U tụy tế bào tiểu đảo (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 1 - 2 - 2016

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing.


Tiểu đảo tụy gồm nhiều loại tế bào, mỗi loại tế bào đuợc phân biệt bằng tinh chất hóa học và hình ảnh vi thể: tế bào A (20%) tiết glucagon, tế bào B (70%) tiết insulin và tế bàò D (5%) bàí tiết somatostatin hoặc gastrin, tế bào F lành tính tiết polypeptid tụy. Mỗi loại tế bào có thể phát triển thành u lành tính hoặc ác tính có thể có nhiều và thuờng có biểu hiện lâm sàng liên quan đến tăng tiết hormon nguyên thủy hoặc lạc chỗ. Chẩn đoán u tiểu đảo tụy khi có nghi ngờ các triệu chứng lâm sàng. Khi đó cần làm các xét nghiệm đo nồng độ các hormon đặc biệt này.

U tiết insulin (insulinoma) thuờng lành tính (80%) và tiết quá mức insilun (cũng tăng tiền insulin và c-peptid) gây hạ đuờng huyết. Những u này thuờng đa ổ, đặc biệt những truờng hợp có tính chất gia đình của MEN typ I.

U tiết gastrin (gastrinoma) thuờng lành tính và tiết quá mức gastrin (gọi là gastrin lớn), nó sẽ kích thích dạ dày tăng tiết acid vì thế gây ra ổ loét (hội chứng Zolinger - Ellison). Khoảng 25% gặp trong đa u nội tiết, gây cuờng tuyến cận giáp truớc 14 năm cho đến khi chẩn đoán Zollinger - Ellison đến 38 năm sau. Ít điều trị bằng phẫu thuật. Tỷ lệ sống sót từ 5,10 và 20 năm đối với MEN typ I là 94% 75% và 58% (tuơng ứng), trong khi tỷ lệ sống sót của hội chứng Zollinger - Ellison tuơng ứng là 62%, 50% và 31%.

U tiết glucagon (glucagonoma) tiết quá mức glucagon và gây viêm da khác thường gọi là hồng ban di chuyển hoại tử. Những bệnh nhân này thường có đái tháo đường, sút cân và di căn gan ở thời điểm được chẩn đoán.

U tiết somatostatin (somatostatinoma) ít gặp và có sút cân, đái tháo đường, kém hấp thụ và giảm tiết acid chlohydric dịch vị.

Những u hiếm gặp khác tiết quá mức polypeptid ruột vận mạch (vasoative intestimal polipeptide - VIP), gây ỉa chảy mất nước (hội chứng Verner Morrison). Điều trị bằng octreocid cải thiện được các triệu chứng nhưng không ngăn được sự phát triển khối u. Cải thiện triệu chứng toàn thân bằng cách dùng calcitonin.

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing; tiết serotonin có thể gây hội chứng carcinoid không điển hình biểu hiện đau, ỉa chảy và sút cân; đỏ da chỉ gặp 39%. U carcinoid tụy phát triển chậm nhưng thường di căn đến các vị trí khác đặc biệt các cơ quan nội tiết khác.

U tế bào tiểu đảo có thể là một phần của hội chứng đa u tuyến nội tiết typ I (cùng u tuyến yên và u tuyến cận giáp). Để phát hiện các khối u tiểu đảo tụy tại chô và di căn, kỹ thuật ghi hình nhấp nháy receptor somatostatin (somatostatin receptor scintigraphy- SRS) là tốt nhất nhưng riêng u tiết insulin SRS, chỉ phát hiện 75% không phải u tiết insulin, (insulinomas). Chụp cắt lớp và cộng hưởng từ có giá trị.

Cắt bỏ trực tiếp khối u (hoặc các khối u) tiến triển tại chỗ cho tất cả các loại u tế bào tiểu đảo trừ hội chứng Zollinger - Ellison. Khi đó phải dùng ức chế bơm proton như omeprazol hoặc lansoprazol. Khối u tiết insulin có thể cắt bỏ nhưng men I rất hiếm khi điều trị được, vì vậy phẫu thuật cắt bỏ trong trường hợp này chỉ tiến hành với những khối u lớn. Để giảm hoạt động của bệnh ác tính cần phải phối hợp cả kháng hormon và hóa trị liệu chống ung thư. Sử dụng streptozocin, doxorubicin và asparaginase, đặc biệt với insulinoma cũng có kết qủa mặc dù thuốc này có nhiều độc tính. Hiện nay người ta sử dụng octreotid chất đồng đẳng somatostatin để điều trị u tế bào tiểu đảo. Hạ đường máu do insulinoma có thể khống chế bằng verapanil hoặc diazoxid.

