Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 9 - 1 - 2016

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.


Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán

Protein niệu > 3,5 g/1,73 m2 da/ 24 giờ.

Giảm albumin máu (< 3,0 g/ 100 ml).

Phủ ngoại vi.

Nhận định chung

Ở người lớn, có đến 1/3 số bệnh nhân bị hội chứng thận hư là có bệnh thận do bệnh toàn thân như đái tháo đường, thoái hóa dạng bột, lupus ban đỏ hệ thống. Số còn lại thường là không rõ căn nguyên do một trong bốn thể bệnh mô bệnh học là: tổn thương tối thiểu, xơ hóa cầu thận thành ổ, bệnh thận màng hoặc viêm cầu thận tăng sinh màng. Tất cả bệnh nhân bị hội chứng thận hư đều phải được chuyển đến một nhà thận học.

Các biểu hiện lâm sàng

Các triệu chứng và dấu hiệu

Phù ngoại biên là điểm chủ chốt trong hội chứng thận hư, xuất hiện khi nồng độ albumin máu hạ < 30 g/L. Phù cũng còn có thể do giữ muối (do bệnh thận) hoặc do giảm áp lực keo trong lòng mạch. Lúc đầu phù có thể chỉ ở những tổ chức lỏng lẻo như mi mắt hoặc bàn chân nhưng nhanh chóng thành phù mọng đa màng. Bệnh nhân có thể khó thở do phủ phổi và tràn dịch màng phổi hoặc chèn ép cơ hoành do cổ trướng. Bệnh nhân cũng thường bị tức bụng do cổ trướng.

Bệnh nhân thường dễ bị nhiễm khuẩn vì mất các globulin mịễn dịch và các thành phần bổ thể qua nước tiểu.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Xét nghiệm nước tiểu:

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi. Cho thêm acid sulfosalicylic vào cặn nước tiểu có thể phát hiện được các protein bất thường khác. Bằng băng giấy, có thể phát hiện protein niệu khi nồng độ từ 150 mg/L trở lên, nhưng bao giờ cũng phải đọc cùng với tỷ trọng nước tiểu, vì protein vết ở nước tiểu cô đặc (tỷ trọng cao) có thể không có ý nghĩa gì, nhưng nếu là ở nước tiểu loãng (tỷ trọng thấp) có thể là dấu hiệu của bệnh thận thực sự.

Về vi thể, cặn nước tiểu thường chứa rất ít tế bào hoặc trụ, và khi có tăng lipid máu nặng có thể có thêm các vật thể mỡ hình bầu dục trong nước tiểu do lắng đọng lipid trong các mảng bong của liên bào ống thận. Các thể mỡ này thường có hình “chùm nho” dưới kính hiển vi thường và hình “thập tự xứ Malt” dưới kính hiển vi ánh sáng phân cực.

Xét nghiệm sinh hóa máu:

Hình ảnh đặc trưng là giảm albumin máu(< 30 g/L) và giảm protein toàn phần (< 60g/L). Khoảng 50% bệnh nhân thận hư có tăng lipid máu. Khi bệnh nhân đái, càng nhiều protein thì thường có khả năng lipid máu càng cao. Gan tăng sản xuất lipid do giảm áp lực keo (các lipoprotẹin B, apoprotein) và do giảm khả năng thanh thải các lipid phân tử lượng thấp (tăng triglycerid máu). Tốc độ lắng máu cũng có thể cao do biến đổi thành phần huyết tương như tăng fibrinogen máu.

Các xét nghiệm khác có thể cần, tùy thuộc tình trạng bệnh nhân, như nồng độ bổ thể, điện di protein máu và nước tiểu, kháng thể kháng nhân (ANA) và các xét nghiệm về viêm gan. Bệnh nhân có thể bị giảm vitamin D, kẽm, đồng do mất qua nước tiểu.

Sinh thiết thận:

Cách phân loại và các biểu hiện trình bày trong bảng. Các mẫu sinh thiết cần được khám xét kỹ bằng kính hiển vi thường, bằng nhuộm miễn dịch huỳnh quang và bằng kính hiển vi điện tử. Thường có chỉ định sinh thiết ở người lớn bị hội chứng thận hư không rõ nguyên nhân; hội chứng thận hư do thoái hóa dạng bột và trong bệnh đái tháo đường thường không cần sinh thiết, vì protein niệu cao tới mức hội chứng thận hư trong các bệnh này chứng tỏ tổn thương cầu thận không hồi phục. Còn lại, thường phải sinh thiết dù là nhiều khi có nhiều ý kiến. Đôi khi có thể phát hiện được các trường hợp không ngờ tới, ví dụ tổn thương bệnh thận màng do lupus ban đỏ mà không có các biểu hiện khác trong máu. Các biến chứng của sinh thiết có thể gặp là chảy máu nặng, có thể tới mức hạ huyết áp (1%), hoặc chảy máu nặng phải phẫu thuật (0,1%) hay tử vong (0,01%).

