Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 9 - 1 - 2016

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.


Bệnh thận tổn thương tối thiểu

Bệnh tổn thương tối thiểu hay gặp nhất ở trẻ em, nhưng đôi khi cũng gặp ở người lớn. Ở bệnh nhân > 40 tuổi bị hội chứng thận hư tiên phát, tỷ lệ thể này là 20 - 25%, nam ngang với nữ; nhưng ở nhóm tuổi thấp hơn, nam hay gặp hơn nữ. Bệnh có thể là không rõ nguyên nhân, nhưng cũng hay gặp sau viêm đường hô hấp trên do virus, hoặc trong các bệnh như Hodgkin hoặc các phản ứng dị ứng đặc biệt với các thuốc chống viêm không phải corticoid.

Các biểu hiện

Triệu chứng và dấu hiệu:

Bệnh nhân có thể đến với bệnh cảnh hội chứng thận hư, dễ bị nhiễm khuẩn, nhất là vi khuẩn grâm (+), có xu hướng dễ tắc mạch do khối đông, có tăng lipid máu nặng và suy dinh dưỡng do thiếu protein.

Dấu hiệu mô bệnh học:

Trên kíhh hiển vi thường (HVT) và miễn dịch huỳnh quang các cầu thận không có thay đổi gì. Chỉ trên kính hiển vi điện tử mới thấy hình ảnh đặc trưng là dính các tế báo có chân. Một nhóm nhỏ bệnh nhân còn có sự tăng sinh các tế báo gian mạch; những người này thường có nhiều hồng cầu niệu hơn và hay có tăng huyết áp hơn, và kém đáp ứng với điều trị.

Điều trị

Dùng prednison 1 mg/kg/ngày. Bệnh đáp ứng rất tốt với điều trị, nhưng có khoảng 10% trong số này trở nên kháng corticoid sau liệu trình 4 - 6 tuần. Một số đáng kể bệnh nhân sẽ bị tái phát và cần được điều trị lại bằng corticoid. Những bệnh nhân tái phát nhiều lần hoặc kháng corticoid có thể cần được điều trị bằng cyclophosphamid và chlorambucil để có được kết quả lui bệnh. Biến chứng chủ yếu là do điều trị corticoid kéo dài.

Bệnh thận màng

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát. Còn trong bệnh thứ phát, thường có nhiễm khuẩn như viêm gan B và giang mai; bệnh tự miễn dịch như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh mô liên kết hỗn hợp, viêm tuyến giáp; carcinoma; một số thuốc như muối vàng, penicillamin và captopril. Bệnh thường xuất hiện sau thổi 30, đặc biệt là tuổi 50 - 60.

Các biểu hiện

Các triệu chứng và dấu hiệu:

Bệnh nhân có hội chứng thận hư và có nhiều xu hướng tắc mạch do khối đông hơn các bệnh nhân thận hư khác. Ở bệnh nhân > 50 tuổi, có xu hướng tăng bệnh ác tính kín đáo như: u dạ dày, u đại tràng. Diễn biến bệnh thất thường, có khoảng 50% bệnh nhân sẽ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối, trong vòng 3- 10 năm. Tiên lượng dè dặt hom ở những bệnh nhân xơ hóa ống thận và mô kẽ, nam giới, nồng độ creatinin tăng, cao huyết áp, protein niệu cao (> 10 g/ngày).

Các dấu hiệu cận lâm sàng:

Qua kính hiển vi thường, thấy các thành mao mạch dày lên, nhưng không thấy hình ảnh viêm hoặc tăng sinh tế bào. Nhuộm bạc cho thấy hình ảnh “gai và u” do phần lồi ra của màng đáy giữa các đám lắng đọng dưới liên bào. Miễn dịch huỳnh quang: IgG và C3 thuần nhất dọc các quai mao mạch. Qua kính hiển vi điện tử thấy hình ảnh đứt đoạn của các đám lắng, đọng miễn dịch dày đặc (lọc theo bề mặt dưới liên bào màng đáy.