Tiên lượng các khối u này rất khác nhau. Thời gian sống sót kéo dài, mặc dù cũng gặp u di căn nhiều nơi.


Bài xem nhiều nhất

Cường giáp (nhiễm độc giáp) (chẩn đoán và điều trị)

Dấu hiệu nhiễm độc giáp có thể bao gồm nhìn chằm chằm, dấu hiệu von Graefe, nhịp tim nhanh hoặc rung nhĩ, run đầu chi, da nóng ẩm, tăng phản xạ gân xương, tóc mềm, móng dễ gãy, và suy tim (hiếm gặp hơn).

Đái tháo đường (chẩn đoán và điều trị)

Đái tháo đường là một hội chứng với rối loạn chuyển hóa và tăng đường huyết không thích hợp hoặc là do giảm bài tiết insulin, hoặc là do cơ thể vừa kháng với insulin vừa bài tiết insulin không thích hợp để bù chỉnh.

Suy vỏ thượng thận mạn tính (bệnh addison) (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh Addison là một bệnh ít phổ biến, do sự phá hủy hoặc rối loạn chức năng của vỏ thượng thận. Bệnh được đặc trưng bởi sự thiếu hụt mạn tính cortisol, aldosteron và androgen thượng thận, gây sạm da kín đáo hoặc rõ rệt.

Hội chứng Turner (loạn phát triển sinh dục) (chẩn đoán và điều trị)

Các trẻ gái có hội chứng Turner được chẩn đoán khi sinh do chúng có xu hướng bé và có thể thấy phù bạch huyết nặng. Chẩn đoán đối với trẻ lớn khi có biểu hiện hình thể ngắn, hormon tăng trưởng và somatomedln bình thường.

Vô kinh thứ phát (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám vùng khung chậu cẩn thận để kiểm tra sự phát triển tử cung và phần phụ và làm phiến đồ âm đạo và pap để đánh giá ảnh hưởng của estrogen.

Tăng Aldosteron tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Chẩn đoán phân biệt tăng aldosteron bao gồm các nguyên nhân khác gây giảm kali ở bệnh nhân có tăng huyết áp vô căn. Ví dụ, nhiều bệnh nhân tăng huyết áp gây giảm kali thậm chí khi dùng lợi tiểu không thải kali hoặc bổ xung kali.

Sử dụng glucocorticoid trên lâm sàng

Điều trị glucocorticoid toàn thân kéo dài gây ra một loạt các tác dụng phụ có thể đe doạ tính mạng. Bệnh nhân nên được thông tin một cách tỉ mỉ về các tác dụng phụ có thể có trong quá trình điều trị bằng glucocorticoid.

Giảm năng tuyến sinh dục nam (chẩn đoán và điều trị)

Việc đánh giá giảm năng tuyến sinh dục bằng cách đo tertosteron và tertosteron tự do trong huyết thanh. Mức testoteron huyết thanh thấp được đánh giá cùng với LH và FSH. Các bệnh nhân có gonadotropin thấp do bất thương tuyến yên có cả tăng prolactin máu.

U tụy tế bào tiểu đảo (chẩn đoán và điều trị)

Các u tế bào tiểu đảo có thể tiết hormon lạc chỗ củng với hormon tự nhiên, thường phối hợp gây ra hàng loạt các hội chứng lâm sàng. Chúng có thể tiết ACTH gây hội chứng Cushing.

Suy cận giáp và giả suy cận giáp (chẩn đoán và điều trị)

Suy cận giáp cấp gây tetany với chuột rút cơ, kích thích, co rút bàn tay và co giật; bệnh nhân luôn có tê đau vùng quanh miệng, bàn tay và bàn chân.

Hội chứng Cushing (tăng tiết hormon vỏ thượng thận) (chẩn đoán và điều trị)

Thuật ngữ hội chứng Cushing nói đến các triệu chứng do quá nhiều corticosteroid. Nguyên nhân phổ biến nhất là do sử dụng glucocorticoid quá liều sinh lý, hiếm hơn là do vỏ tuyến thượng thận tự động sản xuất quá nhiều corticosteroid.

Xét nghiệm, xạ hình chẩn đoán bệnh tuyến giáp

Các xét nghiệm về tuyến giáp rất hữu ích trong đánh giá các rối loạn của tuyến giáp. Tuy nhiên, nhiều bệnh và nhiều thuốc có khả năng làm thay đổi nồng độ thyroxin trong máu mà không gây ảnh hưởng đến bệnh cảnh lâm sàng.