Bảng. Phân loại và các biểu hiện bệnh - Hội chứng thận hư

 

Ghi chú: KHV thường: kính hiển vi thường; MDHQ: miễn dịch huỳnh quang; HVĐT: hiển vi diện tử.

Xử trí hội chứng thận hư

Mất protein

Thường hạn chế vừa phải lượng protein đưa vào (0,5 - 0;6 g/kg/ngày) vì thường thấy chức năng thận giảm ở một số thể bệnh khi ăn nhiều protein. Tuy nhiên, cần bù đủ lượng protein mất qua nước tiểu hàng ngày để tránh cân bằng âm. Khi mất protein > 10g/ngày, thường bị suy dinh dưỡng do thiếu protein.

Phù

Hạn chế muối là cách điều trị phù chủ yếu. Tuy nhiên, đa số bệnh nhân vẫn cần thuốc lợi tịểu như thiazid, Lasix. Cả hai thuốc này đều gắn với protein mạnh. Khi có hạ albumin máu nặng, thuốc đến cầu thận ít, nên cần liều cao. Kết hợp cả hai thuốc này làm tăng tác dụng lợi tiểu, nhất là khi có phù nhiều, tràn dịch màng phổi và cổ trướng,

Tăng lipid máu

Thường có tăng cholesterol mau và tăng triglycẹrid máu. chế độ ăn ít có giá trị, nhưng thay đổi chế độ ăn và thể dục vẫn được khuyến khích. Có thể dùng các thuốc ức chế men HMG - CoA reductase.

Tình trạng tăng đông

Khi hạ albumin máu < 20g/L có thể có tình trạng tăng đông. Những bệnh nhân bị hội chứng thận hư thường bị mất các chất như kháng thrombin III, protein C, protein S qua nước tiểu và tăng hoạt hóa tiểu cầu. Vì vậy rất dễ có hiện tượng tắc các tĩnh mạch thận và các tĩnh mạch noi khác do khối đông. Nên dùng thuốc chống đông trong 3 - 6 tháng cho những bệnh nhân có biểu hiện tắc mạch do khối đông. Nếu bệnh nhân bị tắc mạch thận hoặc có các khối đông tái phát cần điều trị chống đông suốt đời.


Bài xem nhiều nhất

Suy thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Bệnh nang thận (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Viêm cầu thận (chẩn đoán và điều trị)

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Bệnh thận mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ. Sự giảm tổng lượng cầu thận làm phì đại các cầu thận còn lại, và như vậy, mức lọc cầu thận trở lại bình thường tức thời.

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước đề phòng rối loạn chức năng thận nặng lên.

Bệnh ống thận - mô kẽ mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Viêm thận kẽ (chẩn đoán và điều trị)

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục

Hoại tử ống thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính. Xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp với nhiều bạch cầu đơn nhân. Thể mạn tính được mộ tả sau đây.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Hội chứng thận viêm (chẩn đoán và điều trị)

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng. Trong nước tiểu cũng thường có tru hồng cầu và protein niệu vừa phải.

Viêm cầu thận có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Bệnh lý thận do IgA và ban xuất huyết Schonlein Henoch

Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Các bệnh lý cầu thận

Thường thì mỗi bệnh cầu thận có đặc điểm của một hội chứng riêng biệt, nhưng đôi khi có thể có bệnh thể hiện dưới dạng phối hợp giữa các hội chứng ây.

Viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn (chẩn đoán và điều trị)

Miễn dịch huỳnh quang cho thấy có IgG, C3 trong hình ảnh hạt ở khoang liên mạch và dọc theo màng đáy mao mạch. Qua kính hiển vi điện tử thấy có lắng đọng dưới liên bào dày đặc và lan rộng hay còn gọi là bướu lồi.

Viêm cầu thận ít rối loạn miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh.

Viêm cầu thận liên quan Globulin lạnh (chẩn đoán và điều trị)

Điều trị chủ yếu là điều trị tích cực các bệnh nguyên nói trên. Corticoid truyền liều cao, truyền thay huyết tương và các thuốc độc tế bào đều có thể phải sử dụng.