Tắc tĩnh mạch gan (hội chứng Budd Chiari) (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 5 - 1 - 2016

Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt.


Nghẽn tĩnh mạch gan có thể xảy ra do nhiều nguyên nhân khác nhau. Nhiều trường hợp đi kèm với bệnh tăng hồng cầu vô căn hoặc những bệnh tăng sinh tủy khác, có thể là tiềm lâm sàng. Tắc tĩnh mạch gan có thể đi kèm với mạng tĩnh mạch chủ, suy tim phải hoặc viêm ngoại tâm mạc co thắt, những khối u gây nghẽn tĩnh mạch gan, hemoglobin huyết kịch phát về đêm, hội chứng Behcet, chấn thương ổ bụng, sử dụng viên thuốc tránh thai, và có thai. Trong một số trường hợp, dễ bị huyết khối (như thiếu hụt protein C hoặc S, hoặc kháng thrombin, các kháng thể kháng phospholipid, chống đông hoặc đột biến yếu tố V Leiden) có thể được xác định. Một số tác nhân độc tế bào và các alkaloid pyrroliziđin có thể gây bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch gan (nghẽn tiểu tĩnh mạch tận) giống như hội chứng Budd- Chiari về mặt lâm sàng). Bệnh nghẽn tĩnh mạch, thường kèm với suy tim phổi và suy thận, là thường gặp ở những bệnh nhân đã trải qua ghép tủy xương, đặc biệt ở những người có tăng aminotransferase trước ghép gan hoặc sốt trong khi dùng liệu pháp khứ oxy tế bào bằng cytophosphamid, azathioprin, carmustin, busultan hoặc etoposid hoặc dùng liệu pháp khử oxy tế bào liều cao hoặc chiếu xạ tổng hợp liều cao.

Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh gan có thể cho thấy thùy đuôi nổi bật vì sự dẫn lưu tĩnh mạch của nó không bị nghẽn. Xét nghiệm sàng lọc được lựa chọn là siêu âm hai chiều Doppler với độ nhạy là 85% để phát hiện bằng chứng của huyết khối tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới. Chụp tĩnh mạch chủ có thể phác họa mạng tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch gan bị nghẽn. Sinh thiết gan qua da thường cho thấy có sung huyết thùy giữa đặc trưng.

Cổ trướng được điều trị bằng hạn chế muối, dịch và dùng các thuốc lợi niệu. Cần tìm các nguyên nhân có thể điều trị được của hội chứng Budd- Chiari. Phát hiện và điều trị sớm rối loạn huyết học có thể tránh được nhu cầu phẫu thuật. Phẫu thuật giảm áp (nối tắt mạc treo tĩnh mạch chủ hoặc mạc treo hang) của gan bị sung huyết có thể là cần thiết để làm giảm sung huyết gan dai dẳng. Trong một số trường hợp có thể thực hiện nối tắt hệ cửa trong gan qua tĩnh mạch cảnh. Tạo hình mạch máu bằng bóng trong một số trường hợp với đặt lưới kim loại nội tĩnh mạch là thích hợp ở những bệnh nhân có mạng tĩnh mạch chủ dưới. Ghép gan được xem xét ở những bệnh nhân có rối loạn chức năng tế bào gan rõ rệt. Bệnh nhân thường cần dùng thuốc chống đông suốt đời và điều trị bệnh tăng sinh tủy xương ở dưới.


Bài xem nhiều nhất

Viêm gan virus (chẩn đoán và điều trị)

Ở những người tổn thương miễn dịch nên cân nhắc chẩn đoán phân biệt viêm gan với nhiễm cytomegalovirus, Epstein Barr virus, và herpes simplex vẫn còn những tác nhân chưa được xác định để giải thích cho phần trăm nhỏ các trường hợp có biểu hiện viêm gan virus cấp tính.

Viêm túi mật cấp (chẩn đoán và điều trị)

Cơn cấp thường được thúc đẩy bởi một bữa ăn quá no hoặc quá nhiều chất béo và được đặc trưng bằng sự xuất hiện tương đối đột ngột của đau bụng liên tục và dữ dội, khu trú ở vùng thượng vịì hoặc hạ sườn phải.

Viêm gan do rượu (chẩn đoán và điều trị)

Sinh thiết gan thường là để chẩn đoán và chỉ ra sự thâm nhiễm PMN, mỡ ở mạch máu lớn với hoại tử gan, và các thể Mallory (hyalin cồn). Xơ gan dạng nốt nhỏ có thể có.

Xơ gan (chẩn đoán và điều trị)

Xơ gan nốt to được đặc trưng bằng những nốt lớn có thể đo được vài centimet đường kính và có thể có các tĩnh mạch ở trung tâm. Thể này ít nhiều phù hợp với xơ gan sau hoại tử nhưng không nhãt thiết là tiếp sau những giai đoạn của hoại tử lớn và xẹp chất đệm.

Viêm tụy cấp (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng vùng thượng vị, thường khởi phát đột ngột, và đau liên tục, dữ dội, nặng hơn khi đi lại, nằm ngửa và giảm khi ngồi ngả người ra phía trước. Đau thường lan ra sau lưng nhưng có thể lan sang bên phải hoặc bên trái.

Khối u gan lành tính (chẩn đoán và điều trị)

Trong một số trường hợp được lựa chọn, cắt qua nội soi có thể là dễ dàng. Sự thoái lui của những khối u gan lành tính có thể xảy ra sau khi ngừng các viên uống tránh thai.

Viêm tụy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những đợt tái phát hoặc dai dẳng của đau vùng thượng vị và phần tư bụng trên bên trái lan tới vùng lưng trên bên trái là điển hình. Chán ăn, buồn nôn, nôn, táo bón, đầy hơi và sụt cân là thường gặp.

