Xơ gan mật tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 5 - 1 - 2016

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa.


Xơ gan mật tiên phát là bệnh mạn tính của gan được đặc trưng bởi quá trình phá hủy tự miễn của ống mật trong gan và ứ mật. Bệnh khởi phát âm thầm, thường gặp ở phụ nứ tuổi từ 40- 60 và thường được phát hiện bằng dấu hiệu của tăng mức phosphatase kiềm. Bệnh tiến triển và có thể bị phức tap hơn bởi phân mỡ, u vàng, ban vàng, loãng xương, nhuyễn xương và tăng áp cửa. Bệnh có thể đi kèm với xơ cứng bì, hội chứng Sjogren, và nhược năng giáp.

Các biểu hiện lâm sàng

Các dấu hiệu và triệu chứng

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa. Khi bệnh tiến triển, khám thực thể phát hiện có gan, lách to. Những tổn thương u vàng có thể gặp ở da, gân và quanh mí mắt. Hoàng đảm và các dấu hiệu của tăng áp cửa thường là dấu hiệu muộn.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Huyết đồ bình thường trong giai đoạn đầu của bệnh. Các xét nghiệm chức năng gan phản ánh ứ mật với tăng phosphatase kiềm, cholosterol (đặc biệt là lipoprotein tỷ trọng cao), và ở giai đoạn muộn hơn là tăng bilirubin. Kháng thể kháng ti lạp thể (được phát hiện dựa vào pyruvat dehydrogenase hoặc các enzym 2-xox- acid khác trong ty lạp thể) có trong 95% bệnh nhân và mức IgM huyết thanh tăng. Khi bệnh tiến triển, những mốc tiên lượng xấu là nhiều tuổi, bilirubin huyết thanh cao, phủ, giảm albumin, thời gian prothrombin kéo dài và xuất huyết do giãn tĩnh mạch.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh phải được phân biệt với tắc nghẽn đường dẫn mật mạn tính (do sỏi hoặc chít hẹp), carcinoma của ống mật, viêm ống mật xơ hóa nguyên phát, bệnh sarcoid, độc tính của thuốc (như chlorpromazin), và một số trường hợp viêm gan mạn tính. Những bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng và mô học của xơ gan mật nguyên phát nhưng không có các kháng thể kháng ti lạp thể được cho là có viêm ống mật tự miễn mà ở một số nghiên cứu có kèm theo mức IgM huyết thanh thấp hơn và thường gặp hơn có các kháng thể kháng nhân và cơ trơn.

Điều trị

Điều trị chủ yếu là nhằm vào triệu chứng. Cholestyramin (4g) hoặc colestipol (5g) trong nước hoặc nước quả, 3 lần/ngày có thể có hiệu quả với ngứa. Rifampin 150- 300 mg uống 2 lần/ngày có hiệu quả trong một số nghiên cứu nhưng không có hiệu quả trong các nghiên cứu khác. Chất đối kháng dạng opi (như naloxon 0,2 µ/kg/phút truyền tĩnh mạch hoặc naltrexon 50 µ/ngày dùng đường miệng) có hứa hẹn trong điều trị ngứa nhưng các thuốc đối kháng opiat đường uống tác dụng kéo dài không có sẵn. Thiếu hụt vitamin A, K, và D có thể xảy ra nếu có ỉa phân mỡ và có thể nặng hơn khi dùng cholestyramin hoặc colestipol. Những liều thay thế những vitamin này phải thích hợp với từng bệnh nhân. Chế phẩm calci (500 mg x 3 lần/ngày) có thể giúp ngăn ngừa nhuyễn xương, nhưng hiệu quả không chắc chắn trong trường hợp loãng xương. Số liệu giới han gợi ý rằng các bisphosphonat và estrogen đường miệng có thể có lợi trong điều trị loãng xương. Penicillamin, các corticosteroid, và azathioprin đã được chứng minh là không có hiệu quả. Colchicin (0,6 mg x 2 lần/ ngày) và methotrexat (15mg/ tuần) được ghi nhận có hiệu quả trong việc làm giảm mức tăng phosphatase kiềm và bilirubin huyết thanh. Bởi vì không độc nên ursodeoxycholic acid (10 - 15mg/ ngày chia 1- 2 liều) được ưa dùng và cho thấy sẽ làm chậm diễn tiến của bệnh và làm chậm nhu cầu ghép gan. Ghép gan trong trường hợp xơ gan mật nguyên phát tiến triển có tỷ lê sống sót 1 năm là 85- 90%.