Điều trị

Cách điều trị đang được bàn cãi. Sau khi loại bỏ hoặc điều trị các nguyên nhân khởi bệnh, có thể dùng một liều trình prednison 2 mg/kg/ngày trong 3 tháng. Nếu có suy thận rõ, cần sử dụng các chất độc tế bào khác.

Xơ hóa cầu thận thành ổ từng đoạn

Thể tổn thương này có thể là tiên phát không rõ nguyên nhân hoặc thứ phát do lạm dụng heroin, nhiễm HIV hoặc bệnh béo phì. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân có đủ chứng cứ của hội chứng thận hư, nhưng còn có nhiều biểu hiện kiểu viêm thận hơn trong bệnh tổn thương tối thiểu hoặc bệnh thận màng. Khoảng 80% bệnh nhân có đái máu đại thể khi đến khám và nhiều người có tăng huyết áp; khoảng 25 - 50% bệnh nhân có chức năng thận giảm ở thời điểm chẩn đoán.

Cần sinh thiết thận để chẩn đoán. Qua kính hiển vi thường, thấy hình ảnh xơ hóa cầu thận thành ổ hoặc từng đoạn. Người ta cho rằng các tổn thương này xuất hiên trước tiên ở các cầu thận phần, cận tủy, sau đó lan lên vùng vỏ nông. Bằng miễn dịch huỳnh quang, thấy có IGM và C3 tại vùng bị xơ hóa.

Qua kính hiển vi điện tử, thấy hình ảnh dính liền các u tế bào có chân như trong bệnh tổn thương tối thiểu.

Chưa có ý kiến thống nhất trong điều trị ngoài điều trị hỗ trợ như đã nêu trong hội chứng thận hư. Khi bệnh nhân có hội chứng thận hư rõ rệt, điều trị bằng prednison 1- 1,5 mg/kg/ngày trong 4 tuần rồi tiếp theo bằng liều 1 mg/kg cách nhật trong 4 tuần tiếp. Khoảng 40% bệnh nhân có đáp ứng tốt. Khi bệnh không đáp ứng với corticoid, cần xem xét việc dùng các thuốc độc tế bào. Dù được điều trị, đa số bệnh nhân cũng sẽ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối sau 5 - 10 năm.


Bài xem nhiều nhất

Suy thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Bệnh nang thận (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Viêm cầu thận (chẩn đoán và điều trị)

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Bệnh thận mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ. Sự giảm tổng lượng cầu thận làm phì đại các cầu thận còn lại, và như vậy, mức lọc cầu thận trở lại bình thường tức thời.

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước đề phòng rối loạn chức năng thận nặng lên.

Bệnh ống thận - mô kẽ mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Viêm thận kẽ (chẩn đoán và điều trị)

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục

Hoại tử ống thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính. Xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp với nhiều bạch cầu đơn nhân. Thể mạn tính được mộ tả sau đây.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Hội chứng thận viêm (chẩn đoán và điều trị)

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng. Trong nước tiểu cũng thường có tru hồng cầu và protein niệu vừa phải.

Viêm cầu thận có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Bệnh lý thận do IgA và ban xuất huyết Schonlein Henoch

Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Các bệnh lý cầu thận

Thường thì mỗi bệnh cầu thận có đặc điểm của một hội chứng riêng biệt, nhưng đôi khi có thể có bệnh thể hiện dưới dạng phối hợp giữa các hội chứng ây.

Viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn (chẩn đoán và điều trị)

Miễn dịch huỳnh quang cho thấy có IgG, C3 trong hình ảnh hạt ở khoang liên mạch và dọc theo màng đáy mao mạch. Qua kính hiển vi điện tử thấy có lắng đọng dưới liên bào dày đặc và lan rộng hay còn gọi là bướu lồi.

Viêm cầu thận ít rối loạn miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh.

Viêm cầu thận liên quan Globulin lạnh (chẩn đoán và điều trị)

Điều trị chủ yếu là điều trị tích cực các bệnh nguyên nói trên. Corticoid truyền liều cao, truyền thay huyết tương và các thuốc độc tế bào đều có thể phải sử dụng.