Tắc tĩnh mạch gan (hội chứng Budd Chiari) (chẩn đoán và điều trị)

 Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt.

Carcinoma tụy và vùng quanh bóng Vater (chẩn đoán và điều trị)

Với carcinoma đầu tụy, chụp phim hàng loạt đường tiêu hóa trên có thể cho thấy có sự giãn rộng của quai tá tràng, những bất thường niêm mạc của tá tràng, thay đổi từ phù nề đến xâm lấn hoặc loét, hoặc co thắt, hoặc chèn ép.

Chẩn đoán hoàng đản (đảm, vàng da)

Mệt mỏi hoặc đau bụng, lưng có thể gặp trong cơn huyết tán cấp. Màu sắc của phân và nước tiểu bình thường, có hoàng đảm nhẹ, tăng bilirubin gián tiếp trong máu nhưng không có bilirubin trong nước tiểu và lách to, trừ trường hợp thiếu máu hồng cầu liềm.

Sỏi mật (chẩn đoán và điều trị)

Sỏi mật được xếp loại theo thành phần hóa học như sỏi có chứa chủ yếu cholesterol và chứa chủ yếu calci bilirubinat. Loại sau ít hơn 20% sỏi ở châu Âu hoặc Mỹ nhưng chiếm 30- 40% sỏi ở Nhật Bản.

Gan nhiễm mỡ và viêm gan mỡ không do rượu (chẩn đoán và điều trị)

Thọái hóa mỡ vi mạch gặp trong hội chứng Reye, ngộ độc acid valproic, liều cao tetracyclin, hoặc gan nhiễm mỡ cấp tính lúc có thai và có thể dẫn đến suy gan tối cấp.

Bệnh sỏi ống mật chủ và viêm đường mật

Có bilirubin niệu và tăng bilirubin huyết thanh nếu ống mật chủ bị tắc nghẽn; mức độ thường dao động. Tăng phosphatase kiềm huyết thanh đặc biệt gợi ý tới hoàng đảm có tắc nghẽn.

Chít hẹp đường mật (chẩn đoán và điều trị)

Viêm đường mật là biến chứng phổ biến nhất của chít hẹp. Điển hình là bệnh nhân trải qua những giai đoạn có đau, sốt, ớn lạnh, và hoàng đảm trong vòng một vài tuần tới vài tháng sau cắt bỏ túi mật.

Carcinoma đường mật (chẩn đoán và điều trị)

Hoàng đảm tăng lên là dấu hiệu phổ biến nhất và thường là dấu hiệu đầu tiên của tắc nghẽn hệ thống đường mật ngoài gan. Đau thường có ở phần tư trên bên phải của bụng và lan ra sau lưng. Chán ăn và sụt cân là thường gặp và hay đi kèm với sốt, ớn lạnh.

Viêm ống mật xơ hóa nguyên phát (chẩn đoán và điều trị)

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém. Một số bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn tiền triệu chứng vì có tăng phosphatase kiềm.

Xơ gan mật tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa.

Bệnh gan nhiễm độc và do thuốc

Ảnh hưởng trực tiếp của thuốc trên các cơ chế tiết mật như azathioprin, estrogen, hoặc các steroid đồng hóa chứa nhóm alkyl hoặc ethinyl ở carbon 17, mercaptopurin, methyltestosteron và cyclosporin.

Carcinoma tế bào gan (chẩn đoán và điều trị)

Về mặt mô học, carcinoma tế bào gan được hình thành từ các dây hoặc dải tế bào đại khái giống nhu mô gan. Những mạch máu như tĩnh mạch cửa hoặc gan thường bị ảnh hưởng do khối u.

Suy gan tối cấp (chẩn đoán và điều trị)

Trong suy gan tối cấp do viêm gan, hoại tử lan rộng những vùng gan lớn gây bệnh cảnh mô bệnh học điển hình của teo gan. Nhiễm độc huyết, các triệu chứng dạ dày ruột và hiện tượng xuất huyết là thường gặp.

Nhiễm sắc tố sắt mô (chẩn đoán và điều trị)

Những trường hợp dị hợp tử sẽ không xuất hiện nhưng biến chứng của quá tải sắt khi không có các bệnh kèm theo như viêm gan virus.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan (chẩn đoán và điều trị)

Các xét nghiệm gan thường là bình thường nhưng có thể có những dấu hiệu của tăng năng lách. Chụp mạch hệ cửa sẽ xác nhận, như khi sinh thiết bằng kim ở gan, nhất là bệnh sán máng và xơ hóa tĩnh mạch cửa trong gan không do xơ gan.

Bệnh Wilson (chẩn đoán và điều trị)

Nhận biết bệnh là quan trọng vì bệnh có thể giống như ở viêm gan mạn tính, các rối loạn tâm thần hoặc bệnh thần kinh. Bệnh có thể hồi phục và điều trị thích hợp sẽ ngăn ngừa được tổn thương gan và thần kinh.

Viêm gan mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Ớ những bệnh nhân viêm gan tự miễn, prednison dùng cùng với azathioprin hoặc không được cho là cải thiện các triệu chứng, làm giảm bilirubin, aminotransferase, gamma globulin huyết thanh và làm giảm viêm gan.

Áp xe gan sinh mủ (chẩn đoán và điều trị)

Biểu hiện thường là âm thầm. Sốt hầu như luôn có và có thể xảy ra trước các triệu chứng hoặc dấu hiệu khác. Đau có thể là triệu chứng nổi bật và khu trú ở hạ sườn phải hoặc thượng vị. Họàng đảm, nhạy cảm đau ở bụng trên bên phải và sốt dao động hoặc không dao động là các dấu hiệu thực thể chủ yếu.

Xem theo danh mục