Bài xem nhiều nhất

Viêm gan virus (chẩn đoán và điều trị)

Ở những người tổn thương miễn dịch nên cân nhắc chẩn đoán phân biệt viêm gan với nhiễm cytomegalovirus, Epstein Barr virus, và herpes simplex vẫn còn những tác nhân chưa được xác định để giải thích cho phần trăm nhỏ các trường hợp có biểu hiện viêm gan virus cấp tính.

Viêm túi mật cấp (chẩn đoán và điều trị)

Cơn cấp thường được thúc đẩy bởi một bữa ăn quá no hoặc quá nhiều chất béo và được đặc trưng bằng sự xuất hiện tương đối đột ngột của đau bụng liên tục và dữ dội, khu trú ở vùng thượng vịì hoặc hạ sườn phải.

Viêm gan do rượu (chẩn đoán và điều trị)

Sinh thiết gan thường là để chẩn đoán và chỉ ra sự thâm nhiễm PMN, mỡ ở mạch máu lớn với hoại tử gan, và các thể Mallory (hyalin cồn). Xơ gan dạng nốt nhỏ có thể có.

Viêm tụy cấp (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng vùng thượng vị, thường khởi phát đột ngột, và đau liên tục, dữ dội, nặng hơn khi đi lại, nằm ngửa và giảm khi ngồi ngả người ra phía trước. Đau thường lan ra sau lưng nhưng có thể lan sang bên phải hoặc bên trái.

Xơ gan (chẩn đoán và điều trị)

Xơ gan nốt to được đặc trưng bằng những nốt lớn có thể đo được vài centimet đường kính và có thể có các tĩnh mạch ở trung tâm. Thể này ít nhiều phù hợp với xơ gan sau hoại tử nhưng không nhãt thiết là tiếp sau những giai đoạn của hoại tử lớn và xẹp chất đệm.

Khối u gan lành tính (chẩn đoán và điều trị)

Trong một số trường hợp được lựa chọn, cắt qua nội soi có thể là dễ dàng. Sự thoái lui của những khối u gan lành tính có thể xảy ra sau khi ngừng các viên uống tránh thai.

Tắc tĩnh mạch gan (hội chứng Budd Chiari) (chẩn đoán và điều trị)

 Những biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm gan to đau, nhạy cảm đau; hoàng đảm; lách to; và cổ trướng. Khi bệnh tiến triển, giãn tĩnh mạch chảy máu và hôn mê gan có thể là rõ rệt.

Carcinoma tụy và vùng quanh bóng Vater (chẩn đoán và điều trị)

Với carcinoma đầu tụy, chụp phim hàng loạt đường tiêu hóa trên có thể cho thấy có sự giãn rộng của quai tá tràng, những bất thường niêm mạc của tá tràng, thay đổi từ phù nề đến xâm lấn hoặc loét, hoặc co thắt, hoặc chèn ép.

Chẩn đoán hoàng đản (đảm, vàng da)

Mệt mỏi hoặc đau bụng, lưng có thể gặp trong cơn huyết tán cấp. Màu sắc của phân và nước tiểu bình thường, có hoàng đảm nhẹ, tăng bilirubin gián tiếp trong máu nhưng không có bilirubin trong nước tiểu và lách to, trừ trường hợp thiếu máu hồng cầu liềm.

Viêm tụy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những đợt tái phát hoặc dai dẳng của đau vùng thượng vị và phần tư bụng trên bên trái lan tới vùng lưng trên bên trái là điển hình. Chán ăn, buồn nôn, nôn, táo bón, đầy hơi và sụt cân là thường gặp.

Sỏi mật (chẩn đoán và điều trị)

Sỏi mật được xếp loại theo thành phần hóa học như sỏi có chứa chủ yếu cholesterol và chứa chủ yếu calci bilirubinat. Loại sau ít hơn 20% sỏi ở châu Âu hoặc Mỹ nhưng chiếm 30- 40% sỏi ở Nhật Bản.

Gan nhiễm mỡ và viêm gan mỡ không do rượu (chẩn đoán và điều trị)

Thọái hóa mỡ vi mạch gặp trong hội chứng Reye, ngộ độc acid valproic, liều cao tetracyclin, hoặc gan nhiễm mỡ cấp tính lúc có thai và có thể dẫn đến suy gan tối cấp.

