Viêm cầu thận có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture

2016-01-09 10:19 AM

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường, Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin, X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Goodpasture được xác định dựa vào các tổn thương lâm sàng của viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Cả hai loại tổn thương này đều thông qua kháng thể kháng màng đáy cầu thận (kháng GBM). Có đến 1/3 số bệnh nhân có kháng thể kháng GBM mà không có biểu hiện gì ở phổi. Viêm cầu thận loại này chiếm khoảng 5% số bệnh nhân có viêm cầu thận cấp tính diễn biến nhanh. Nam giới bị bệnh nhiều gấp 6 lần nữ giới, và đại đa số trường hợp bệnh xảy ra ở lứa tuổi từ 20 - 30 nhưng cũng rất thay đổi và người ta thấy bệnh hay phối hợp với nhiễm virus cúm typ A, tiếp xúc với các chất dung môi hydrocarbon, có nhóm kháng nguyên HLA- DR2 và B7.

Các biểu hiện

Các triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân thường có ho ra máu, khó thở và có thể có suy hô hấp. Tăng huyết áp và phù là các biểu hiện của tổn thưong thận.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Điều trị

Cách điều trị thường dùng nhất là phối hợp giữa truyền thay huyết tương để loại bỏ kháng thể khỏi dòng tuần hoàn và thuốc ức chế miễn dịch. Corticoid truyền tĩnh mạch liều ban đầu 1- 2 g trong 3 ngày sau đó là 1 mg/kg/ngày và cyclophosphamid liều 2 - 3mg/kg/ngày. Tiên lượng xấu hơn khi bệnh nhân có thiểu niệu và nồng độ creatinin máu cao > 60 - 70 mg/L. Khi diễn biến lâm sàng được cải thiện, nồng độ kháng thể kháng màng đáy cầu thận giảm.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh ống thận mô kẽ mạn tính

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch.

Viêm cầu thận liên quan Globulin lạnh

Điều trị chủ yếu là điều trị tích cực các bệnh nguyên nói trên, corticoid truyền liều cao, truyền thay huyết tương và các thuốc độc tế bào đều có thể phải sử dụng.

Viêm cầu thận ít rối loạn miễn dịch

Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh.

Hội chứng thận viêm

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng.

Bệnh thận mãn tính

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ.

Viêm thận kẽ

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục.

Hoại tử ống thận cấp

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Suy thận cấp

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước.

Bệnh nang thận

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận, điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau, và nghỉ ngơi tại giường.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính, xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Hội chứng thận hư

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Bệnh lý thận do IgA và ban xuất huyết Schonlein Henoch

Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn

Miễn dịch huỳnh quang cho thấy có IgG, C3 trong hình ảnh hạt ở khoang liên mạch và dọc theo màng đáy mao mạch, Qua kính hiển vi điện tử thấy có lắng đọng dưới liên bào.

Các bệnh lý cầu thận

Thường thì mỗi bệnh cầu thận có đặc điểm của một hội chứng riêng biệt, nhưng đôi khi có thể có bệnh thể hiện dưới dạng phối hợp giữa các hội chứng ây.

Bệnh học viêm cầu thận

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.