U tủy nguyên phát và di căn (chẩn đoán và điều trị)


Ngày: 13 - 1 - 2016

Chụp cột sống thường có thể là bình thường nhưng cũng có thể thấy bất thường của di căn. Chụp cắt lớp tủy và cộng hưởng từ tủy, để chẩn đoán xác định u tủy và vị trí chèn ép tủy.

Khoảng 10% u tủy là trong tủy. U tế bào kênh ống nội tủy là loại thường gặp nhất của u trong tủy; số còn lại là các loại khác của u tế bào thần kinh đệm. Các u ngoài tủy có thể ở trong hoặc ngoài màng cứng. Trong số u ngoài tủy nguyên phát thì u xơ thần kinh và u màng tủy là hay gặp và là lành tính và có thể ở trong hoặc ngoài màng cứng.

Các di căn ác tính, u lympho, u tủy thường là ngoài màng cứng di căn tủy thường là ung thư nguyên phát ở tuyến tiền liệt, tuyến vú, phổi và thận.

Các u tủy có thể làm rối loạn chức năng tủy do đè ép trực tiếp, do làm tắc mạch gây nhồi máu thứ phát, và trong trường hợp u trong tủy thì do thâm nhiễm lan tỏa.

Triệu chứng và dấu hiệu

Các triệu chứng thường tiến triển âm ỉ. Đau thường phù hợp với tổn thương ngoài màng cứng; đau tăng khi ho hoặc gắng sức; có thể đau lan theo rễ, hoặc tại một vị trí ở lưng, hoặc có thể lan xuống chi; và có thể có rối loạn vận động hoặc rối loạn cảm giác kèm theo, đặc biệt là ở chân. Khi có rối loạn cơ tròn thì thường có liệt hai chân. Đau thường xuất hiện trước các triệu chứng đặc hiệu của di căn ngoài màng cứng. Thăm khám có thể phát hiện vị trí nhạy cảm đau ở cột sống. Đôi khi ở ngang mức tổn thương có thể thấy liệt vận động ngoại biên và thay đổi cảm giác da (hoặc cả hai), trong khi đó dưới mức tổn thương sẽ thấy liệt vận động trung ương và rối loạn cảm gỉác.

Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cột sống thường có thể là bình thường nhưng cũng có thể thấy bất thường của di căn. Chụp cắt lớp tủy và cộng hưởng từ tủy, để chẩn đoán xác định u tủy và vị trí chèn ép tủy. Khi có khối u ở nơi nào đó trong cơ thể, xuất hiện đau lưng và có bất thường trên phim chụp cột sống thường hoặc có các triệu chứng của chèn ép túy thì có chỉ định chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ tủy. Một số nhà lâm sàng sẽ tiến hành chụp tủy nếu ở bệnh nhân ung thư mới xuất hiện thêm đau lưng. Nếu có tắc hoàn toàn trên chụp tủy cản quang thì sẽ tiến hành chụp tủy qua chọc dưới chẩm để xác định giới hạn trên của chỗ tắc và phát hiện chỗ tắc cao hơn ở tủy.

Xét nghiệm khác

Lấy dịch não tủy khi chụp tủy thường thấy dịch não tủy vàng và nồng độ protein tăng cao, tế bào và nồng độ glucose trong giớỉ hạn bình thường.

Điều trị

U trong tủy được điều trị bằng mổ giải phóng chèn ép tủy và cắt bỏ khối u (nếu có thể) và bằng tia xạ. Tiên lượng phụ thuộc vào loại u nào và mức độ chèn ép tủy trước mổ. Điều trị di căn ngoài màng cứng là dùng tia xạ bất kể tế bào loại gì. Dexamethason cũng được dùng với liều cao (25 mg, ngày 4 lần trong 3 ngày, sau đó giảm liều dần tùy theo đáp ứng) làm giảm phù tủy và giảm đau. Điều trị phẫu thuật giải phóng chèn ép được chỉ định cho bệnh nhân không đáp ứng với tia xạ hoặc đã được điều trị tia xạ trước đây và cho các trường hợp chẩn đoán chưa chắc chắn. Tiên lượng xa là rất xấu nhưng điều trị tia xạ ít nhất cũng làm chậm đựợc sự tiến triển các triệu chứng.


Bài xem nhiều nhất

Nhồi máu não (chẩn đoán và điều trị)

Huyết khối mạch hoặc nghẽn mạch làm tắc một mạch máu lớn gây nên nhồi máu não. Nguyên nhân của nhồi máu não là hậu quả của thiếu máu não thoáng qua và xơ vữa của các động mạch não.

