Hội chứng Sjogren (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 3 - 1 - 2017

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc.

Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

90% bệnh nhân là nữ, tuổi trung bình trên 50.

Khô mắt, khô miệng là những trường hợp thường gặp nhất, xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với viêm khớp dạng thấp hay một bệnh khác của mô liên kết.

Thường có yếu tố dạng thấp và những tự kháng thể khác.

Tăng tỉ lệ u lympho.

Nhận định chung

Hội chứng Sjôgren, một rối loạn tự miễn dịch do rối loạn kéo dài chức năng của các tuyến ngoại tiết, ở nhiều nơi trong cơ thể. Đặc trưng của bệnh là khô mắt, khô miệng và khô niêm mạc ở một số nơi khác và thường phối hợp với một bệnh thấp, thông thường là viêm khớp dạng thấp. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nữ, với tỉ lệ nữ : nam là 9/1; tập trung nhiều nhất ở tuổi 40 - 60.

Những bệnh lý phối hợp với hội chứng Sjogren bao gồm viêm khớp dạng thấp, LBH, xơ gan ứ mật tiên phát, xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm đa động, mạch vạ xơ phổi kẽ. Ở những bệnh nhân có hội chứng Sjogren không kèm theo viêm khớp dạng thấp, người ta thấy có một tỉ lệ cao của kháng nguyên HLA 7 DR2 và HLA - DR3.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc. To tuyến mang tai có thể mạn tính hoặc tái phát, xuất hiện ở 1/3 bệnh nhân. Khô miệng gây ra khó nói, nuốt khó và sâu răng nặng. Bệnh nhân có thể mất vị giác và khứu giác. Tình trạng khô có thể xuất hiện ở mũi, họng, thanh quản, phế quản, âm đạo và da.

Các triệu chứng hệ thống gồm khó nuốt, viêm tụy, viêm màng phổi, rối loạn thần kinh tâm thần và viêm mạch máu; chúng có thể liên quan đến những bệnh lý phối hợp như đã nói ở trên. Tình trạng nhiễm toan ống thận (ống lượn xa, typ l) xuất hiện ở 20% bệnh nhân. Có thể viêm thận kẽ mạn tính, gây suy chức năng thận. Tổn thương cầu thận hiếm gặp song có thể hiếm gặp thứ phát do bệnh Cryoglybolin huyết.

Có thể thấy tăng sinh mô lympho từ mức độ lành tính đến ác tính. U lympho ác tính và bệnh macroglobulin huyết Waldenstrom xuất hiện với tỉ lệ cao gấp 50 lần hơn người bình thường.

Xét nghiệm

Thiếu máu, giảm bạch câu, tăng bạch cầu ái toan. Yếu tố dạng thấp dương tính trong 70% trường hợp. Tăng nồng độ gamma globulin, kháng thể kháng nhân, các kháng thể kháng RNA, kháng tuyến nước bọt, kháng ống dẫn lệ và kháng tuyến giáp có thể có mặt. Kháng thể kháng tương bào SS-A (hay Ro) và SS-B (hay La) được phát hiện chủ yếu ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren đơn độc, trong khi các kháng tuyến nước bọt, kháng RANA lại được tìm thấy ở bệnh nhân có hội chứng Sjogren phối hợp với viêm khớp dạng thấp. Khi có mặt của kháng thể kháng SS-A, các biểu hiện ngoài tuyến của hội chứng Sjogren trở nên thông thường hơn. Trong các thăm dò về mắt có ý nghĩa chẩn đoán thì có test Schirmer (đo lượng nước mắt bài tiết). Sinh thiết niêm mạc miệng, một thủ thuật đơn giản, là kĩ thuật duy nhất đặc hiệu cho chẩn đoán và có nguy cơ tai biến rất thấp; nếu thấy các ổ lympho trong các tuyến nước bọt phụ, chẩn đoán là chắc chắn. Sinh thiết tuyến mang tai nên dành cho những bệnh nhân có bệnh cảnh không điển hình chảng hạn có phì đại tuyến một bên.

Điều trị và tiên lượng

Điều trị là điều trị triệu chứng và các biện pháp hỗ trợ. Nước mắt nhân tạo thường được sử dụng, có tác dụng giảm các triệu chứng về mát và lám cho mắt khỏi bị khô thêm. Miệng nên luôn được bôi trơn tốt. Những thuốc kiểu atropin và thuốc chống xung huyết làm giảm bài tiết nước bọt nên tránh. Cần có biện pháp vệ sinh miệng để bảo vệ răng. Nếu có bệnh thấp phối hợp, việc điều trị không ảnh hưởng bởi sự có mặt của hội chứng Sjogren.

Nhìn chung, bệnh thường lành tính và có thể tồn tại kéo dài với tuổi thọ bình thường. Ảnh hưởng chủ yếu của hội chứng này là bệnh lý phối hợp của nó.

Bài xem nhiều nhất

Hội chứng đường hầm cổ tay (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng này cần phải phân biệt với các hội chứng đau cổ cánh tay khác, hội chứng chèn ép thần kinh giữa vùng cẳng hoặc cánh tay, bệnh viêm một dây thần kinh. Khi bị bệnh ở tay trái, nó có thể bị nhầm lẫn với cơn đau thắt ngực.

