Tắc tĩnh mạch gan: hội chứng Budd Chiari

Ngày: 2016-1-5

By member of dieutri.vn

Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt.

Nghẽn tĩnh mạch gan có thể xảy ra do nhiều nguyên nhân khác nhau. Nhiều trường hợp đi kèm với bệnh tăng hồng cầu vô căn hoặc những bệnh tăng sinh tủy khác, có thể là tiềm lâm sàng. Tắc tĩnh mạch gan có thể đi kèm với mạng tĩnh mạch chủ, suy tim phải hoặc viêm ngoại tâm mạc co thắt, những khối u gây nghẽn tĩnh mạch gan, hemoglobin huyết kịch phát về đêm, hội chứng Behcet, chấn thương ổ bụng, sử dụng viên thuốc tránh thai, và có thai. Trong một số trường hợp, dễ bị huyết khối (như thiếu hụt protein C hoặc S, hoặc kháng thrombin, các kháng thể kháng phospholipid, chống đông hoặc đột biến yếu tố V Leiden) có thể được xác định. Một số tác nhân độc tế bào và các alkaloid pyrroliziđin có thể gây bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch gan (nghẽn tiểu tĩnh mạch tận) giống như hội chứng Budd- Chiari về mặt lâm sàng). Bệnh nghẽn tĩnh mạch, thường kèm với suy tim phổi và suy thận, là thường gặp ở những bệnh nhân đã trải qua ghép tủy xương, đặc biệt ở những người có tăng aminotransferase trước ghép gan hoặc sốt trong khi dùng liệu pháp khứ oxy tế bào bằng cytophosphamid, azathioprin, carmustin, busultan hoặc etoposid hoặc dùng liệu pháp khử oxy tế bào liều cao hoặc chiếu xạ tổng hợp liều cao.

Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh gan có thể cho thấy thùy đuôi nổi bật vì sự dẫn lưu tĩnh mạch của nó không bị nghẽn. Xét nghiệm sàng lọc được lựa chọn là siêu âm hai chiều Doppler với độ nhạy là 85% để phát hiện bằng chứng của huyết khối tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới. Chụp tĩnh mạch chủ có thể phác họa mạng tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch gan bị nghẽn. Sinh thiết gan qua da thường cho thấy có sung huyết thùy giữa đặc trưng.

Cổ trướng được điều trị bằng hạn chế muối, dịch và dùng các thuốc lợi niệu. Cần tìm các nguyên nhân có thể điều trị được của hội chứng Budd- Chiari. Phát hiện và điều trị sớm rối loạn huyết học có thể tránh được nhu cầu phẫu thuật. Phẫu thuật giảm áp (nối tắt mạc treo tĩnh mạch chủ hoặc mạc treo hang) của gan bị sung huyết có thể là cần thiết để làm giảm sung huyết gan dai dẳng. Trong một số trường hợp có thể thực hiện nối tắt hệ cửa trong gan qua tĩnh mạch cảnh. Tạo hình mạch máu bằng bóng trong một số trường hợp với đặt lưới kim loại nội tĩnh mạch là thích hợp ở những bệnh nhân có mạng tĩnh mạch chủ dưới. Ghép gan được xem xét ở những bệnh nhân có rối loạn chức năng tế bào gan rõ rệt. Bệnh nhân thường cần dùng thuốc chống đông suốt đời và điều trị bệnh tăng sinh tủy xương ở dưới.