Nhiễm toan lactic (chẩn đoán và điều trị)

Đặc điểm lâm sàng của nhiễm toan lactic là tăng thông khí rõ rệt. Khi nhiễm toan lactic là thứ phát do thiếu oxy tổ chức hay truy mạch, dấu hiệu lâm sàng khác nhau, biểu hiện bằng bệnh nguy kịch đang diễn ra.

Biến chứng mạn tính của đái tháo đường

Ở bệnh nhân đái tháo đường typ 1, biến chứng do bệnh thận giai đoạn cuối là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong, trong khi bệnh nhân đái tháo đường typ 2 thì bệnh ở các động mạch lớn gây nhồi máu cơ tim và đột quỵ là những nguyên nhân chủ yếu gây tử vong.

Hạ đường huyết sau bữa ăn (phản ứng) (chẩn đoán và điều trị)

Ở những bệnh nhân được ghi nhận là hạ đường huyết trên cơ sở cơ năng, việc giảm phần carbonhydrat trong chế độ ăn trong khi tăng tần số và giảm khối lượng của bữa ăn lả không có hại và đôi khi còn có lợi.

Khối u tế bào ưa crom (bệnh tủy thượng thận) (chẩn đoán và điều trị)

Biểu hiện của u tế bào ưa crôm rất khác nhau. Bên cạnh các triệu chứng nêu trên, một số bệnh nhân có thể thay đổi tâm thần hoặc lẫn lộn, động kinh, tăng đường máu, mạch nhanh, hạ huyết áp, dị cảm hoặc hiện tượng Raynaud.

Hạ đường huyết do u tế bào β tụy (chẩn đoán và điều trị)

Không nhận biết hạ đường huyết rất hay có ở bệnh nhân có u đảo tụy. Họ thích nghi với hạ đường huyết mạn bằng cách tăng hiệu quả của chúng trong vận chuyển glucose qua hàng rào máu não.

Hạ đường huyết do Pentamidin (chẩn đoán và điều trị)

Tiếp theo liệu trình điều trị đầy đủ bằng pentamidin, cần theo dõi glucose máu lúc đói hay glycohemoglobin sau đó để đánh giá phạm vi phục hồi tế bào β tụy hoặc di chứng tổn thương. 

Hạ đường huyết liên quan với rượu (lúc đói sau uống rượu) (chẩn đoán và điều trị)

Việc phòng ngừa bao gồm ăn thức ăn thích hợp trong thời gian uống rượu. Điều trị bao gồm sử dụng glucose để bổ sung dự trữ glycogen cho đến khi quá trình tạo mới glucose được phục hồi.

Hạ đường huyết do bệnh lý miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Muộn hơn sau khi phần lớn thức ăn được hấp thu, nồng độ insulin cao một cách không thích hợp phân ly khỏi phần kháng thể gắn vào nó, gây ra hạ đường huyết.

Bướu nhân giáp trạng (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân được phát hiện tuyến giáp to cần hỏi thêm tiền sử gia đình và tiền sử bản thân về bệnh lý tuyến giáp, tiền sử điều trị vùng tia xạ vùng đầu hoặc vùng cổ hoặc tia xạ vùng khác.

Hạ đường huyết do u ngoài tụy (chẩn đoán và điều trị)

Chẩn đoán cận lâm sàng dựa trên hạ đường huyết lúc đói kết hợp với nồng độ insulin huyết thanh. Nồng độ này nói chung dưới 8 µU/mh. Cơ chế tác dụng hạ đường huyết của những khối u này vẫn chưa rõ.

Hạ đường huyết giả tạo

Khi nghi ngờ sulfonylurea là nguyên nhân gây hạ đường huyết giả tạo, có thể cần đến test hóa học với huyết tương để phát hiện sự có mặt của những thuốc này để phân biệt với những kết quả cận lâm sảng với những trường hợp u đảo tụy.

Vô kinh tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhận bị vô kinh tiên phát đòi hỏi phải hỏi tiền sử và thăm khám thực thể tìm ra những triệu chứng đáng lưu ý dưới đây. Đau đầu hoặc thị trường bất thường chỉ ra u tuyến yên hoặc vùng dưới đồi.

Ung thư giáp trạng (chẩn đoán và điều trị)

Dấu hiệu chủ yếu của ung thư giáp trạng là nhân thuộc tuyến giáp sờ thấy được, chắc và không căng. Hạch vùng cổ trước có thể to ra. Ung thư giáp biệt hóa di căn đôi khi có thể tiết lượng hormon giáp đủ để gây nhiễm độc giáp.

Xem theo danh mục