương

Kích thưóc thất trái nhỏ hoặc bình thường. Chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Thông tim

Dãn và rối loạn chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp

Thất trái nhỏ, tăng co bóp, chênh áp đường ra, rối loạn chức năng tâm trương

Áp lực tâm trương cao, dấu hiệu "rễ vuông", chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Nhiễm tinh bột có thể làm tổn thương tim bằng một số cách. Mặc dù nó thường là nguyên nhân của bệnh cơ tim hạn chế, nó cũng hay gây bệnh cơ tim giãn với suy tim ứ trệ. Hầu như bao giờ cũng có rối loạn dẫn truyền đi kèm. Sinh thiết trực tràng, mỡ bụng, sinh thiết lợi cũng như sinh thiết cơ tim cho phép chẩn đoán.

Vấn đề chẩn đoán hàng đầu đối với bệnh cơ tim hạn chế là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt. Bệnh cảnh lâm sàng thường gợi ý nhiều cho chẩn đoán, nhưng tình trạng chức năng thất trái (thường bình thường trong viêm màng ngoài tim, giảm nhẹ trong bệnh cơ tim hạn chế) có thể là dấu hiệu giúp ích, tuy rằng có thể là dấu hiệu của màng ngoài tim bị dày lên. Sinh thiết cơ tim thường âm tính với viêm màng ngoài tim nhưng không phải như vậy trong bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp chỉ có mổ thăm dò mới có thể chẩn đoán được.

Đáng buồn là hiện nay điều trị ít đem lại hiệu quả đối với các tình trạng bệnh gây ra bệnh cơ tim hạn chế hoặc bản thân bệnh cơ tim hạn chế. Lợi tiểu có thể có tác dụng nhưng lợi tiểu quá mức có thể làm các triệu chứng nặng lên.