Hội chứng Sjogren (chẩn đoán và điều trị)

Viêm kết giác mạc khô do giảm tiết nước mắt, gây nên bởi sự thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào vào các tuyến lệ. Triệu chứng gồm nóng rát, ngứa, tiết rỉ mắt và không chảy nước mắt khi khóc.

Hội chứng Reiter (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng Reiter cần phải phân biệt với viêm khớp do lậu, đặc biệt khi viêm kết mạc nhẹ hoặc bị bỏ qua. Viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp tiên phát và viêm khớp vảy nến cũng cần phải được xem xét.

Bệnh co thắt Dupuytren (chẩn đoán và điều trị)

Co thắt Dupuytren có biểu hiện bằng sự dầy lên của bao cân gan tay dạng nốt hoặc giống như dây thừng ờ một hoặc hai bàn tay và thường ảnh hưởng tới các ngón thứ tư và thứ năm. Bệnh nhân có thể thấy cảm giác bó chặt các ngón bị bệnh đến nỗi khó duỗi, đôi khi có tăng cảm giác đau.

Đau thắt lưng (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thực thể cũng rất quan trọng, bởi vì những triệu chứng như sốt, tăng huyết áp, hạch to, có khối u ở bụng, ở khung chậu hay ở trực tràng là những đầu mối quan trọng để phát hiện những nguyên nhân ngoài cột sống gây đau lưng.

Viêm khớp dạng thấp (chẩn đoán và điều trị)

Viêm khớp dạng thấp là bệnh toàn thân có viêm mạn tính màng hoạt dịch của nhiều khâp, mà nguyên nhân chưa rõ. Bệnh có bệnh cảnh lâm sàng phong phú với những biểu hiện đa dạng ở tại khớp và ngoài khớp.

Viêm quanh khớp vai (viêm dính bao khớp, khớp vai đông cứng)

Khởi phát của đau, tăng lên khi vận động khớp vai quá mức, có thể cấp tính hoặc từ từ. Đau có thể khó chịu nhất vào ban đêm và tăng lên khi nằm ngủ đè lên tay bị bệnh ở tư thế nằm nghiêng.

Bệnh thoái khớp (hư khớp, chẩn đoán và điều trị)

Bệnh được đặc trựng bởi sự thoái hóa của sụn và phì đại xương tại các diện khớp. Biểu hiện viêm thường rất nhẹ. Những yếu tố di truyền và cơ học ít nhiều có liên quan đến có chế bệnh sinh của bệnh.

Đánh giá và chẩn đoán bệnh cơ xương khớp

Làm các thăm dò xét nghiệm để hoàn thiện việc đánh giá. Những xét nghiệm thông thường gồm tốc độ lắng máu, phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân và các kháng thể khác, phân tích dịch khớp, chụp X quang.

Những biểu hiện khớp trong nhiễm HIV (chẩn đoán và điều trị)

Các khớp chi dưới, đặc biệt là khớp gối và cổ chân thường bị ảnh hưởng nhiều nhất. Viêm gân Achille hoặc viêm quanh khớp gối, như trong hội chứng Reiter cổ điển, là những dấu hiệu thường nổi bật và rất đặc trưng.

Viêm khớp mãn tính thiếu niên (chẩn đoán và điều trị)

Nhiều trẻ bị viêm đa khớp mạn tính, các khớp liên mỏm đốt sống của cột sống cổ, đặc biệt C2 - 3 thường bị ảnh hưởng. Các bất thường về sự phát triển của có thể và sự phát triển của bộ xương liên qiian đến sự tiến triển cấp tính của bệnh, có thể chỉ là tạm thời và thường hồi phục.

Bệnh gút (viêm khớp do lắng đọng vi tinh thể)

Gút là một bệnh rối loạn chuyển hóa, thường có tính chất gia đình, do sự thay đổi bất thường lượng urat trong cơ thể và đặc trưng đầu tiên của bệnh là những cơn viêm khớp cấp tái phát, thường ở một khớp và sau đó là tình trạng viêm khớp biến dạng mạn tính.

Bệnh hỗn hợp của mô liên kết (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh ít gặp, bệnh nhân có các triệu chứng của nhiều bệnh thấp khác nhau. Người ta quan tâm nhiều đến những bệnh nhân có các biểu hiện chồng chéo của LBH, xơ cứng bì và viêm đa cơ.

Hội chứng đau cổ cánh tay (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân đau cổ gồm căng cứng hoặc vẹo cổ cấp hoặc mạn tính, thoát vị nhân nhày đĩa đệm, thoái khớp, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp, cốt tủy viêm, khối u, hẹp ống sống, gẫy xương có chèn ép và các rối loạn chức năng.

Bệnh u hạt Wegener (chẩn đoán và điều trị)

Mặc dù có thể có dạng u hạt Wegener giới hạn mà trong đó không có tổn thương thận, song thông thường sẽ xuất hiện bệnh thận tiến triển nặng và gây suy thận nhanh chóng.