Thiếu máu não cục bộ thoáng qua (chẩn đoán và điều trị)

Rất nhiều bệnh nhân thiếu máu não cục bộ thoáng qua do cục máu đông từ tim hoặc từ động mạch lớn ngoài sọ và cục máu đông đôi khi thấy ở động mạch võng mạc.

Đau đầu (chẩn đoán và điều trị)

Khởi phát đau đầu dữ dội, ở bệnh nhận trước đó khỏe mạnh thì hầu như chắc chắn có liên quan đến tổn thương nội sọ như chảy máu dưới nhện, hoặc viêm màng não.

Đau vùng lưng dưới (thắt lưng) (chẩn đoán và điều trị)

Rối loạn rễ thần kinh cũng gây ra dị cảm và tê ở vùng da (đối lập với dây thần kinh ngoại biên) và yếu cơ phân bố theo đoạn, thay đổi phản xạ kèm theo tổn thương sợi thần kinh cảm giác hoặc vận động.

Chẩn đoán yếu cơ và liệt cơ

Yếu cơ do tổn thương neuron I của đường vận động được đặc trưng bằng tổn thương khu trú một số nhóm cơ kết hợp với tăng trương lực, tăng phản xạ gân xương và có phản xạ duỗi gan bàn chân.

Chẩn đoán nhồi máu não ổ khuyết

Nhồi máu não ổ khuyết đôi khi có thể nhìn thấy trên CT scan là các vùng giảm tỷ trọng nhỏ, như đục lỗ nhưng ở một số bệnh nhân khác không nhìn thấy bất thường trên CT scan.

Bệnh lý thần kinh ngoại biên (chẩn đoán và điều trị)

Các dây thần kinh có thể bị tổn thương hoặc bị ép do các cấu trúc giải phẫu xung quanh trên dọc đường đi ở bất cứ điểm nào. Bệnh đơn dây thần kinh thường gặp của loại này được nói đến ở dưới đây.

Các bệnh Neuron vận động (chẩn đoán và điều trị)

Khó nhai, nuốt, ho, thở và nói khó xảy ra trong tổn thưong hành tủy. Trong liệt hành tủy tiến triển, lưỡi gà sa xuống, giảm phản xạ nôn, ứ đọng nước bọt ở họng, ho, lưỡi yếu có nhiều nếp nhăn.

Xơ cứng rải rác từng đám (chẩn đoán và điều trị)

Biểu hiện đầu tiên thường gặp là yếu, tê bì, đau nhói hoặc khó chịu ở một chi liệt; cứng chi dưới; viêm thần kinh hậu nhãn cầu; nhìn đôi; mất thăng bằng hoặc rối loạn cơ tròn như tiểu tiện không kìm được hoặc đái khó.

Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay và thắt lưng

Ép các rễ thần kinh C8 và T1 hoặc thân đám rối thần kinh cánh tay do xương sườn cổ hoặc bó xơ phát sinh từ đốt sống cổ 7 dẫn đến yếu cơ và nhược cơ bàn tay, đặc biệt ở ngón cái, kèm theo đau và tê bì hai ngón tay giữa và đầu xương trụ giữa hai bàn tay và cẳng tay.

Động kinh (chẩn đoán và điều trị)

Các rối loạn chuyển hóa như hạ calci máu, hạ đường máu, thiếu hụt pyridoxin, acid phenylpyruvic niệu là các nguyên nhân chính có thể điều trị được gây động kinh ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Giật rung cơ (chẩn đoán và điều trị)

Giật cơ có thể đáp ứng với một số thuốc chống động kinh, đặc biệt là acid valproic hoặc một số thuốc nhóm benzodiazepin, đặc biệt là clonazepam.

Hội chứng liệt chu kỳ (periodic paralysis syndrome) (chẩn đoán và điều trị)

Ở thanh niên Châu Á, hội chứng này thường đi kèm hội chứng cường giáp, điều trị là cần điều chỉnh nội tiết trước và phòng cơn tái phát sau đó.

Các rối loạn bệnh lý cơ (chẩn đoán và điều trị)

Các bệnh cơ ty lạp thể là một nhóm các rối loạn có biểu hiện lâm sàng đa dạng. Xét nghiệm mô bệnh học với phương pháp nhuộm Gomori cải tiến cho hình ảnh tổn thương đặc trưng, trong đó có sự lắng đọng các ty lạp thể bất thường.

Hội chứng nhược cơ (hội chứng Lambert Eaton) (chẩn đoán và điều trị)

Điều trị bằng thay thế huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch (prednison và azathioprin) có thể cải thiện cả về lâm sàng và sinh lý điện cơ, cộng thêm với các liệu pháp điều trị ung thư nếu có.

Xem theo danh mục