Bệnh sỏi ống mật chủ và viêm đường mật

Có bilirubin niệu và tăng bilirubin huyết thanh nếu ống mật chủ bị tắc nghẽn; mức độ thường dao động. Tăng phosphatase kiềm huyết thanh đặc biệt gợi ý tới hoàng đảm có tắc nghẽn.

Chít hẹp đường mật (chẩn đoán và điều trị)

Viêm đường mật là biến chứng phổ biến nhất của chít hẹp. Điển hình là bệnh nhân trải qua những giai đoạn có đau, sốt, ớn lạnh, và hoàng đảm trong vòng một vài tuần tới vài tháng sau cắt bỏ túi mật.

Carcinoma đường mật (chẩn đoán và điều trị)

Hoàng đảm tăng lên là dấu hiệu phổ biến nhất và thường là dấu hiệu đầu tiên của tắc nghẽn hệ thống đường mật ngoài gan. Đau thường có ở phần tư trên bên phải của bụng và lan ra sau lưng. Chán ăn và sụt cân là thường gặp và hay đi kèm với sốt, ớn lạnh.

Viêm ống mật xơ hóa nguyên phát (chẩn đoán và điều trị)

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém. Một số bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn tiền triệu chứng vì có tăng phosphatase kiềm.

Xơ gan mật tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng trong nhiều năm và thời gian sống trung bình sau khi các triệu chứng xuất hiện là 10 năm. Khởi phát bệnh âm thầm và được báo trước bằng biểu hiện ngứa.

Bệnh gan nhiễm độc và do thuốc

Ảnh hưởng trực tiếp của thuốc trên các cơ chế tiết mật như azathioprin, estrogen, hoặc các steroid đồng hóa chứa nhóm alkyl hoặc ethinyl ở carbon 17, mercaptopurin, methyltestosteron và cyclosporin.

Carcinoma tế bào gan (chẩn đoán và điều trị)

Về mặt mô học, carcinoma tế bào gan được hình thành từ các dây hoặc dải tế bào đại khái giống nhu mô gan. Những mạch máu như tĩnh mạch cửa hoặc gan thường bị ảnh hưởng do khối u.

Suy gan tối cấp (chẩn đoán và điều trị)

Trong suy gan tối cấp do viêm gan, hoại tử lan rộng những vùng gan lớn gây bệnh cảnh mô bệnh học điển hình của teo gan. Nhiễm độc huyết, các triệu chứng dạ dày ruột và hiện tượng xuất huyết là thường gặp.

Nhiễm sắc tố sắt mô (chẩn đoán và điều trị)

Những trường hợp dị hợp tử sẽ không xuất hiện nhưng biến chứng của quá tải sắt khi không có các bệnh kèm theo như viêm gan virus.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan (chẩn đoán và điều trị)

Các xét nghiệm gan thường là bình thường nhưng có thể có những dấu hiệu của tăng năng lách. Chụp mạch hệ cửa sẽ xác nhận, như khi sinh thiết bằng kim ở gan, nhất là bệnh sán máng và xơ hóa tĩnh mạch cửa trong gan không do xơ gan.

Bệnh Wilson (chẩn đoán và điều trị)

Nhận biết bệnh là quan trọng vì bệnh có thể giống như ở viêm gan mạn tính, các rối loạn tâm thần hoặc bệnh thần kinh. Bệnh có thể hồi phục và điều trị thích hợp sẽ ngăn ngừa được tổn thương gan và thần kinh.

Viêm gan mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Ớ những bệnh nhân viêm gan tự miễn, prednison dùng cùng với azathioprin hoặc không được cho là cải thiện các triệu chứng, làm giảm bilirubin, aminotransferase, gamma globulin huyết thanh và làm giảm viêm gan.

Áp xe gan sinh mủ (chẩn đoán và điều trị)

Biểu hiện thường là âm thầm. Sốt hầu như luôn có và có thể xảy ra trước các triệu chứng hoặc dấu hiệu khác. Đau có thể là triệu chứng nổi bật và khu trú ở hạ sườn phải hoặc thượng vị. Họàng đảm, nhạy cảm đau ở bụng trên bên phải và sốt dao động hoặc không dao động là các dấu hiệu thực thể chủ yếu.

Xem theo danh mục