Giảm thông khí phế nang tiên phát: chẩn đoán và điều trị

Các ảnh hưởng cơ bản trên sự kiểm soát thông khí là PaCO2, pH, PaO2 và pH dịch não tủy. Các biến số này được theo dõi bởi các cảm thụ quan hóa học trung tâm và ngoại vi. Trong điều kiện bình thường hệ thống kiểm soát thông khí duy trì pH và pCO2 trong các giới hạn hẹp, PaO2 được kiểm soát một cách lỏng lẻo hơn.

Giảm thông khí phế nang tiên phát ("tai họa của Ondine") là một hội chứng ít gặp nguyên nhân không rõ, đặc trưng bởi thông khí phế nang không đầy đủ mặc dù chức năng thần kinh bình thường và đường hô hấp, phổi, thành ngực và các cơ hô hấp bình thường. Giảm thông khí càng rõ nét khi ngủ. Người bị rối loạn này thường là nam giới không béo phì, tuổi 30 - 40, thể hiện triệu chứng ngủ lịm, nhức đầu, ngủ gà. Không khó thở. Khám thực thể có thể phát hiện tím tái, có triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi và tâm phế mạn. Thiếu oxy máu và ưu thán xuất hiện và các triệu chứng này được cải thiện nếu tăng thông khí tự nguyện. Thường có tăng hồng cầu. Điều trị bằng các thuốc kích thích thông khí thường không cải thiện được gì. Tăng cường thông khí bằng các biện pháp cơ học (kích thích thần kinh hoành, giường đung đưa, các máy thở cơ học) đối với một số bệnh nhân là hữu ích. Nên duy trì oxy bổ sung để cung cấp oxy đầy đủ nhưng oxy liệu pháp về ban đêm chỉ nên cho nếu chẩn đoán ngủ gà nhiều về đêm dùng oxy an toàn và có hiệu qủa. Giảm thông khí phế nang tiên phát giống vớí giảm thông khí phế nang trung tâm nhưng nền phân biệt, chứng này gây ra toan hóa huyết hô hấp mạn tính và thiếu oxy huyết do tổn thương não (như viêm tủy sống hành tủy, viêm não, chấn thương).